Лейомиосаркома пищевода

Содержание
  1. Самые распространенные и редкие виды саркомы мягких тканей
  2. Часто встречающиеся виды саркомы мягких тканей
  3. Разновидности саркомы мягких соединительных тканей
  4. Саркомы сосудов
  5. Саркома лимфоузлов
  6. Саркома кожи
  7. Саркома мышцы
  8. Синовиальная саркома мягких тканей
  9. Нейрогенная саркома мягких тканей (злокачественная шваннома)
  10. Недифференцированная саркома
  11. Саркомы мягких тканей
  12. Этиология и патогенез 
  13. Симптомы сарком мягких тканей 
  14. Факторы прогноза при саркоме мягких тканей
  15. Диагностика сарком мягких тканей 
  16. Лечение сарком мягких тканей
  17. Хирургическое лечение сарком мягких тканей
  18. Лучевая терапия сарком мягких тканей
  19. Метастазы саркомы. Химиотерапия
  20. Саркома матки
  21. Факторы риска развития сарком матки
  22. Гистологические типы
  23. Симптомы и первые признаки заболевания
  24. Диагностика
  25. Прогноз
  26. Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?
  27. Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?
  28. Как обнаруживают саркому?
  29. Как лечат мягкотканные саркомы?
  30. Стратегия такая:
  31. Какая химиотерапия работает при саркоме?

Самые распространенные и редкие виды саркомы мягких тканей

Лейомиосаркома пищевода

Саркомы мягких тканей – это самая большая группа злокачественных соединительнотканных новообразований. Опухоли поражают жировую, мышечную, соединительную ткань, сухожилия, связки, поэтому для них характерна разнообразная симптоматика, локализация и методы лечения.

Часто встречающиеся виды саркомы мягких тканей

Мягкотканые саркомы – распространенное заболевание людей в возрасте за 50 лет. В 50% случаев такие опухоли формируются на ногах: голень, бедро, вблизи больших суставов. Поэтому, если на ноге появилась припухлость, особенно если недавно эта область подвергалась травмированию, необходимо посетить доктора, чтобы убедиться, что это не саркома.

Если подтверждается раковый диагноз, то медлить с лечением саркомы мягких тканей за рубежом нельзя. Заболевание агрессивное, быстро поражает органы и ткани.

Размеры саркомы могут быть очень большими на фоне удовлетворительного самочувствия больного. Кроме нижних конечностей, патология поражает забрюшинное пространство, грудную полость, брюшную полость, верхние конечности, шею, спину.

Среди огромного количества разновидностей саркомы можно выделить те, которые чаще всего диагностируются:

  • липосаркома;
  • ангиосаркома;
  • фибросаркома;
  • лейосаркома;
  • синовиальная саркома;
  • рабдомиосаркома;
  • нейрогенная саркома;
  • недифференцированная саркома.

Для каждого типа опухоли свойственно особенное развитие, при этом и программа лечение рака за рубежом будет разной для каждого вида саркомы.

Разновидности саркомы мягких соединительных тканей

Липосаркома – злокачественная опухоль, которая развивается из липобластов (несозревших соединительно-тканых клеток). Другими словами, липосаркома образуется из жировых клеток (подкожной клетчатки), поражает:

  • верхние и нижние конечности;
  • спину;
  • ягодицы;
  • забрюшинное пространство;
  • реже – сердце, головной мозг.

Наилучшими прогнозами сопровождаются высокодифференцированные липосаркомы, которые медленно растут, реже рецидивируют и метастазируют.

Фибросаркома – это раковая опухоль, которая происходит из незрелых волокнистых соединительных тканей (сухожилия мышечная ткань). Может поражать подкожную жировую клетчатку на фоне предшествующих травм.  

Взрослые люди редко болеют фибросаркомой, чаще всего эта опухоль диагностируется у детей в возрасте до 5 лет. Новообразование развивается в проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, но может встречаться и другая локализация.

Фиброзная гистиоцитома поражает соединительную волокнистую ткань, характерна для людей в возрасте за 40 лет. В последние годы отмечается рост заболеваемости данным типом саркомы. В общем количестве сарком мягких тканей фиброзная гистиоцитома занимает 40%.

Опухоль поражает бедра и голени, реже локализацией саркомы является забрюшинное пространство, туловище. При поражениях мышц туловища и конечностей опухоль медленно развивается на протяжении долгого времени. Но в определенный момент начинается стремительный рост опухоли, чаще всего на данном этапе патология и диагностируется.

Саркомы сосудов

Саркомы сосудов подразделяются на несколько видов, основными из которых являются:

  • Ангиосаркома. Ее формируют кровеносные сосуды и саркоматозные клетки. Такая саркома быстро развивается, распространяет метастазы, провоцирует профузные кровотечения. Опухоль плотная и болезненная, на ранней стадии напоминающая гемангиому.
  • Эндотелиома. Опухоль формируется на внутренних стенках сосудов. При разрастании опухоли ее клетки наслаиваются друг на друга и перекрывают просвет сосуда.
  • Перителиома. Новообразование развивается на наружной стенке сосуда, при этом клетки опухоли окружают сосудистый просвет. Новообразование бывает единичное и множественное, представленное несколькими узлами. Кожа над такой опухолью становится синей.

Доктора онкологических клиник за границей проводят хирургическое лечение таких сарком, дополняя послеоперационный период химиотерапией и радиотерапией.

Саркома Капоши также является опухолью сосудистого происхождения. Она поражает преимущественно мужчин пожилого возраста, локализуясь на ногах. Такая опухоль хорошо поддается лечению, поэтому раннее обращение в клинику обеспечивает благоприятные прогнозы.

Саркома лимфоузлов

Саркомы лимфатических узлов развивается из лимфоретикулярных клеток, поражая лимфоузлы шеи, средостения, брюшины. Такие опухоли подразделяются на локализованные и распространенные. По морфологическому признаку разливают лимфоцитарные и лимфобластические саркомы сосудов.

Опухоль быстро разрастается до больших размеров. Она легко прощупывается, но при этом подвижность образования несколько ограничена.

Саркома кожи

Такие опухоли развиваются из соединительной ткани и характерны для людей в возрасте от 30 до 50 лет. Саркома может сформироваться на ногах и туловище. Провоцирующими факторами такой опухоли считаются травмы, дерматит с хроническим течением, рубцы.

Саркома кожи представлена преимущественно солитарными опухолями, которые развиваются как на зарубцевавшейся, так и на неповрежденной коже. Сначала формируется маленький плотный узелок.

Со временем он увеличивается, границы опухоли расплываются. Рост опухоли направлен к поверхности кожи, поэтому постепенно саркома прорастает эпидермис и выходит на его поверхность.

В области поражения начинается воспалительный процесс, появляются изъязвления.

Саркомы кожи редко метастазируют, но если происходит поражение лимфоузлов, то при отсутствии лечения летальный исход может наступить через несколько лет.

Отдельным видом саркомы кожи считается полиморфноклеточная саркома. Опухоль разрастается по периферии тканей и не прорастает вглубь, развитие опухоли сопровождается изъязвлениями. Распространяет метастазы в лимфоузлы, приводит к увеличению селезенки, при увеличении опухоли до больших размеров вызывает интенсивную боль. Лечат такую патологию только хирургическим путем.

Саркома мышцы

Мышечная саркома – это редкая патология, которая часто встречается в юном возрасте. Опухоль долгое время развивается без явных клинических признаков. По мере постепенного разрастания в тканях формируются припухлости, появляется боль.  

Примерно 25% пациентов жалуются на болевые ощущения в животе, при этом думают, что у них нарушена функция ЖКТ. У женщин такие болевые ощущения напоминают менструальные боли. На данном этапе еще возможно провести результативное лечение, поэтому специалисты онкологических клиник Израиля призывают не ждать ухудшения состояния, а идти к доктору после появления первых признаков заболевания.

Если на этом этапе не оказана врачебная помощь, то на фоне болевых ощущений возникают кровотечения. Лечение саркомы мышц хирургическое, в сочетании с лучевым лечением.

Разновидностью мышечных сарком является лейомиосаркома, которая развивается из тканей гладких мышц. Такие мышцы присутствуют в сердце, желудке, стенках кровеносных сосудов и других органах, поэтому локализация опухоли может быть любой.

Чаще всего лейомиосаркома развивается:

  • в мягких тканях нижних и верхних конечностей;
  • в мочевом пузыре;
  • в матке;
  • в органах пищеварительного тракта;
  • в селезенке;
  • в подкожной жировой клетчатке;
  • на коже.

Заболеванию подвержены преимущественно люди в возрасте от 45 до 65 лет. Лейомиосаркома характеризуется быстрым развитием, опухоль рано распадается и формирует метастазы в отдаленных органах. Заболевание проявляется признаками, характерными для сарком: припухлостью и болями. По мере распространения поражает костную ткань, часто сопровождается рецидивами.

Рабдомиосаркома – это раковая опухоль, поражающая скелетные мышцы. А так как эти клетки находятся в каждой части тела, то и локализация опухоли бывает разной. В общей группе сарком рабдомиосаркома считается редкой формой рака, но среди мягкотканых сарком данный тип является наиболее распространенным.

Опухоль классифицируется несколько категорий:

  • альвеолярная рабдомиосаркома – развивается у детей разного возраста, поражает область верхних и нижних конечностей, туловище;
  • эмбриональная рабдомиосаркома — развивается у детей в возрасте до 10 лет, поражает мышечные ткани половых органов, шеи, головы.

В редких случаях возможно развитие рабдомиосаркомы у взрослых.

Синовиальная саркома мягких тканей

Синовиальная опухоль, или синовиома, часто поражает мягкие ткани, образуясь из синовиальных клеток суставных оболочек. У синовиомы отсутствует капсульная оболочка, поэтому опухоль прорастает твердые костные ткани сустава.

В 50% случаев развития синовиомы поражают суставы колена и голеностопа. Реже поражаются суставы рук, в редких случаях – голова, шея. Синовиома – это мягкая опухоль белого цвета и разных размеров, по мере развития заболевания размер опухоли увеличивается, а структура новообразования уплотняется.

Опухоль прогрессирует, метастазирует в отдаленные органы (лимфатические узлы, печень, легкие, сердце, головной мозг), часто дает рецидивы. У 50% больных рецидивы случаются через несколько месяцев после хирургического удаления опухоли.

Синовиома характерна для возраста 15-20 лет, у взрослых людей встречается редко.

Нейрогенная саркома мягких тканей (злокачественная шваннома)

Нейрогенная саркома формируется из шванновской оболочки нервов. Болезнь достаточно редкая, развивается на конечностях у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Развитие саркомы происходит медленно, опухоль имеет четкие контуры, при надавливании болит.

Нейрогенная саркома подлежит только хирургическому удалению. При запущенности злокачественного процесса может возникать необходимость в ампутации. После лечения существует риски рецидива, но в целом прогнозы положительные.

Недифференцированная саркома

В эту группу входят опухоли, которые сложно классифицировать. Клетки, образующие опухоль, отличаются от клеток других форм сарком.

Недифференцированными саркомами считаются:

  • светлоклеточная саркома;
  • круглоклеточная десмопластическая саркома;
  • интимная саркома;
  • злокачественная мезензимома;
  • внеклеточная опухоль Юинга (лечение саркомы Юинга за границей проводится с учетом возможности дифференцировки новообразования, онкологи подбирают методы лечения, исходя из результатов гистологии);
  • внеклеточная миксоидная хондросаркома;
  • внепочечная рабдоидная опухоль;
  • нейроэктодермальная опухоль;
  • миомеланоцитарня саркома.

При постановке онкологического диагноза и желании лечиться за рубежом, необходимо понимать, что стоимость лечения рака за границей для каждого типа саркомы будет разной. Это обусловлено различиями в характере развития заболевания, а также индивидуальными особенностями организма пациентов.

Источник: https://www.oncomedic.org/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D0%BC%D1%8F%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85-%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D0%B5%D0%B9

Саркомы мягких тканей

Лейомиосаркома пищевода

  • Этиология
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Химиотерапия

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов.

План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме.

Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. 

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • недифференцированная плеоморфная саркома
  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС).

Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС.

Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез 

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)
  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии
  • химические канцерогены
  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей 

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%
  • Верхние конечности – 13%
  • Туловище – 18%
  • Забрюшинное пространство – 13%
  • Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

 Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей 

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 
  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

 Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему. 

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

 Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sarkomy-myagkih-tkaney

Саркома матки

Лейомиосаркома пищевода

По данным Всемирной организации здравоохранения злокачественные новообразования матки занимают третье место среди злокачественных опухолей у женщин. Ежегодно регистрируется более 20 000 первичных случаев, в Санкт-Петербурге – около 1000 случаев.

В структуре причин онкологической смертности женщин злокачественные новообразования матки занимают 9-е место. Саркомы матки составляют 3-7% от всех злокачественных опухолей матки.

Их редкость и гистологическое многообразие является причиной отсутствия единого мнения о неблагоприятных факторах прогноза и оптимального лечения.

Факторы риска развития сарком матки

В настоящее время причины, вызывающие появление данного новообразования, практически не подлежат выявлению.

Также периодически возникают случаи, когда ранее диагностированные лейомиомы и полипы эндометрия становятся злокачественными. Длительное использование Тамоксифена для профилактики и лечения рака молочной железы может повышать риски развития сарком матки. Зарегистрированы случаи радиоиндуцированных сарком спустя длительное время после лечения других ЗНО.

Гистологические типы

Наиболее частыми являются: карциносаркома (в 50% случаев) и лейомиосаркома (30%). Реже встречаются: аденосаркома (5-10%), эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности и низкой степени злокачественности (15%), крайне редко выявляются чистые гетерологичные опухоли (рабдомиосаркома, хондросаркома).

Симптомы и первые признаки заболевания

Средний возраст больных саркомой матки колеблется от 40 до 65 лет, но встречается и в более молодом возрасте.

В основном это женщины старше 40 лет с ациклическими кровянистыми выделениями, вплоть до кровотечений – 56%, пальпируемое образование в малом тазу – 54% и/или боли внизу живота, также могут встречаться дизурические расстройства вплоть до острой задержки мочи, запоры.

Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами: слабостью, потерей массы тела, анемией, длительным субфебрилитетом. Тем не менее, в 25% случаев заболевание протекает бессимптомно.

Диагностика

Нередко опухоль обнаруживают случайно после операции, выполненной по поводу менометроррагии, миомы матки. Предоперационная биопсия из полости матки может не выявить опухоль.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.

Рис. 1 Карциносаркома на МРТ органов малого таза

Рис. 2 Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности

Основным методом лечения сарком матки является хирургический. Оптимальным доступом является лапаротомный. Объем оперативного вмешательства включает в себя экстирпацию матки с придатками или циторедуктивную операцию в случае выхода поражения за пределы матки.

При ранней стадии лейомиосаркомы в репродуктивном возрасте аднексэктомия является необязательной. На дальнейший прогноз и выживаемость оставление яичников не влияет.

Эндометриальная стромальная саркома гормоночувствительна, в связи с этим сохранение яичников повышает риски развития рецидива заболевания практически до 100%.

Удаление тазовых и парааортальных лимфатических узлов нецелесообразно, так как их поражение наблюдается менее чем в 3% случаев. Исключением является карциносаркома поскольку частота метастазирования в тазовые лимфатические узлы крайне высокая.

В качестве адъювантного лечения в зависимости от типа опухоли проводится лучевая терапия и/или системная лекарственная терапия.

Рис. 3 Макропрепарат после экстирпации матки (эндометриальная стромальная саркома)

Прогноз

Стадия заболевания и гистологический тип опухоли – наиболее важные прогностические факторы. Саркомы матки являются редкими опухолями женских гениталий с неблагоприятным прогнозом, за исключением эндометриальной стромальной саркомы, при которой пятилетняя выживаемость у пациентов с I и II стадией 90% , при III и IV стадии – 50%.

Недифференцированная эндометриальная саркома является очень агрессивной опухолью с наиболее неблагоприятным прогнозом (выживаемость менее 2 лет). Практически 60% выявляются на 3-4 стадии заболевания.

Рецидив при лейомиосаркоме выявляется в 53-70% случаев. Общая пятилетняя выживаемость колеблется от 15% до 25%.

Карциносаркома наиболее частая опухоль в этой группе. Клиническое течение обычно агрессивное со значительно худшим прогнозом, чем при низкодифференцированном эндометриальном раке.

Пятилетняя выживаемость составляет 30%, при I стадии приблизительно 50%.

Определяющими прогностическими факторами являются стадия опухоли и характеристика эпителиального компонента (рак высокой степени злокачественности, включая серозный и светлоклеточный, связан с худшим прогнозом).

Аденосаркомы составляют 5-10% от всех сарком матки. Около 25% пациентов умирает от данного заболевания.

Динамическое наблюдение саркомы матки

Список литературы:

  1. Бохман Я.В., Урманчеева А.Ф. Саркомы матки (монография). – СПб, Гиппократ. – 1996. – 128 с.
  2. Урманчеева А.Ф. Пути улучшения диагностики, лечения и постановки прогноза сарком тела матки //Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук. –1994. – Ленинград. – 46 с.
  3. Reed N., Green J.A., Gershenson D.M., Siddiqui N., Connor R. Rare and Uncommon Gynecological Cancers. A Clinical Guide // Springer. – 2011. – 233 p
  4. Giuntoli RL 2nd, Metzinger DS, DiMarco CS, et al. Retrospective review of 208 patients with leiomyosarcoma of the uterus: Prognostic indicators, surgical management, and adjuvant therapy. Gynecol Oncol. 2003;89:460–469
  5. Lavie O, Barnett-Griness O, Narod SA, et al. The risk of developing uterine sarcoma after tamoxifen use. Int J Gynecol Cancer. 2008;18:352–356.
  6. Gadducci A., Cosio S., Romanini A., Genazzani A.R. The management of patients with uterine sarcoma:A debated clinical challenge // Crit. Rev. Oncol. Hematol. – 2008, Feb. – Vol.65(2). – P.129142.
  7. Abeler VM, Royne O, Thoresen S, et al. Uterine sarcomas in Norway. A histopathological and prognostic survey of a total population from1970 to 2000 including 419 patients. Histopathology. 2009;54:355–364.
  8. D’Angelo E, Spagnoli LG, Prat J. Comparative clinicopathologic and immunohistochemical analysis of uterine sarcomas diagnosed using the World Health Organization classification system. Hum Pathol. 2009;40:1571–1585.
  9. Chan JK, Kawar NM, Shin JY, et al. Endometrial stromal sarcoma: A population-based analysis. Br J Cancer. 2008;99:1210–1215
  10. Clement PB, Scully RE. Mullerian adenosarcoma of the uterus: A clinicopathologic analysis of 100 cases with a review of the literature. Hum Pathol. 1990;21:363–381
  11. Reich O., Regauer S. Hormonal therapy of endometrial stromal sarcoma // Curr. Opin. Oncol. – 2007. – Vol.19. – P.347-352

Источник: https://nii-onco.ru/organy/rak-zhenskih-polovyh-organov/sarkoma-matki/

Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?

Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.

Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.

Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?

Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.

Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:

  • дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
  • митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
  • некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более. 

Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.

Как обнаруживают саркому?

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования.

Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла.

Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

  • меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
  • уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
  • снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
  • купирует воспалительный компонент;
  • улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

  • перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
  • дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
  • по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

Какая химиотерапия работает при саркоме?

К химиотерапии саркомы мягких тканей не особо чувствительны, но при изначально неоперабельных новообразованиях результат несомненно лучше при сочетании противоопухолевых цитостатиков с гипертермией и облучением.

При больших опухолях конечности, когда в перспективе обозначена калечащая операция, используется инновационный подход с локальной гипертермией и системной внутривенной химиотерапией или введением в питающий опухоль сосуд цитостатика мелфалана последовательно с фактором некроза опухоли.

После радикальной операции при некоторых морфологических видах тоже проводится профилактическая химиотерапия, считается, что она уменьшает вероятность рецидива в рубце и частоту метастазов в лёгкие и другие органы.

При метастатической стадии заболевания химиотерапия — единственный вариант помощи. При хорошем самочувствии пациента предпочтительно применение комбинации нескольких цитостатиков. Максимально высокие результаты демонстрирует сочетание доксорубицина с ифосфамидом. Ангиосаркомы хорошо отзываются на таксаны, а липосаркомы с лейомиосаркомами, фибросаркомы и ГИСТ — на таргетные препараты.

Особая сложность — лечение метастатических и неоперабельных форм заболевания, когда на фоне лекарственного воздействия появляется возможность для оперативного удаления метастатических очагов и высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных клеток крови. Клинические исследования доказали весомое увеличение продолжительности жизни пациентов, часто сложности вызываются не столько терапевтическими причинами, сколь процессом организации паллиативной помощи.

В нашей клинике пациенту предложат всё, что поможет ему жить лучше и дольше, а процесс организации — забота персонала.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Источник: https://medica24.ru/zabolevaniya/sarkomy-myagkih-tkanej

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: