Лимфангиома средостения

Лимфангиома у детей и новорожденных: симптомы и лечение

Лимфангиома средостения

Лимфангиома – это доброкачественное новообразование врожденного характера, развивающееся из лимфатических сосудов. Данная патология хорошо поддается диагностике и может быть обнаружена в младенчестве или даже в период внутриутробного развития плода.

Лимфангиома у детей характеризуется медленным развитием в раннем возрасте, начиная стремительно прогрессировать в период полового созревания. Опухоль может локализоваться в районе шеи, лица, ротовой полости, языка или подмышек.

Лимфангиомы внутренних органов также встречаются, но подобные патологии чрезвычайно редки.

Что представляет собой заболевание?

Лимфангиома – доброкачественное образование, возникающее из-за неправильного расположения лимфатических узлов и сосудов

Лимфангиома – опухоль, возникающая в результате нарушения в развитии лимфатической системы. Нарушение характеризуется наличием проблем лимфооттока, в результате которых в полостях лимфатических сосудов скапливается лишняя жидкость. Как следствие, сосуды расширяются, и на теле ребенка появляются опухоли.

Лимфангиома считается редким заболеванием. Среди всех опухолей, развивающихся у детей, ее доля составляет не более 10 %.

Ученые сходятся во мнении, что зарождение патологии происходит между первым и вторым месяцами жизни плода. Но распознать наличие заболевания в утробе удается далеко не во всех случаях. Иногда болезнь начинает проявляться спустя 3-4 месяца после рождения малыша.

Чаще всего патология диагностируется в первые месяцы жизни ребенка. В редких случаях возможно позднее диагностирование, когда недуг никак не проявляет себя в течение первых трех-четырех лет жизни малыша.

Подобные опухоли могут иметь различные темпы развития, но чаще всего рост новообразования является медленным и происходит параллельно взрослению ребенка, изредка опережая его. Лишь в единичных случаях наблюдается очень быстрый рост опухоли, когда она достигает значительных размеров в течение нескольких месяцев.

Случается и такое, что размеры опухоли остаются неизменными в течение длительного времени, но в какой-то момент происходит ее активный рост. Подобное возможно при наличии патологических изменений и в лимфатической, и в кровеносной системах.

Код лимфангиомы по МКБ-10 – D18.1.

Причины

Причиной развития опухоли могут быть вредные привычки мамы во время беременности

На данный момент среди ученых существует два мнения касательно природы данного заболевания:

  1. Заболевание представляет собой патологию развития лимфатических сосудов.
  2. Лимфангиома – это истинная опухоль.

Большинство специалистов склоняются к тому, что в детском возрасте речь идет об аномалиях развития, а образованию истинной опухоли подвержены взрослые, которые перенесли тяжелые инфекционные заболевания.

В детском же организме лимфангиома – это лишь порок развития. И возникает он вследствие таких причин:

  1. Воздействие неблагоприятных факторов на организм беременной женщины. Как правило, речь идет о ранних сроках.  К моменту рождения ребенка опухоль уже сформирована и позволяет сразу диагностировать лимфангиомы у новорожденных.
  2. Наследственная предрасположенность.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется особенностями расположения опухоли и ее видом. Для капиллярной формы симптомы будут следующими:

  • внешне опухоль напоминает уплотнение кожного участка со слегка бугристой поверхностью, не имеющее четких границ,
  • достигает небольших размеров (максимум – 3 см),
  • отсутствуют изменения кожного покрова, расположенного над опухолью (в редких случаях на ней возникают багровые или синюшные участки, при повреждении которых может возникнуть кровотечение),
  • возможна различная глубина повреждения (опухоль может локализоваться лишь в верхних кожных слоях или же прорастать глубже, в мышечную ткань),
  • при капиллярной форме возможно развитие лимфореи, характеризующейся истечением лимфатической жидкости в результате разрыва расширенных лимфатических сосудов,
  • при развитии простых лимфангиом в толще языка может наблюдаться развитие макроглоссии, характеризующейся равномерным увеличением языка в размерах и его уплотнением.

Известны случаи, когда язык становился столь большим, что не помещался в ротовой полости пациента. Это затрудняло процесс жевания, глотания и общения.

Кавернозная форма лимфангиомы имеет следующие особенности:

  • припухлость имеет значительные размеры и является мягкой на ощупь,
  • дефект характеризуется отсутствием четких границ ввиду того, что прорастает в соседние ткани,
  • легко сжимается вследствие надавливания, после чего быстро наполняется лимфой и восстанавливает первоначальную форму,
  • при расположении в области подмышечной впадины и шеи может достигать больших размеров,
  • кожа вокруг опухоли не изменяется,
  • о наличии жидкости свидетельствует флюктуация.

Кистозная форма патологии имеет следующую симптоматику:

  • припухлость эластична на ощупь,
  • кожа над опухолью легко поддается смещению,
  • в результате прощупывания можно легко выявить наличие флюктуации,
  • кожный покров над опухолью растягивается и истончается,
  • полости имеют неравномерно утолщенные стенки,
  • опухоль характеризуется медленным ростом, однако достигает существенных размеров.

Большие опухоли удаляются хирургическим путем в срочном порядке, поскольку, значительно разрастаясь, они способны угрожать жизни больного.

Диагностика

МРТ позволяет узнать об особенностях опухолей и характер их поражений

Выслушав жалобы пациента, врач проводит внешний осмотр и пальпацию припухлостей. Далее, при подозрении на развитие опухоли, пациент направляется на прохождение инструментальной диагностики, которая включает в себя следующие процедуры:

  • рентгенография, которая необходима для определения локализации опухоли,
  • КТ и МРТ – высокоинформативные методики, позволяющие выявить характер поражения тканей и дать общую картину заболевания,
  • УЗИ.

Кроме того, если опухоль была удалена хирургическим путем, то выполняется гистологическое исследование ее тканей. Эта процедура требуется для постановки окончательного диагноза.

Классификация

Отличия между опухолями могут касаться их размеров, особенностей строения и локализации.

По размеру выделяют следующие виды новообразований:

  • если диаметр новообразования превышает 5 см, то речь идет о макрокистозной опухоли,
  • микрокистозные патологии не достигают 5 см в диаметре.

По структурным особенностям выделяют лимфангиомы трех видов:

  1. Капиллярная. Ее также называют простой. Появляется в результате патологического разрастания лимфатических сосудов, которые располагаются в коже и подкожной клетчатке. Как правило, такие новообразования не отличаются болезненностью. На ощупь они мягкие и легко поддаются нажиму. При отсутствии своевременного лечения и дальнейшем росте возможно уплотнение такой опухоли.
  2. Кавернозная. Структура этого новообразования сходна с губкой. Она состоит из соединительной ткани. Свободные полости (каверны) неравномерно заполнены жидкостью.
  3. Кистозная. Это одна или несколько полостей, заполненных лимфатической жидкостью. Такие новообразования могут сливаться в одну большую опухоль или же развиваться разобщенно.

Лимфангиома всегда находится в местах расположения лимфоузлов. В зависимости от формы опухоли она может локализоваться:

  1. В районе щек и верхней губы, если речь идет о капиллярной форме.
  2. На шее, губах и языке располагается опухоль кавернозной формы. Она может проникать  в глубокие слои щеки.
  3. Патология кистозного типа образуется в подмышечных впадинах, на шее, в районе брюшной и грудной стенок. Частой формой данного заболевания является лимфангиома брюшной полости у детей.

В редких случаях такие опухоли появляются в районе паха, за брюшиной, в подколенной ямке и средостении.

В большинстве случаев лимфангиома средостения не является изолированной, а выступает продолжением лимфангиомы подмышечной впадины или шеи.

Крайне редко опухоль локализуется в печени, селезенке, почках.

Лечение

Хирургическое удаление опухолей является самым эффективным способом лечения лимфангиомы

Современная медицина предполагает несколько хирургических методик лечения лимфангиом. Консервативная терапия в данном случае неэффективна.

Выбор конкретной методики определяется видом опухоли, наличием осложнений и локализацией нароста. Различают следующие способы борьбы с лимфангиомами у детей:

  1. Хирургическая операция. Является наиболее эффективной методикой, используемой для удаления опухолей кистозного типа. Новообразование иссекается. Если же полное удаление опухоли невозможно, то специалист иссекает большую ее часть, прошивая оставшиеся участки капроновыми или шелковыми нитями. Такая операция может проводиться детям с 6-ти месячного возраста при отсутствии противопоказаний.
  2. Пункция опухоли с отсасыванием ее содержимого. Данная технология применяется в тех случаях, когда лимфангиома шеи мешает новорожденному дышать или препятствует нормальной глотательной функции. Эффект такой процедуры является временным – в дальнейшем необходимо хирургическое вмешательство.
  3. Склеротерапия. Процедура предполагает использование препаратов, которые склеивают сосудистые стенки. Данная методика применяется в лечении лимфомы лица. Она позволяет сохранить нервные окончания нетронутыми. Современным средством для склерозирования является препарат ОК-432 (пицибанил).
  4. Комбинированная терапия. Предполагает использование склеротерапии совместно с хирургическим лечением. Такой подход позволяет снизить вероятность развития осложнений и рецидивов.
  5. Лазеротерапия. Процедура проводится при наличии микрокистозных опухолей. Ввиду малоинвазивности данного метода он обеспечивает хороший косметический эффект.

Прогноз

Еще несколько десятилетий назад процент летальных исходов при лимфангиоме у детей составлял более 40%. На данный момент прогноз заболевания является благоприятным.

При условии своевременно проведенной диагностики и профессионального подхода к лечению от лимфангиомы окончательно излечивается порядка 95% детей. Лишь в 5% случаев наблюдаются рецидивы. Как правило, повторный курс терапии позволяет навсегда избавиться от данного недуга.

Лимфангиома у ребенка требует своевременного обращения к врачу. Поэтому, обнаружив припухлость на шее у младенца, необходимо как можно быстрее пройти комплексную диагностику и начать профессиональное лечение.



Источник: https://parnas42.ru/limfouzly/limfangioma-u-detej-sut-zabolevaniya-prichiny-i-simptomy-klassifikacziya-diagnostika-i-lechenie

Диагностика лимфангиомы на снимках МРТ и КТ шеи у детей

Лимфангиома средостения

  • В 90% случаев поражение возникает в возрасте до 2 лет.
  • Частота 1:6000
  • В 50% случаев поражение может быть обнаружено сразу после родов
  • Кисты, выстланные эпителием
  • Содержимое серозное или молочное Возникают макрокистозные и микрокистозные формы
  • Нарушение со­четается с синдромом Тернера; трисомией 21-й, 18-й и 13-й хромосом; фетальным алкогольным синдромом и синдромом Нунана
  • Наиболее частая локализация – шея (75% поражений), средостение (3-10%, из ко­торых половина является продолжением поражений шеи), подмышечная область (20%) и грудная стенка (14%)
  • Менее часто возникают в брыжей­ке кишечника
  • Могут возникать вторично по отношению к врожденно­му нарушению венозного оттока (отсутствие сообщения между яремным лимфатическим протоком и яремной веной, узел Вирхова).
  • Образование, заполненное жидкостью и имеющее тонкие перегородки
  • Обычно очень распространенный процесс
  • Гиперэхогенное при наличии кровоизлияния
  • Эластичное при сдавлении датчиком
  • Микрокистозный вариант может определяться преимущественно солидным.

Лимфангиома у новорожденного. УЗИ. Крупная кистозная лимфангиома шеи справа (L)Типичная ультразвуковая морфоло­гия: мультикистозное образование с множе­ством перегородок и отсутствием сигнала по­тока при цветном допплеровском УЗИ.

Зачем делают допплер детям при лимфангиоме

  • Перегородки васкуляризированы незначительно
  • Поражение сдавливает окружающие сосудистые структуры.

В каких случаях проводят КТ шеи детям при лимфангиоме

  • Распространенное кистозное образование с контрастированием перифе­рии
  • Значения плотности варьируют в зависимости от содержания белка и наличия кровоизлияний
  • Смещение соседних структур
  • Сдавление сосудов.

Контрастная КТ. Лучшая визуализа­ция распространения лимфангиомы и опреде­ление наличия кровоизлияния. Опухоль рас­пространяется в окологлоточную и заглоточ­ную области, смещает и сдавливает верхние дыхательные пути (стрелка).

Что покажут снимки МРТ шеи у ребенка с лимфангиомой

  • Заполненное жидкостью образование хорошо визуализируется на Т2-взвешенных изображениях
  • Интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изо­бражениях зависит от содержания белка и наличия кровоизлияний
  • Воз­можен уровень жидкости в пределах кисты (кровоизлияние)
  • Отсутствие определяемого кровотока
  • Умеренное контрастное усиление перегоро­док
  • Имеется объемный эффект. 

 МРТ в режиме подавления сигнала от жидкости. Лимфангиома (стрелки) имеет гиперинтенсивный сигнал. Окологлоточный компонент опухоли смещает и сдавливает просвет глотки.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Неиммунная водянка
  • Периферические отеки
  • Асцит у плода
  • В за­висимости от расположения опухоли находящиеся рядом структуры могут проявлять признаки поражения (например, одышка, застой в системе верхней полой вены)
  • Образование мягкое при пальпации.

Тактика лечения

  • Хирургическая резекция
  • Интерферонотерапия
  • Чрескожная склеротерапия
  • Трахеотомия показана при наличии сдавления дыхательных пу­тей.

Течение и прогноз

  • Медленный или быстрый прогрессирующий рост
  • Внутриутробная ги­бель плода (33%)
  • Летальность при наличии водянки достигает 100%
  • Поражение может рецидивировать после резекции, особенно если оно имеет инфильтрирующий рост.

Осложнения

  • Сдавление дыхательных путей
  • Суперинфекции
  • Кровоизлияния.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфангиомой у ребенка

Шейное менингоцеле или энцефалоцеле

– поражение позвоночника;

– образование без перегородок.

 Кистозная тератома                     

– признаки могут включать наличие кальцинатов;

– возможно наличие признаков включений жировой ткани

– обычно характерно наличие солидного компонента.

 Киста тимуса

– располагается каудальнее подъязычной кости непосредственно рядом с сосудистым пучком;

– может распространяться в средостение.

 Киста шеи   

– срединная или латеральная кистозная структура;

– более мелкие размеры;

– редко встречаются перегородки.

 Саркома мягких тканей              

 – псевдокапсула;

– обычно не выраженный кистозный компонент;

– жизнеспособные компоненты опухоли имеют выраженное усиление.

 Сосудистые мальформации

 – определение кровотока при цветном допплеровском исследовании;

– артериовенозные шунты;

– может определяться шум кровотока;

– контрастное усиление сосудов при КТ и МРТ.

 Удвоение брыжейки или киста брыжейки кишечника       

– обычно отсутствие перегородки;

– менее упругое (при надавливании УЗ-датчиком);

– отсутствие усиления;

– типичное расположение

Советы и ошибки 

  • Лимфагниома с кровоизлиянием не должна ошибочно интерпретироваться как солидный процесс
  • Изображение поперечного сечения всегда показа­но при больших лимфангиомах шеи для определения распространенности в грудную клетку и средостение.

Источник: https://mritest.ru/article/Pediatrija/Skeletno-myshechnaja/Limfangioma_u_detej

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: