Лейкоэнцефалопатия мрт

Содержание
  1. Лейкоэнцефалопатия головного мозга: в чем опасность заболевания
  2. Описание
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Дисциркуляторная
  6. Прогрессирующая мультифокальная
  7. Перивентрикулярная
  8. Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом
  9. Симптомы
  10. Диагностика
  11. Лечение
  12. Прогноз
  13. Профилактика
  14. Лейкоэнцефалопатия – клинические формы, диагностика
  15. Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга
  16. Виды лейкоэнцефалопатии
  17. Классификация видов лейкоэнцефалопатии по МКБ 10
  18. Клинические симптомы мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии
  19. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
  20. Дисциркулярная энцефалопатия
  21. Особенности перивентрикулярной и резидуальной лейкоэнцефалопатии у детей
  22. Сколько живут с энцефалопатией
  23. Принципы диагностики лейкоэнцефалопатии
  24. Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга – лечение
  25. Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия
  26. Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия
  27. Токсическая лейкоэнцефалопатия
  28. Способы лечения
  29. Признаки и методы лечения лейкоэнцефалопатии головного мозга
  30. Определение патологии
  31. Классификация заболевания
  32. Причины возникновения
  33. Симптоматика
  34. Методы диагностики
  35. Профилактические мероприятия

Лейкоэнцефалопатия головного мозга: в чем опасность заболевания

Лейкоэнцефалопатия мрт

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

  • эндокринные нарушения;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • злокачественные опухоли;
  • туберкулез;
  • ВИЧ и СПИД;
  • патологии позвоночника;
  • генетический фактор;
  • вредные привычки;
  • родовая травма;
  • прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками.

Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга.

Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

  • возникновение;
  • развитие, приводящее к структурным изменениям;
  • образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Посттравматическая энцефалопатия – сложность диагностики

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения.

Ночью возможны случаи апноэ. У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс. В тяжелом состоянии больной впадает в кому. Исследование показывает, что в таком состоянии возможно полное исчезновение белого вещества, остается только кора и стенки желудочков.

Симптомы

Заболевание развивается в большинстве случаев достаточно быстро. Сначала обращает на себя внимание рассеянность, эмоциональная лабильность, безразличие, склонность к депрессии, появление фобий. Больной теряет способность произносить слова, концентрировать и переключать внимание, быстро утомляется, не может проанализировать даже обычные события дня, забывает имена родственников.

Прогрессирующая болезнь приводит к нарушениям сна, раздражительности, нарастанию тонуса мышц, возникновению непроизвольных движений головы, глаз. У больного нарушается походка.

На следующей стадии отмечается нарушение движений, глотания, замедление выполнения всех действий, парализация, потеря чувствительности, онемение, тремор, эпилептические приступы. Ухудшаются когнитивные способности, развивается слабоумие. Возможна потеря речи. Резкое ухудшение зрения может привести к слепоте. Часто люди страдают от недержания мочи, кала.

Диагностика

Консультация невропатолога и инфекциониста необходима при малейшем подозрении на энцефалопатию любого происхождения.

В обязательном порядке назначается электроэнцефалография – она позволяет определить электрическую активность головного мозга, обнаружить признаки и очаги судорожной активности.

Магнитно-резонансная томография предоставит точную информацию о сосудах, локализации очагов повреждения, их количестве, особенностях. Практически всем больным назначается биопсия – берут пробу мозговой ткани.

Биопроба используется в проведении ПЦР и позволяет обнаружить вирус. Обнаружить белок в ликворе позволяет люмбальная пункция.

В качестве одной из диагностических мер проводится консультация у психиатра. Он уточняет психические нарушения больного с помощью нейропсихологического тестирования.

Из лабораторных исследований делают общий анализ крови, пробу на наркотические и токсические вещества.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

  1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
  2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
  3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
  4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
  6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
  7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
  8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
  9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Прогноз

Лейкоэнцефалопатия не лечится. Сколько живут люди, у которых выявлена эта патология, зависит от особенностей ее течения и соблюдения врачебных назначений. Постоянный прием предписанных лекарств, выполнение профилактических мер, осуществление физиотерапевтического лечения продлевают жизнь больного до полутора лет с момента возникновения первых симптомов.

Без лекарственной поддержки срок жизни составляет шесть месяцев. Отсутствие своевременного и правильного лечения остро развивающегося заболевания сокращает прогноз жизни до одного месяца.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов.

Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты.

Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Источник: https://neuromed.online/leykoentsefalopatiya-golovnogo-mozga/

Лейкоэнцефалопатия – клинические формы, диагностика

Лейкоэнцефалопатия мрт

Медицинский термин «лейкоэнцефалопатия» применяется для определения группы заболеваний, сопровождающихся поражением белого вещества и ряда глубоких структур головного мозга. Быстрое прогрессирование приводит к формированию старческого слабоумия.

У детей встречаются сосудистые разновидности, врожденные формы с длительным хроническим течением. Сроки выживаемости при этом типе больше по сравнению с многоочаговым аналогом.

МР-снимок сосудистой лейкоэнцефалопатии

Для отличия патологии от ряда других нейродегенеративных болезней с аналогичными клиническими симптомами разработана классификация по МКБ 10, где четко выделяют формы нозологии.

Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга

Поражение белого вещества мозга обуславливается в большинстве случаев вирусами. Сосудистая, дисциркуляторная формы обусловлены нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга. Хроническая ишемия обуславливает необратимые изменения.

Клинические симптомы болезни чаще возникают при поражении папилломавирусами. Вероятность нозологии у пациентов с ВИЧ менее 6%.

Формы сосудистого генеза прогрессируют медленно. Хроническое течение заболевания характеризуется постепенным необратимым поражением ткани. Легкая ишемия провоцирует образование небольших некротических участков. Диффузное расположение приводит к неврологическим расстройствам.

Виды лейкоэнцефалопатии

Самой малоопасной формой является очаговая. Формируется хроническими воспалительными процессами сосудистого генеза. Недостаток микроциркуляции определенного отдела мозга провоцирует гипоксию, нехватку кислорода. Гибель зон белого вещества развивается несколько лет.

Агрессивнее протекают морфологические изменения при гипертонической болезни. Увеличение внутричерепного давления обуславливает разрывы мелких капилляров с участками некроза мозговой паренхимы. Разновидность медицинским языком называется «дисциркулярная энцефалопатия». Появляется у людей старше 55 лет.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия имеет агрессивное течение. Люди при патологии живут не более 5 лет. Летальные исходы связаны с обширными инфарктами, инсультами.

Классификация видов лейкоэнцефалопатии по МКБ 10

Прогрессирующий вид сосудистого генеза (болезнь Бинсвангера) кодируется символами «I67.3». Из классификации болезней десятого пересмотра исключена субкортикальная деменция с кодом «F01.2».

Прогрессирующая мультифокальная (многоочаговая) лейкоэнцефалопатия – «A81.2». К одноименной группе относится фенилкетонурия, болезнь Александера, Канавана.

Патологии категории «IA» выделяют по причинам, так как имеют аутоиммунное происхождение – обусловлены повреждением тканей иммуноглобулинами собственного организма.

Антитела становятся агрессивными при изменении структуры мембраны или генетической информации клетки под влиянием вирусов, химических, физических факторов.

Рассмотрим полный алгоритм классификации:

  • Болезни системы кровоснабжения – «IX. 100-199»;
  • Цереброваскулярные заболевания «I60-69»;
  • Другие цереброваскулярные болезни – «I67»;
  • Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия – «I67.3»;
  • Другие уточненные поражения сосудов – «I67.8».

Международная классификация десятого пересмотра является действующей. При кодировке диагноза нередко встречается дисциркуляторная энцефалопатия, острая цереброваскулярная недостаточность БДУ ишемия мозга (хроническая).

Клинические симптомы мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии

Очаговая симптоматика имеет подострое течение. Начальные стадии болезни выявляются неврологами:

  • Нарушения зрения, речи;
  • Патология иннервации мускулатуры одной половины туловища;
  • Приступы эпилепсии;
  • Головные боли, головокружение;
  • Атаксия, анопсия.

Дифференциальная диагностика очаговых видов проводится для отличия от изменений белого вещества при ВИЧ, деменции. Спинальные очаги протекают без нарушения психических функций. Повреждение белого вещества сопровождается когнитивными расстройствами.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Причина многоочагового повреждения белого вещества – вирус JC, приводящий к распространенному поражению нервной системы. Заболевание развивается на фоне сниженной активности иммунной системы. Антиретровирусное лечение дорогое, поэтому большинство людей погибает.

Прогрессирующая энцефалопатия быстро приводит к разрушению миелина большинства нервных клеток. Изменения необратимы, симптомы постепенно нарастают.

Около 80% населения страны являются носителем полиомавируса человека второго типа, но энцефалопатия не возникает. Только иммунодефициты при СПИДе создают возможности быстрого размножения возбудителя.

Иммунитет пожилых людей не справляется с активность полиомавируса (JC) после иммуномодуляторной или иммуносупрессивной терапии после лечения онкологического новообразования, операций по пересадке органов.

У детей появление патологии наблюдается после начала терапии хронического лимфолейкоза, болезни Ходжкина.

Передается вирус 1С воздушно-капельным или фекально-оральным способом. У большинства населения наблюдается бессимптомное течение. Провоцирующие факторы:

  • ВИЧ-инфекция;
  • Прием иммунодепрессантов;
  • Лимфогранулематоз;
  • Лейкозы.

Магнитно-резонансная томография – единственный способ, позволяющий выявить патологические очаги внутри белого вещества. После появления нарушения зрения, дизартрии, гемипареза, афазии неврологи смогут предположить диагноз. Окончательная верификации возможна только после микроскопического обследования биоптатов головного мозга – участки ткани, взятые из места повреждения.

Дисциркулярная энцефалопатия

Хроническое прогрессирующее течение цереброваскулярной патологии сопровождается диффузными многоочаговыми изменениями, приводящими к гемипарезам, ишемическому инсульту, множественным нейропсихологическим и неврологическим расстройствам.

Прогрессирование дисциркуляторной энцефалопатии связано с дегенерацией тканей, накоплением агрессивных метаболитов.

До использования методов нейровизуализации большую часть причин появления когнитивных расстройств специалисты объясняли дисциркуляторной энцефалопатией. Практика показывает гипердиагностику случаев нозологии. Ядерно-магнитный резонанс указывает только 20% случаев встречаемости очагов белого вещества у пожилых пациентов с сосудистыми заболеваниями.

Основным отличием дисциркулярной разновидности в сравнении с инсультом является поражение не крупных мозговых артерий, а мелких пенетрирующих сосудов, артериол. Диффузные повреждения мелких ветвей вызывает ряд морфологических изменений:

  1. Многочисленные инфаркты (лакунарные);
  2. Диффузное разрушение белого вещества;
  3. Смешанная форма.

Раннее выявление любой категории предотвращает прогрессирование после назначения правильной поддерживающей терапии.

Особенности перивентрикулярной и резидуальной лейкоэнцефалопатии у детей

Хронический недостаток поступления кислорода, длительная ишемия мозговых тканей приводит к повреждению подкорковых структур, полушарий, мозгового ствола. Патологические очаги обнаруживаются в глубине серого вещества, сопровождаются изменениями подкорковых волокон.

Перивентрикулярная энцефалопатия характеризуется преимущественной локализацией патологических очагов вокруг желудочков мозга.

Резидуальный вид имеет врожденные и приобретенные причины. Провоцирующим фактором у ребенка являются травматические повреждения черепа, воспалительные процессы внутри черепной коробки. Отдельная разновидность – энцефаломиелопатия возникает из-за аномалий строения сосудистой сети мозга.

Симптомы резидуальной энцефалопатии детей:

  • Церебральный паралич;
  • Олигофрения;
  • Эпилепсия;
  • Вегето-сосудистая дистония;
  • Неспокойный сон.

Практика показывает наличие латентного течения нозологии у новорожденных с весом около четырех килограмм. Клинические симптомы появляются после начала активного кровоснабжения. Случаи появления слабоумия у дошкольников и школьников связаны с травмами черепной коробки.

Сколько живут с энцефалопатией

Длительность жизни определяется клинической формой болезни, скоростью прогрессирования, индивидуальными изменениями организма человека.

Прогрессирующая многоочаговая энцефалопатия сопровождается летальным исходом через 1-3 года после выявления. Поддерживающая терапия увеличивает выживаемость.

Разновидности сосудистого генеза имеют хроническое прогрессирование. Люди с данной разновидностью при грамотной организации лечения живут десятки лет. Сокращает сроки гипертония, выраженные ишемические очаги структуры головного мозга, кровоизлияния внутрь мозга.

Принципы диагностики лейкоэнцефалопатии

Лучшим способом верификации изменений белого и серого вещества головного мозга является МРТ. Лейкоэнцефалопатия локализуется в головном и спинном мозге.

На снимках визуализируются участки высокой интенсивности диаметром от трех миллиметров до трех сантиметров неправильной округлой и овальной формы.

Расположение очагов в субкортикальных и перивентрикулярных отделах определяет режим Т1 взвешенных последовательностей с дополнительным контрастированием (МР-ангиография). Способ диагностирует атрофию, расширение желудочковых пространств, свежие патологические зоны.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия

МРТ головного мозга при лейкоэнцефалопатии выявляет участки разной интенсивности в мозжечке, стволе, теменно-затылочных и лобных областях. Реже встречается инфратенториальная локализация. Сканирование головного мозга должно сочетаться с обследованием спинномозговой жидкости. Анализ позволяет выявить патологических агентов, являющихся причиной патологии.

Прямое выявление вируса JC, ВИЧ методом ПЦР имеет достоверность близкую к 100%. Если тест отрицательный, подтверждение или исключение диагноза возможно способом биопсии – взятие материала из патологического участка после обнаружения МРТ с трехмерным моделированием.

Обязательна диагностика аутоиммунных состояний, иммунодефицита.

Электронейромиография регистрирует снижение проведения сигнала по слуховым, зрительным, соматосенсорным нервным волокнам. Существует специфические места локализации патологии, выявление которых позволяет предположить патологию с высокой долей вероятности.

Разрушение миелина нервных оболочек, верификация дегенерации аксона – признаки нейродегенеративных процессов. Патологические волны возникают на субклинической стадии до первых выраженных симптомов.

Чтобы выявить патологии вначале развития, следует сделать МРТ. Процедура качественно показывает мягкотканый компонент, насыщенный водой. Жидкость после воздействия магнитным полем начинает резонировать, изменяется радиочастотный сигнал. Регистрация импульса позволяет отобразить графическую картинку на экране монитора после обработки программой.

Источник: https://mrt-kt-golovnogo-mozga.ru/article/leykoencefalopatiya

Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга – лечение

Лейкоэнцефалопатия мрт

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза.

Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия.

Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга.

Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада.

Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия.

Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Признаки и методы лечения лейкоэнцефалопатии головного мозга

Лейкоэнцефалопатия мрт

Лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, которое приводит к повреждению белого вещества, составляющего основу головного мозга, что провоцирует многочисленные неврологические синдромы. Характеризуется быстрым прогрессированием и развитием демиелинизирующих патологических процессов.

Определение патологии

Лейкоэнцефалопатия всегда сопровождается поражением белого мозгового вещества, которое возникает вследствие разных причин: сосудистых патологий, инфицирования полиомавирусом, генных мутаций. Инфекционная форма развивается из-за реактивации полиомавируса JC, который в латентном состоянии находится в организме многих людей.

Наследственная форма заболевания аутосомно-рецессивного генеза возникает на фоне генной мутации (преимущественно гена EIF2B5). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза – это такое заболевание, которое развивается вследствие поражения небольших элементов кровеносной системы мозга, что провоцирует характерные для гипоксически-ишемического поражения тканей симптомы.

Классификация заболевания

Различают формы патологии в зависимости от причин возникновения. Сосудистая форма лейкоэнцефалопатии, известная как болезнь Бинсвангера – это такое заболевание головного мозга, которое носит прогрессирующий характер, развивается на фоне гипертонической болезни, что указывает на ведущую роль в патогенезе атеросклероза и других патологий сосудов.

Клиническая картина напоминает проявления субкортикальной (подкорковой) энцефалопатии артериосклеротической этиологии.

Патогенез связан с поражением белого вещества на фоне атеросклероза мелких артерий и артериол, вследствие чего происходит утолщение сосудистых стенок и сужение просвета, развивается гиалиноз – белковая дистрофия с замещением нормальной ткани более плотной, малоэластичной структурой.

Типичные осложнения: ТИА (преходящие нарушения мозгового кровообращения), инсульты. Третья часть всех клинических случаев сосудистой деменции обусловлена мультифокальной лейкоэнцефалопатией. В 80% случаев возраст пациентов составляет 50-70 лет. Очаговое поражение белого вещества инфекционного генеза возникает вследствие реактивации вируса JC.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, известная как перивентрикулярная лейкомаляция, характеризуется возникновением очагов поражения белого вещества чаще возле желудочковой системы. При масштабном поражении очаги распространяются в центральные отделы белого вещества.

Демиелинизирующий процесс агрессивного, длительного течения приводит к образованию некротических полостей в мозговых структурах. Лейкоэнцефалопатия (лейкомаляция) головного мозга, обнаруженная у детей, часто является причиной развития в детском возрасте церебрального паралича (ДЦП).

Причины возникновения

Основная причина развития формы инфекционного генеза – реактивация полиомавируса. Это безоболочечный вирус JC, который обнаруживается у 80% населения. Обычно не вызывает развитие заболеваний. В этом случае инфицированные люди являются носителями. Активация происходит на фоне подавления деятельности иммунной системы, часто у пациентов с диагнозом ВИЧ.

Инфицирование ВИЧ часто сопровождается типичным симптомом – развитием многоочаговой лейкоэнцефалопатии с прогрессирующим течением патологии. Заболевание возникает как результат терапии иммуномодуляторами (после имплантации органов), иммуносупрессорами или моноклональными антителами, из-за чего происходит угнетение иммунной системы.

Терапия при помощи моноклональных антител проводится в отношении рассеянного склероза, аутоиммунных заболеваний крови, неходжкинской лимфомы, артрита ревматоидной формы. Вирус JC попадает в организм через органы желудочно-кишечного тракта с зараженной водой и пищей или воздушно-капельным путем. Процесс инфицирования протекает бессимптомно.

Вирус пребывает в организме латентно до появления факторов, провоцирующих активацию. Провоцирующие факторы ассоциируются с пересадкой стволовых клеток и лечением препаратами – аналогами пурина (Фопурин, Меркаптопурин, Пуринетол). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, которая развилась на фоне сосудистых патологий, обычно спровоцирована факторами:

  • Артериальная гипертензия, длительно протекающая, устойчивая.
  • Артериальная гипотензия.
  • Патологическое изменение циркадного (биологического) ритма артериального давления – резкое повышение или понижение показателей давления в ночное время.

Патологические изменения в мозговых структурах происходят в результате хронической гипоксии – кислородного голодания. Вероятные причины включают врожденные аномалии развития элементов сосудистой системы, возрастные деформации, посттравматические дефекты и другие нарушения, провоцирующие ухудшение церебрального кровотока.

Симптоматика

Мелкоочаговая энцефалопатия инфекционного генеза характеризуется отсутствием признаков воспалительного процесса в мозговом веществе. Проникая в ЦНС вирус вызывает лизис (растворение) олигодендроцитов, что приводит к масштабной демиелинизации – повреждению миелиновых оболочек.

Инфицированные олигодендроциты располагаются по краям очага демиелинизации. Постепенно патологический процесс охватывает обширные участки мозга, что провоцирует нарастающее развитие неврологической симптоматики:

  1. Гемипарезы (парезы в одной стороне тела).
  2. Гемисоматосенсорные расстройства (нарушение чувствительности – онемение, покалывание, изменение восприятия температуры, изменение реакции на болевые раздражители, искажение пространственного представления о положении отдельных частей тела относительно друг друга).
  3. Эпилептические припадки. Наблюдаются у 20% больных, что указывает на близость очага к коре.

В зависимости от локализации очага поражения появляются такие симптомы, как атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), афазия (речевая дисфункция), зрительные расстройства, апраксия (нарушение целенаправленных движений), дисметрия (избыточность или недостаточность при выполнении произвольных движений). Для патологии типичны когнитивные расстройства, нередко перерастающие в деменцию.

Поражение тканей полушарий с соответствующей симптоматикой в клинической практике встречается в 10 раз чаще, чем стволовых структур.

В ходе исследования МРТ обнаруживаются крупные субкортикальные (подкорковые) очаги – гиперинтенсивные (режим Т2) и гипоинтенсивные (режим Т1).

С увеличением диаметра очага неврологический дефицит нарастает. Сосудистая лейкоэнцефалопатия сопровождается симптомами:

  1. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и умственной деятлеьности) с тенденцией к прогрессированию.
  2. Атаксия, моторная дисфункция.
  3. Нарушение двигательной координации.
  4. Недержание мочи, непроизвольная дефекация.

Для поздних стадий течения заболевания свойственно развитие слабоумия. Больные теряют способность к самообслуживанию, круглосуточно нуждаются в медицинской помощи. У больных отсутствует интерес к речевой, двигательной, познавательной, психической деятельности. Периодически возникает чувство эйфории. У некоторых пациентов происходят эпилептические припадки.

Для болезни Бинсвангера типична тенденция к прогрессированию. Нередко наблюдаются длительные периоды стабильного состояния. Слабоумие развивается из-за нарушения корково-подкорковых связей, которые возникают вследствие повреждения белого вещества. Не последнюю роль в патогенезе играет дисфункция таламуса и базальных ганглиев.

Очаговая лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, для которого характерно изменение походки, что указывает на поражение сосудистого генеза экстрапирамидной системы.

Походка больного становится медленной, семенящей, шаги укорачиваются, наблюдается постуральная дисфункция – затруднение движения на поворотах. Пациенту сложно инициировать (начать) движение.

Иногда двигательные расстройства проявляются по типу паркинсонизма (ригидность, скованность мышц, тремор).

Симптоматика дополняется гемипарезами (парез в одной половине тела) и псевдобульбарным синдромом (дизартрия – нарушение произношения, дисфония – ослабление силы голоса, дисфагия – затруднения при глотании, непроизвольный плач или смех). Для постановки диагноза многоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистой этиологии необходимо наличие признаков:

  • Деменция.
  • Факторы риска развития сосудистых заболеваний или признаки сосудистой патологии, затронувшей кровеносную систему мозга.
  • Неврологические синдромы, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) структур мозга (изменение походки, недержание мочи, паратония – непроизвольное сопротивление пассивным движениям).

Исследование КТ показывает двухсторонний лейкоареоз – малую ишемию сосудов, повреждения элементов сосудистой системы белого вещества. При перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии на МР-томограмме различается диффузно-очаговое поражение белого вещества преимущественно симметричное.

Для сравнения при вирусном поражении очаги расположены преимущественно ассиметрично. Единичный неспецифический очаг лейкоэнцефалопатии может быть ошибочно расценен, как проявление инсульта.

Методы диагностики

Ранняя диагностика JС-ассоциированной инфекции позволяет своевременно начать лечение. Нейровизуализация остается приоритетным способом обнаружения участков патологически измененной ткани. Основные методы инструментальной диагностики:

  1. МРТ, КТ.
  2. Допплерография сосудов мозга.
  3. Электроэнцефалография.
  4. Биопсия. Исследование мозгового биоптата. Чувствительность метода оценивается в 64-90%.

Исследование типа ПЦР помогает обнаружить ДНК вируса. Чувствительность метода оценивается в 72-92%.

Профилактические мероприятия

Для профилактики патологии больным рассеянным склерозом, которым проводится терапия Натализумабом, назначают превентивное обследование на наличие вируса JС. Профилактические меры включают общие рекомендации по укреплению иммунитета:

  1. Закаливающие процедуры.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Организация здорового, полноценного питания.
  4. Активный образ жизни, дозированные физические нагрузки.

Предотвращение родовых травм в перинатальный период и повреждений в области головы во взрослом возрасте, систематический контроль и коррекция значений артериального давления помогут избежать осложнений и быстрого прогрессирования заболевания.

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующий процесс разрушения белого вещества. Ранняя диагностика и корректная терапия патологии сосудистого генеза способствует значительному улучшению состояния больного.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/lejkoentsefalopatiya-golovnogo-mozga

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: