Лигма болезнь

Лимфогранулематоз

Лигма болезнь

Лимфогранулематоз – это опухолевое заболевание лимфатической системы. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было.

Причины лимфогранулематоза окончательно не выяснены. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра.  

Проявления лимфогранулематоза

Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаясь различно выраженными проявлениями интоксикации (слабость, вялость, сонливость, головные боли).

Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа.

Как правило, увеличение лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования.

У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже – болями за грудиной.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, главным образом, ночью.

Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудения. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.

Наиболее частой локализаций лимфогранулематоза является легочная ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании.

Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в сердце, пищевод, трахею.

Костная система – столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания при всех вариантах болезни. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже – трубчатые кости.

Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.

В единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Характерных признаков специфического поражения печени нет.

Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга, они дают серьезные неврологические расстройства.

Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.

Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.

Диагностика

Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.

Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.

Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.

Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:

  • врачебный осмотр
  • рентгенографию грудной клетки
  • чрезкожную биопсию костного мозга
  • сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
  • контрастную ангиографию

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания.

Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением.

Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.

Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.

Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

Схемы лечения лимфогранулематоза

  • МОПП – мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
  • АБВД – адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
  • МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).
  • Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию – DexaBEAM: где Деха – дексаметазон, В – BCNU, Е – этапизид, А – араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией – 95%.

Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются “биологические” показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:  

  • увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
  • повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
  • альфа-2-глобулина более 10г/л,
  • гаптоглобина более 1.5 мг%,
  • церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/blood/ligm

Проклятие Стивена Хокинга: о загадочной болезни Лу Герига

Лигма болезнь

Karin Tornblom/Ibl Bildbyr/Zuma/ТАСС

Они были всегда – и в древнее время каменного века, когда предки современных людей обтачивали топоры и скребки, и в век, когда наши космические корабли бороздят просторы Вселенной. Многие из них побеждены или почти побеждены, но есть и те, что еще заставляют лучшие умы человечества биться над разгадкой тайны. Имя им болезни, и их легион.

Сетевое издание m24.ru расскажет о редком и удивительном заболевании, которое тем не менее сейчас находится в центре внимания вирусологов и вообще врачей. Речь идет о боковом амиотрофическом склерозе.

С чем мы имеем дело?

Отечественная (да и не только) медицина выделяет по современной классификации отдельный вид болезней – орфанные. Это экстремально редкие заболевания, зачастую неизлечимые, при которых человеку должна оказываться симптоматическая медицинская помощь при невозможности его вылечить. Одним из таких заболеваний является боковой амиотрофический склероз (БАС). Что же это такое?

В 1876 году знаменитый французский невропатолог Шарко впервые описал симптомы этого заболевания и дал ему название, которое вы уже прочли выше.

Оно полностью отражает характер заболевания: боковой – потому что поражаются клетки боковых и передних отделов спинного мозга, амиотрофический – поскольку основным симптомом заболевания является атрофия, или отмирание, мышц.

В настоящее время в США болезнь носит имя Лу Герига – страдавшего БАС легендарного бейсболиста.

Заболевание начинается либо с нарушения походки – больному трудно переставлять ноги при ходьбе, либо с проявления слабости в кистях рук, либо с речевых нарушений – когда голос становится сиплым и человек говорит в нос, а затем и вовсе утрачивает возможность разговаривать.

По отечественной классификации БАС делят на пояснично-крестцовую, шейно-грудную и бульбарную формы. Все три вида абсолютно смертельны и неизбежно приводят к смерти от дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности. Вопрос только во времени: бульбарная форма в среднем длится не более двух лет, тогда как больные пояснично-крестцовой формой БАС могут прожить и семь, и даже десять лет.

Тяжесть поражений при БАС обусловлена гибелью моторных нейронов, которые иннервируют мышцы тела человека.

После гибели нейронов мышцы начинают отмирать, и со временем человек становится заложником своей собственной оболочки: не будучи парализованным, он все равно не может двигаться – мышц-то нет! Положение еще больше ухудшается, когда гибнут нейроны, иннервирующие диафрагму. Больного приходится переводить на искусственную вентиляцию легких.

Dyd Fotografos/Zuma/ТАСС

БАС, как правило, заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет. Раньше считалось, что женщины болеют вдвое чаще мужчин, но современные данные показывают, что представители сильного пола, наоборот, более подвержены БАС. В среднем заболевание ежегодно обнаруживают у одного из ста тысяч человек.

И самая печальная новость: от этой грозной болезни до сих пор не существует лечения. Никакого, даже экспериментального. Иными словами, БАС – это приговор. Впрочем, всегда ли?

Две судьбы

Но из всякого правила есть исключения. Известны два примера, когда люди с однозначно подтвержденным диагнозом БАС живы уже не один десяток лет, и здравствуют по сей день, и даже не собираются умирать. Одним из них является знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг.

Образ ученого, прикованного к инвалидной коляске, настолько известен, что трудно поверить – Хокинг не всегда был таким. Первые симптомы появились у тогда молодого и талантливого ученого еще в университетское время. Стивен обнаружил, что стал беспричинно спотыкаться и не полностью контролировал свои ноги. Они стали как будто деревянными.

Некоторое время он терпел – приближалась пора экзаменов, а затем все же сдался врачам. “Мы вынуждены огорчить вас, Стивен, – сказал врач. – У вас, скорее всего, болезнь моторного нейрона, боковой амиотрофический склероз”. Это было равносильно смертному приговору.

“Сначала я был совершенно подавлен, но потом произошло одно событие, которое изменило мой взгляд на жизнь. Рядом со мной в палате лежал мальчик, умиравший от лейкемии. Я понял, что есть мучения, которые превосходят мои, и более ужасная смерть. Тогда я решил бороться”, – пишет Хокинг в одной из своих книг.

Matt Dunham/АР/ТАСС

Лекарства от БАС в то время не существовало. Забегая вперед, скажем, что спустя почти пятьдесят лет ситуация не слишком изменилась. Единственной мерой противодействия болезни считался лечебный массаж.

Тем не менее Хокингу повезло. Болезнь долгое время прогрессировала, а затем практически остановила свое восхождение к дыхательному центру в продолговатом мозгу. Ученый полностью парализован, в его теле функционирует лишь одна поперечно-полосатая лицевая мышца. К ней подключен ой синтезатор, посредством которого Хокинг общается с окружающими и даже читает лекции студентам.

Но Хокинг не одинок. Более 20 лет живет с БАС гитарист-виртуоз Джейсон Беккер. Страшный диагноз поставили ему в 1990 году, когда музыкант пришел к врачу из-за сильных болей и судорог в ноге.

Сейчас Беккер полностью парализован и может передавать свои мысли только с помощью специальной доски с буквами, на которую он указывает взглядом.

Что объединяет эти два случая? У каждого из пациентов была диагностирована пояснично-крестцовая форма БАС, и оба страдальца заболели в молодости. Других объяснений пока ни у кого нет, природа БАС слишком загадочна и туманна.

Почему возникает БАС

Человечество не умеет лечить довольно большое количество заболеваний, но в большинстве случаев оно хотя бы знает, отчего они возникают. Грозные ВИЧ и рак, прионные болезни и нарушения обмена, приводящие к тяжелым состояниям, уже более-менее не составляют великой тайны. Но не БАС – он по-прежнему загадка.

Прежде всего, исследователям за долгие десятилетия так и не удалось выделить антитела к какому-либо известному вирусу из крови больных БАС. Вирусную природу заболевания пришлось исключить. Как и бактериальную.

По современным представлениям, БАС является аутоиммунным заболеванием, которое возникает спонтанно, под воздействием каких-то неустановленных факторов.

Примерно у пяти процентов больных наблюдается семейная форма заболевания, которая возникает из-за мутаций одного из генов в 21-й хромосоме.

Однако есть и загадки. В целом болезнь Лу Герига распространена по всему миру относительно равномерно, однако существуют два места, отличающихся невероятно высоким уровнем заболеваемости. Первое из них – это полуостров Кии в южной части японского острова Хонсю. Здесь в гористом районе находятся несколько деревень, в которых смертность от БАС достигает 14,4 человека на 1000 жителей.

Второй очаг заболеваемости – это остров Гуам. Жители этого острова страдают от болезни моторного нейрона в сотни раз чаще, чем уроженцы других уголков мира. Так, среди местного племени чаморро БАС болеют семь человек из каждой тысячи аборигенов. Причину столь высокой заболеваемости выяснить не удалось.

В последнее время робко звучат голоса тех, кто считает, что БАС следует относить к прионным болезням. Однако для этого не хватает доказательств. Кроме того, прионные болезни убивают человека быстрее и, как правило, “специализируются” на головном мозге, превращая мозговую ткань больных в губку.

Лечение

Никакого лечения от болезни Лу Герига в настоящее время не разработано. Однако существуют доказательства того, что препарат рилузол, выпускающийся под торговой маркой “Рилутек”, способен замедлить прогрессирование заболевания.

Впрочем, едва ли этот факт способен хоть как-то успокоить российских больных БАС. В России “Рилутек” не зарегистрирован, и купить его можно только за границей. Кроме того, он очень дорог – стоимость упаковки лекарства может доходить до 800 евро.

БАС является чрезвычайно жестоким заболеванием. В отличие от болезней из группы предстарческого слабоумия, он не оказывает никакого влияния на умственные способности больных. В результате человек до самого последнего момента осознает свое ухудшающееся состояние. Это приводит к тяжелой депрессии в ожидании неминуемой смерти.

В России БАС включен в список орфанных заболеваний, но в силу отсутствия хоть какого-то лечения и незарегистрированности “Рилутека” больные могут рассчитывать максимум на поливитамины.

Ряд больных, живущих в столице, может рассчитывать на установку подъемных механизмов в квартире для облегчения передвижения.

Болезнь легионеров: симптомы и лечение. Почему она опаснее обычной пневмонии?

Лигма болезнь

Болезнь легионеров (легионеллез) является тяжелой разновидностью воспаления легких. Однако в отличии от пневмококковой инфекции протекает в разы хуже и с куда более опасными последствиями. Всё дело в бактериях легионеллы – более живучих и устойчивых к антибиотикам.

Легионелла обитает в основном во влажной и жаркой среде. Так что её можно встретить, где угодно – от влажной почвы до гидромассажных ванн.

По понятным причинам инфекция циркулирует в основном в странах с теплым климатом. Так, на западе Австралии ежегодно диагностируется около 12 случаев заражения легочным штаммом Legionella pneumophila и около 60 общих случаев легионеллеза.

История болезни легионеров и почему она так называется

Болезнь легионеров получила свое название после съезда ветеранов боевых действий и вооруженных конфликтов в июле 1976 году в Филадельфии (США). Все они были членами общественной организации “Американский легион” (American Legion). В общей сложности в съезде принимало участие 4000 человек.

После всех мероприятий участники благополучно разъехались по домам, а через три дня один из них скоропостижно скончался от заболевания, похожего по симптомам на пневмонию. Ко 2 августа умерло уже 18 членов организации. Загадочная болезнь не поддавалась лечению традиционными антибиотиками. В итоге от нее пострадал 221 человек, из которых 34 скончалось.

Спустя год медикам удалось выявить возбудитель – бактерии рода Legionella. Источником заражения по всей видимости послужили системы вентиляции и кондиционирования воздуха, установленные в гостинице, где проходил съезд ветеранов.

Случаи легионеллеза в России

Как показывает статистика, россияне в общем-то ненамного более защищены от легионеллеза, чем жители более теплых регионов, несмотря на то, что болезнь у нас считается редкой.

Болезнь легионеров недаром называют заболеванием крупных городов – практически все случаи заражения приходятся либо на жителей мегаполисов, либо на туристов, отдыхавших за границей.

В целом, в России заболеваемость легионеллезом составляет 0,01 случаев на 100 тысяч населения ежегодно, в то время как в Европе и США – 1,12 случаев на 100 тысяч населения.

Тем не менее, ученые связывают не столько с лучшей эпидемиологической обстановкой, сколько с плохим диагностированием болезни. В 2007 году была зафиксирована наиболее крупная вспышка легионеллеза – в городе Верхняя Пышма Свердловской области.

Там единовременно заразилось 74 человека. Источником стал аэрозоль, используемый в системе горячего водоснабжения.

При этом все пациенты с таким диагнозом нуждаются в обязательной госпитализации. Отсутствие лечения быстро приводит к летальному исходу.

Наиболее распространенный путь заражения бактериями легионеллы – воздушно-капельный. Болезнь можно заполучить, вдыхая мелкие капли воды, туман, аэрозоль и так далее.

Designed by lifeforstock/freepik

Бактерия не может проникнуть в организм от другого человека или от контакта с домашними животными.

В общей сложности в природе встречается 50 видов бактерии легионеллы. Наиболее распространенными видами являются Legionella pneumophila и Legionella longbeachae.

Legionella pneumophila часто встречается в теплых и влажных местах:

  1. градирни кондиционирования воздуха в больших зданиях;

  2. испарители бытовых кондиционеров;

  3. душевые и системы горячего водоснабжения;

  4. спа-бассейны;

  5. фонтаны с водой.

Питательной средой для размножения легионелл является так называемая биопленка – конгломерат микроорганизмов, которые активно размножаются на поверхности застойной воды.

И болезнь легионеров – это тот самый случай, когда человечество само себе устраивает проблемы на ровном месте. В природе легионеллы, конечно, тоже встречаются, но их концентрации в теплых водоемах и почве обычно недостаточно, чтобы спровоцировать болезнь.

А вот в технических объектах с теплой влажной средой они отлично себя чувствуют и хорошо размножаются.

Исследования показывают, что человеческий организм вырабатывает иммунитет после первичного заражения легионеллой, однако, насколько он устойчив и как долго длится – не известно.

В группе риска по заражению легионеллезом находятся:

  1. люди старше 50 лет и пожилые;

  2. курильщики;

  3. люди с хроническими заболеваниями (астма, диабет, заболевания почек);

  4. люди с ослабленной иммунной системой и ВИЧ-инфицированные.

Факторами риска помимо этого является теплое время года. Основные случаи легионеллеза фиксируют поздней весной – летом.

Также установлено, что мужчины чаще страдают от болезни, чем женщины.

Симптомы болезни легионеров

Обычно для развития заболевания требуется от 2 до 10 дней после инфицирования – всё зависит от иммунитета человека и сопутствующих заболеваний. В большинстве случаев первые симптомы болезни легионеров начинают фиксировать через 5–6 дней.

Ранние проявления, как правило, сходны с тяжелыми формами гриппа и включают в себя:

Designed by freepik

  1. лихорадку и повышение температуры свыше 38 C°;

  2. озноб;

  3.  боль в мышцах;

  4. головную боль;

  5. снижение аппетита;

  6. сухой кашель и одышку.

Иногда могут появиться и другие симптомы:

  • диарея;
  • рвота;
  • спутанность сознания;
  • почечная недостаточность.

Из-за симптомов человек с легионеллезом может совершить роковую ошибку и принять его за грипп. Поставить точный диагноз можно лишь после лабораторных тестов.

Первичная диагностика легионеллеза подразумевает рентген грудной клетки, а также потребуются общий анализ крови, общий анализ мочи и плевры.

Однако наиболее точные результаты могут быть получены путем иммуноферментного анализа, благодаря которому в моче пациента можно обнаружить антиген бактерии Legionella pneumophilia 1-й серогруппы.

При этом анализы необходимо повторить через семь дней для подтверждения диагноза.

Почему легионеллез опаснее обычной пневмонии

Всё дело в том, что бактерии легионеллы не проникают внутрь клеток, оставаясь во внеклеточном пространстве. Из-за этого они остаются невосприимчивыми к большинству антибиотиков и труднее поддаются лечению. Признаки болезни легионеров могут продолжаться до трех недель и всё это время пациент нуждается в постоянном уходе.

Лечение болезни легионеров

Для лечения болезни легионеров требуются антибиотики группы макролидов и фторхинолонов, поскольку они способны проникать в бронхиальный секрет. Чаще всего для уничтожения бактерий применяют эритромицин и ципрофлоксацин. Легионелла абсолютно нечувствительна к цефалоспоринам и пенициллину, а также плохо поддается лечению тетрациклинами.

В общем и целом, антибиотики – это основной и единственный способ справиться с болезнью. Прочая терапия подразумевает предотвращение обезвоживания и поддержание жизненных функций организма.

Наиболее важно начать лечение болезни легионеров на ранних стадиях. В этом случае состояние пациента начинает улучшаться уже через 3 – 5 дней. Обычно для полного избавления от болезни требуется 10–15 дней.

В настоящее время вакцины для профилактики болезни легионеров не существует.

Меры по профилактике легионеллеза сформулированы в санитарно-эпидемиологических правилах СП 3.1.2.2626 – 10, утвержденных Роспотребнадзором в 2010 году.

В них, в частности, указывается, что потенциально опасными и удобными для размножения бактерий являются джакузи и СПА-комплексы общего пользования в гостиницах, саунах и спортивно-оздоровительных центрах. Поскольку воду в них не меняют после каждого посетителя, а температура над поверхностью держится в районе 30 – 50 C°, это создает идеальные условия для колонизации легионеллой.

Владельцы коммерческих помещений со СПА-бассейнами, джакузи, системами горячего водоснабжения, аквапарками обязаны регулярно проводить чистку и техническое обслуживание оборудования. Также предписывается отбирать пробы на легионеллу не менее двух раз в год.

К слову, бактерии легионеллы довольно часто находят и в бытовых системах кондиционирования воздуха, так что владельцам кондиционеров в квартирах тоже стоит об этом задуматься.

Источником загрязнения может стать теплая почва и перегной для горшечных растений. Поэтому их поставщики должны тщательно регулировать качество своего товара. Любителям садоводства нужно соблюдать меры предосторожности:

  1. всегда надевайте перчатки при работе с землей;

  2. избегайте вдыхания влажных смесей;

  3. держите продукт влажным во время использования;

  4. сразу же мойте руки после работы в саду.

Как обезопасить себя от легионеллеза дома

  • регулярно обслуживайте домашние кондиционеры на водной основе, чистите и дезинфицируйте ванную или душевую комнату;
  • соблюдайте меры предосторожности при уходе за комнатными растениями. 

Источник: https://medvisor.ru/articles/gripp-i-legochnye-zabolevaniya/bolezn-legionerov/

Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение

Лигма болезнь

  • 22 Июня, 2018
  • Онкология
  • Волощук Наталя

Сегодня в мире существует большое количество наследственных заболеваний, которыми страдают дети. Одним из самых тяжелых считается хроническая гранулематозная болезнь.

Принято считать данный недуг первичным иммунодефицитом, хотя у больных существует иммунитет ко многим вирусам, бактериям и грибам. Поэтому такие люди не считаются полностью инфицированными.

Они долгое время могут жить без болезней, а потом инфицироваться тяжелым недугом, который будет угрожать их жизни.

Описание

Гранулематозная болезнь представляет собой нарушение структуры или отсутствие фермента НАДФН-оксидазы на генетическом уровне, что ускоряет процесс восстановления компонентов кислорода до его перерождения в супероксид – главную часть метаболического взрыва, в результате которого образуется активная форма кислорода и перекись водорода. Вследствие этих реакций образуются токсичные для болезнетворных бактерий продукты. Супероксид в нормальных физиологических условиях способен постоянно образовываться в клетках. При данной патологии в организме не происходит гибель микроорганизмов внутри клетки. Клетки, у кого имеется хроническая гранулематозная болезнь, вырабатывают антитела обычных типов, поэтому не обладают повышенной чувствительностью к вирусам, в отличие от больных с врожденными патологиями лимфоцитов. У больных может наблюдаться диффузный гранулематоз внутренних органов, что сопровождается болевыми ощущениями.

Виды

Медицине известны варианты расположения и характер изменений в генах, которые стали причиной болезни. Сегодня изучаются особенности данных преобразований. Существует три типа заболевания:

  1. К первому типу относят больных с полным отсутствием способности создавать связи в клетках. Таких сегодня около 75 процентов.
  2. Больные с небольшим недостатком фермента, имеющие структурную патологию.
  3. Люди с полным нарушением создания и деятельности НАДФН-оксидазы.

Тип наследования

Гранулематозная болезнь является генетическим недугом, что может передаваться по наследству. Медицине известны два пути передачи болезни потомству.

В большинстве случаев заболевание наследуется как связанный с Х-хромосомой признак, все остальные виды недуга передаются как аутосомные признаки.

Важно точно установить тип заболевания, чтобы определить риск развития недуга у последующего потомства.

Этиология

Хроническая гранулематозная болезнь детей проявляется в первые месяцы жизни. Онанаблюдается у одного раза на один миллион человек. Чаще всего болеют мальчики, девочки составляют около 20%. Больные женщины обычно не страдают тяжелыми инфекциями, но иногда наблюдались кожные инфильтраты.

Клиника

Больные страдают инфекциями в тяжелой форме, которые повторяются периодически. Подвержены инфицированию части тела, которые контактируют с бактериями. Появляются гнойные образования на коже или периодонтит.

Хронический гранулематозный периодонтит обуславливается переходом инфекции из оболочки зуба в кость, что касается его корня. Образования на коже проявляется в виде экзем вокруг носа и рта, сопровождающиеся гнойными аденитами.

Также в печени человека наблюдаются стафилококковые гнойные воспаления тканей, остеомиелит в костях. В местах попадания в кости и мягкие ткани образуются грамотрицательные бактерии.

Если очаг активен и поддерживается микрофлорой, что активно развивается в корне зуба, организм строит барьер для его изоляции, так появляется гранулема. Он изолирует источник инфекции, снижает всасывание и распространение микробов.

У больных часто происходит обострение хронического гранулематозного периодонтита, история болезни многих пациентов позволяет говорить о том, что данное заболевание присуще всем, кто имеет гранулематозную болезнь. У больных также наблюдается воспаление лимфоузлов, кишечника, легких и костей. Из грибковых поражений выделяют кандиоз, апергиллез. Часто наблюдается воспаление на месте прививки БЦЖ.

Симптомы

Главным признаком развития заболевания являются гранулемы. Они появляются в результате развития тяжелых инфекций, что повторяются. Частота повторений при этом зависит от вида заболевания. Гранулемы образуются на коже и слизистых оболочках, лимфатических узлах и легких.

Хроническая гранулематозная болезнь, первичный иммунодефицит, проявляется обычно в детском возрасте в виде остеомиелита, менингита, печеночных абсцессов, стоматитов, сепсиса, а также острой пневмонии с высоким процентом смертности и периодонтита. Опасны также грибковые инфекции, так как они поражают почки, пищевод и мочевой пузырь.

Часто отмечается анемия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Больные имеют нарушения роста.

Осложнения

Очаги инфекции и осложнения могут наблюдаться на любых органах. Заболевание может привести к энтериту (воспаление тонкой кишки), пневмонии, остеомиелиту, сепсису, а также к летальному исходу. Может наблюдаться заражение клебсиеллой, золотистым стафилококком, стрептококком и пневмококком.

Предосторожность

Медики рекомендуют больным плавать в тех бассейнах, где проводится тщательное хлорирование.

В открытой воде находятся микроорганизмы, что не вызывают у здоровых людей инфицирование, но у кого наблюдается хроническая гранулематозная болезнь, могут заразиться инфекцией.

Огромная опасность для больных представляет собой садовый перегной, поэтому не рекомендуется с ним работать. Микроорганизмы, что в нем содержатся. Могут вызвать развитие острой ингаляционной пневмонии. Нужно также не контактировать с пылью.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, так как заболевание наследственное. Врачи рекомендуют с целью профилактики употреблять антибактериальные и противогрибковые препараты. Необходимо также планировать беременность и правильно к ней готовиться. Рекомендуется проводить диагностику на патологию во время беременности и перед родами, также нужна консультация генетика.

Таким образом, хроническая гранулематозная болезнь является наследственной и связана она с патологией иммунных клеток, что защищают человеческий организм путем фагоцитоза вредных бактерий и мертвых клеток.

Из-за патологии происходит снижение антимикробной активности клеток, в результате чего они могут поглотить патоген, но не могут его расщепить внутри себя. Медицинский генетик должен правильно выявить тип наследования заболевания, чтобы иметь возможность определить вероятность передачи недуга от родителей к детям.

Сегодня жизнь пациентов с данным заболеванием протекает нормально, в некоторых случаях недуг удалось излечить полностью.

Источник: https://SamMedic.ru/331252a-hronicheskaya-granulematoznaya-bolezn-simptomyi-i-lechenie

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: