Лимфоангиоматоз легких

Содержание
  1. Лимфангиолейомиоматоз. Симптомы, диагностика, лечение
  2. Лимфангиолейомиоматоз. Причины
  3. Лимфангиолейомиоматоз. Патофизиология
  4. Лимфангиолейомиоматоз. Симптомы и проявления
  5. Лимфангиолейомиоматоз. Диагностика
  6. Лимфангиолейомиоматоз. Лечение
  7. Лимфангиолейомиоматоз. Осложнения
  8. Лимфангиолейомиоматоз. Прогноз
  9. Лейомиоматоз: причины, диагностика, лечение
  10. Причины
  11. Патоморфология
  12. Симптомы
  13. Диагностика
  14. Лабораторная диагностика
  15. Инструментальная диагностика
  16. Программа обследования при лимфангиолейомиоматозе
  17. Лечение
  18. Прогноз
  19. Лимфоангиоматоз легких код по мкб 10
  20. Названия
  21. Синонимы диагноза
  22. Описание
  23. Дополнительные факты
  24. Патогенез
  25. Классификация
  26. Возможные осложнения
  27. Лимфоангиоматоз что это такое
  28. Что такое лимфома
  29. Фолликулярная лимфома
  30. Неходжкинские лимфомы
  31. Лимфома Ходжкина
  32. Стадии
  33. Лимфангиолейомиоматоз: причины, развитие и лечение
  34. Общие сведения
  35. Симптомы заболевания
  36. Методы лечения
  37. Профилактика болезни

Лимфангиолейомиоматоз. Симптомы, диагностика, лечение

Лимфоангиоматоз легких

Лимфангиолейомиоматоз является редким доброкачественным расстройством, которое происходит в результате вторжения в легкие (в основном), в лимфатические протоки или в почки гладкомышечно-подобных клеток (ЛАМ-клетки), которые обладают особенностями неоплазии.

В данной статье мы в основном будет разбирать легочный лимфангиолейомиоматоз. Так вот, в результате такого вторжения клеток в легкие, у пациента могут развиться кистозные разрушения легких с прогрессирующим развитием легочной дисфункции.

Лимфангиолейомиоматоз обычно развивается у женщин в пременопаузе, что наводит на мысль о том, что участие женских гормонов в патогенезе заболевания может играть определенную роль.

Лимфангиолейомиоматоз также происходит с повышенной частотой у больных с клубневым склерозом, аутосомно-доминантным заболевание связанным с мутациями в гене TSC1 или в гене TSC2.

Лимфангиолейомиоматоз. Причины

Этиология лимфангиолейомиоматоза неизвестна. Однако, тот факт, что состояние возникает в первую очередь у женщин в пременопаузе и то, что это состояние усугубляется при высоких уровнях эстрогена, свидетельствует о определенной роли гормонов в развитии и течении болезни. Связь с мутациями гена TSC также предполагает генетическую составляющую болезни.

Лимфангиолейомиоматоз. Патофизиология

Лимфангиолейомиоматоз.

Распространение лимфангиолейомиоматозных клеток может нарушить функциональность бронхиол, что в свою очередь может привести к обструкции дыхательных путей, развитию воздушных ловушек, образованию булл, дыхательной недостаточности и к пневмотораксу.

В некоторых случаях, лимфангиолейомиоматозные клетки также могут попасть в лимфатическую систему, в этом случае они могут заблокировать лимфатические сосуды, что в свою очередь может привести к развитию лимфангиолейомиом, хилоторакса и асцита.

Чрезмерная протеолитическая активность, которая относится к дисбалансу в системе эластаза / альфа-1-антитрипсин или в системе металлопротеиназ и их ингибиторов (тканевые ингибиторы металлопротеиназ), может играть важную роль в деструкции легких и в образовании кист.

Также очень важно отметить то, что животные модели показали, что эстроген может способствовать метастазированию TSC2-дефицитных клеток с помощью лимфатических сосудов.

Лимфангиолейомиоматоз. Симптомы и проявления

Общие симптомы лимфангиолейомиоматоза включают в себя:

Менее распространенные симптомы включают (при проникновении клеток в легкие и в другие системы):

  • Пневмоторакс, пневмоперитонеум
  • Хилоторакс, асцит
  • Лимфедема

Обострения лимфангиолейомиоматоза могут происходить во время беременности и менструации, а также при экзогенном применении эстрогенов. Лимфангиолейомиоматоз также может присутствовать у примерно 30-40% пациентов с туберозным склерозом.

Физическое обследование

Менее распространенные проявления (при физическом обследовании) включают в себя:

  • Потрескивания при дыхании
  • Хрипота
  • Плевральной выпот
  • Пневмоторакс
  • Асцит

Лимфангиолейомиоматоз. Диагностика

Лабораторные исследования

Уровни фактора роста-D сосудов эндотелия (VEGF-D) выше определенного порога, это часто наблюдается у лиц с лимфангиолейомиоматозом, но не при других кистозных заболеваниях легких.

Таким образом, серологические тесты на определение уровней VEGF-D могут быть полезными для диагностики этого заболевания.

Более высокие уровни VEGF-D, как правило, связаны с проникновением клеток в лимфатические каналы.

Визуализация

Рентгенограммы при лимфангиолейомиоматозе могут быть нормальными. Ретикулярный или ретикулонодулярный интерстициальный инфильтрат с сохранившимися легочными объемами является наиболее часто наблюдаемой аномалией. Плевральный выпот может присутствовать. Пациенты могут развить пневмоторакс.

При выполнении компьютерной омографии, специалисты могут выявить следующие аспекты:

  • Диффузные тонкостенные кисты – определяющий аспект наличия лимфангиолейомиоматоза
  • Лимфаденопатии
  • Плевральной выпот
  • Пневмоторакс
  • Альвеолярные кровоизлияния или интерстициальные поражения
  • Перикардиальный выпот
  • Мультифокальную многоузловую гиперплазию пневмоцитов (MMPH) можно увидеть у пациентов с туберозным склерозом

Лимфангиолейомиоматоз. Лечение

Общие методы лечения пациентов с лимфангиолейомиоматозом включает в себя следующие аспекты:

  • Плевральный выпот — врач может направить пациента на химический плевродез, хирургическую облитерацию плевральной полости
  • Асцит – парацентез, правильная диета
  • Заболевания дыхательных путей и гипоксемия – бронхорасширители могут быть полезными, также очень важны дополнительный кислород, легочная реабилитация и полный отказ от курения
  • Стандартная вакцинация от респираторных инфекций
  • Остеопороз – стандартное наблюдение и лечение, женщинам важно избегать экзогенного введения эстрогена
  • Трансплантация легких

Также возможно назначение врачами следующих гормональных препаратов:

  • Медроксипрогестерон
  • Агонист гонадотропин-рилизинг гормона
  • Тамоксифен (в последнее время не рекомендуется)

Новые экспериментальные методы лечения включают в себя:

  • Рапамицин – сжимает ангиомийолипомы и улучшает функцию легких (такой ответ происходит не у всех пациентов)
  • Доксициклин – антиангиогенные, матричные эффекты и эффекты антибиотика
  • Ингибиторы ароматазы – антиэстрогенный эффект

Хирургическое вмешательство

Для рецидивирующего пневмоторакса или плеврального выпота может потребоваться хирургическое вмешательство. Трансплантация легких может понадобиться для пациентов находящихся в терминальной стадии болезни легких.

Лимфангиолейомиоматоз. Осложнения

  • Пневмоторакс
  • Кровохарканье
  • Хилоторакс
  • Асцит
  • Хилурия
  • Гематурия
  • Перикардиальный выпот
  • Пневмоперитонеум
  • Лимфедема
  • Дыхательная недостаточность
  • Остеопороз
  • Менингиома

Лимфангиолейомиоматоз. Прогноз

71% пациентов с лимфангиолейомиоматозом способны жить еще 10 и более лет после начала заболевания. Само заболевание развивается медленно и оно, как правило, без лечения заканчивается развитием легочной недостаточности и смертью. Спрогнозировать полное восстановление очень тяжело, поскольку это заболевание встречается очень редко.

Лейомиоматоз: причины, диагностика, лечение

Лимфоангиоматоз легких

Лейомиоматоз — доброкачественная пролиферация гладкомышечных клеток во всех отделах легкого, в том числе легочных кровеносных, лимфатических сосудов и плевры. Встречается крайне редко, только у женщин молодого возраста. Причина на сегодняшний день не установлена.

Основные проявления включают кашель, одышку, кровохарканье, боли в грудной клетке. Часто бывает спонтанный пневмоторакс. Диагноз лейомиоматоза подозревают при соответствующей симптоматике, рентгенографических данных.

Подтверждение проводится методом компьютерной томографии высокого разрешения. Положительный или негативный прогноз, медики не отмечают. Болезнь постепенно развивается, за годы приводя к дыхательной недостаточности и летальному исходу.

Радикальное лечение лейомиоматоза заключается в трансплантации легкого.

Диссеминированный лейомиоматоз — патологический процесс, который характеризуется разрастанием в виде опухолей гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких, после чего происходит мелкокистозная трансформация ткани органа. Болеют только лица женского пола с 18 до 50 лет.

Причины

Лейомиоматоз поражает только женщин, в основном возраст больных от 20 до 40 лет. В группе наибольшего риска находятся представительницы белой расы. На 1 млн человек населения фиксируют только один случай.

Болезнь характеризуется доброкачественной пролиферацией атипичных гладкомышечных клеток в грудной клетке, включая паренхиму легкого, кровеносные и лимфатические сосуды и плевру.

Результатом становится изменение структуры легкого, кистозная эмфизема, прогрессирует снижение функции легкого. Заболевание легко перепутать с ИБЛАРБ.

Причина лейомиоматоза остается неизвестной. Разработана гипотеза о том, что в патогенезе доминирующее значение имеют женские половые гормоны. Лейомиоматоз зачастую появляется спонтанно, начало похоже на туберозный склероз.

Рассматриваемое заболевание бывает у некоторых пациенток с ТС, поэтому есть также гипотеза, что лейомиоматоз — отдельная форма ТС. Мутации комплекса генов туберозного склероза-2 были найдены в клетках лимфангиолейомиоматоза (лейомиоматоза) и ангиомиолипомах.

Такие данные обозначают один из двух вариантов:

1. Соматическая мозаичность мутаций TSC-2 в легких и почках становится причиной возникновения очагов болезни в нормальных клетках тканей

2. Лимфангиолейомиоматоз явдяется распространением ткани ангиомиолипомы в легкое, подобный процесс фиксируют и при синдроме доброкачественной метастазирующей лейомиомы

Патоморфология

Выделяют ниже перечисленные патоморфологические признаки заболевания:

  • крупные воздушные полости в отдельных легочных областях
  • легкие уплотняются, появляется большое количество мелких узелков диаметром от 0,3 до 0,7 см, белесоватого оттенка, внутри них жидкость, субплевральная локализация
  • диффузная пролиферация гладкомышечных волокон в интерстиции легких (периваскулярно, межальвеолярно, субплеврально, перибронхиально, по ходу лимфатических сосудов)
  • гиперплазия лимфоузлов
  • развитие пневмогемохилотрокс
  • формирование микрокистозного «сотового» легкого
  • деструктивные изменения стенок кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Выше названные проявления отмечают при диффузной форме лейомиоматоза. А при очаговой форме в паренхиме легких развиваются опухолевидные образования, называемые лейомиомами.

Симптомы

Изначально больной ощущает одышку. Реже с начала заболевания людей беспокоит кашель, боли в грудине и кровохарканье. Зачастую симптомы мало проявляются. В части случаев вероятны хрипы, причем как влажные, так и сухие. Часто следствие заболевания является спонтанный пневмоторакс. Могут быть также проявления обструкции лимфатического протока: хилурия, хилезный асцит, хилоторакс.

Считается, что болезнь усугубляется  в период беременности. Предполагают, что также при авиаперелетах.

Перелеты запрещаются, если у больного отмечены появлении или усугубления симптоматики со стороны органов дыхания, а также, если в анамнезе есть пневмоторакс или кровохарканье и симптомы обширных субплевральных кистозных или буллезных изменений, которые обнаружены при КТ высокого разрешения.

У половины пациенток отмечают ангиомиолипомы почек. Это состоящие из гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани гамартомы. Протекают без клинических проявлений, но могут в редких случаях спровоцировать кровотечение. Когда болезнь развивается, появляется гематурия и боль в области фланка. Когда заболевание развивается, появляется такая симптоматика:

  • боли в грудной клетке, которые при вдохе и выдохе становятся сильнее
  • одышка: сначала при физнагрузках, а далее и в покое
  • рецидивирующий спонтанный пневмоторакс (у половины или трети больных; проявляется одышкой, интенсивной резкой болью в груди, тимпаническим оттенком перкуторного звука на стороне поражения и отсутствием везикулярного дыхания)
  • кровохарканье (может быть не постоянно)
  • развитие хронического легочного сердца
  • хилоперикардит и хилезный асцит (не с начала болезни, появляются при менструациях)
  • хилоторакс (означает, что хилезная жидкость скапливается в полости плевры, при этом появляется интенсивный тупой звук при перкуссии над областью выпота, усиливается одышка, дыхания в этой области нет; когда хилезную жидкость удаляют, она постепенно появляется заново)

Очаговая форма заболевания протекает без симптоматики, обнаруживается на рентгенограмме. В части случаев болезнь становится системной — лейомиомы развиваются в брюшной полости, матке, забрюшинном пространстве, почках, кишечнике. Болезнь активизируется при беременности, родах, а также в период приема контрацептивов.

Диагностика

Подозрение на данный диагноз появляется, если пациент — молодая женщина, которая жалуется на одышку, у которой есть интерстициальные изменения при увеличенном или нормально объеме легких (что обнаруживается рентгенографическими методами), спонтанный пневмоторакс и/или хилезный выпот. Верифицируют диагноз методом биопсии, но сначала обязательно выполнение КТВР. Выявление множественных мелких диффузно распределенных кист является патогномоничным для лимфангиолейомиоматоза.

Биопсию делают, только если результаты компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) спорные. Подтверждают диагноз, если при гистологическом исследовании выявляют патологическую пролиферацию пролиферации гладкомышечных клеток (клеток лимфангиолейомиоматоза), ассоциированную с кистозными изменениями.

Результаты исследований функции легких также говорят о лейомиоматозе, они полезны при контроле за динамикой заболевания. Типичные изменения подразумевают появление обструктивного или смешанного (обструктивного и рестриктивного) типа нарушений.

Легкие во многих случаях гипервоздушны, повышается их общая емкость и воздушность грудной клетки. Зачастую обнаруживают задержку воздуха (увеличивается остаточный объем и отношение ОО/ОЕЛ). Типично снижение РаО2 и диффузионной способности в отношении монооксида углерода.

У большинства больных также фиксируют снижение работоспособности.

Лабораторная диагностика

Пациенты обязательно должны сдать общий анализ крови. Но при данном диагнозе он не показывает значительных изменений. Может быть эозинофилия, рост СОЭ.

Общий анализ мочи также не выявляет существенных признаков болезни, разве что небольшую протеинурию, которая, к тому же, непостоянна.

Проводится биохимический анализ крови, который может показать гиперхолестеринемию, в части случаев также увеличение уровня альфа2- и гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента, общей лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз.

Исследование плевральной жидкости показывает хилоторакс. Плевральная жидкость имеет такие типичные для лейомиоматоза особенности:

  • мутность жидкости сохраняется после центрифугирования
  • молочно-белый оттенок
  • содержит хиломикроны, обнаруживаемые при электрофорезе липопротеинов в полиакриламидном геле
  • содержание триглицеридов выше 110 мг%

Инструментальная диагностика

Проводится, как уже было отмечено выше, рентгенологическое исследование легких. При диффузной форме болезни усилен легочный рисунок за счет развития интерстициального фиброза, и есть множество диффузных затемнений.

С развитием заболевания появляется «сотовое легкое» по причине появления большого количества кист небольшого диаметра.

При очаговой форме лейомиоматоза появляются очаги затемнения с диаметром 0,5-1,5 сантиметров, имеют четкие границы.

При развитии пневмоторакса определяется спавшееся поджатое воздухом легкое, при развитии хилоторакса — интенсивная гомогенная тень с косой верхней границей. КТ фиксирует такие же изменения, но на более ранних стадиях болезни, выявляет в том числе кистоподобые и буллезные образования.

Исследование вентиляционной способности легких показывает увеличение остаточного объема легких, что связано с формированием большого количества ксит. У большинства пациентов отмечается обструктивный тип дыхательной недостаточности.

С развитием болезни появляется также рестриктивная дыхательная недостаточность (ЖЕЛ снижается). Информативным исследованием является исследование газов крови.

С развитием дыхательной недостаточности появляется артериальная гипоксемия, снижается парциальное напряжение, особенно после физнагрузок.

ЭКГ в развернутом периоде заболевания обнаруживает проявления гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка. Биопсия легкого необходима с целью верификации диагноза. Нужные данные получают только при открытой биопсии. В биоптате обнаруживают диффузную пролиферацию гладкомышечных волокон в интерстиции легких.

Программа обследования при лимфангиолейомиоматозе

  • общий анализ крови
  • общий анализ мочи
  • биохимический анализ крови
  • исследование плевральной жидкости (в том числе биохимические показатели)
  • рентгенография легких
  • УЗИ органов брюшной полости и почек
  • электрокардиография
  • открытая биопсия легкого с последующим гистологическим исследованием биоптатов

Лечение

Стандартное лечение рассматриваемого заболевания заключается в пересадки легкого. Но и в новом органе болезнь может развиться заново. Предлагаются альтернативные терапевтические методы, но зачастую они результатов не дают. Была испробована гормональная терапия прогестинами, тамоксифеном и овариэктомия. 

Пневмоторакс при лейомиоматозе может быть отдельной проблемой, склонен после лечения появляться заново. Может быть двусторонний пневмоторакс, который нельзя вылечить стандартными методами. При повторном пневмотораксе проводят декортикацию легкого, плевродез или плеврэктомию.

Прогноз

Как уже было отмечено, прогноз во всех случаях неясный. Заболевание встречается очень редко и проявляется по-разному почти у всех.

Болезнь медленно прогрессирует, но ожидаемая продолжительность жизни по данным разных источников разная.

 Пациентки должны быть поставлены врачами в известность о том, что прогрессирование заболевания может ускориться во время беременности. Медиана выживаемости составляет приблизительно 8 лет с момента постановки диагноза.

Источник: https://www.eurolab-portal.ru/encyclopedia/pulmonology/49005/

Лимфоангиоматоз легких код по мкб 10

Лимфоангиоматоз легких

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Классификация
  7. Симптомы
  8. Возможные осложнения
  9. Диагностика
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Профилактика
  13. Основные медицинские услуги
  14. Клиники для лечения

Диффузная лёгочная лимфангиоэктазия, Лейомиоматоз лёгких.

Названия

 Название: Лимфангиолейомиоматоз.

Синонимы диагноза

 Диффузная лёгочная лимфангиоэктазия, Лейомиоматоз лёгких.

Описание

 Лимфангиолейомиоматоз. Заболевание, возникающее в результате опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов, приводящее к кистозной трансформации лёгочной паренхимы и поражению лимфатической системы. Развивается преимущественно у женщин детородного возраста.

Проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующими пневмо- и хилотораксами. Диагностика основывается на данных КТ органов грудной и брюшной полостей, результатах биопсии лёгкого. Осуществляется консервативное лечение бронхолитиками, прогестероном, назначается длительная оксигенотерапия. Выполняется хирургическая коррекция осложнений.

Дополнительные факты

 Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз лёгких, диффузная лёгочная лимфангиоэктазия) возникает как самостоятельная патология либо становится одним из проявлений генетического заболевания – туберозного склероза. Встречается редко. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 500 000 женщин в возрасте от 16 до 55 лет.

Среди пациентов, страдающих туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматоз выявляется у 20-40% фертильных женщин, в единичных случаях – у мужчин и детей. Часто сочетается с лейомиомами (фибромиомами) матки, ангиомиолипомами почек и менингиомами. У 40% больных дебютирует развитием спонтанного пневмоторакса.

Обостряется во время беременности и при приёме эстрогенсодержащих препаратов.

Патогенез

 Специалисты полагают, что существует ряд дефектных генов, кодирующих патологический ответ клеток гладкой мускулатуры на уровень эстрогена в крови. В результате эстрогены стимулируют пролиферацию атипичных гладкомышечных (лейомиоматозных) клеток и обеспечивают их миграцию в другие органы.

При лейомиоматозе такие клетки приобретают способность к инвазивному росту и метастазированию, разрастание волокон гладкой мускулатуры напоминает опухолевый процесс. Инвазия атипичных клеток в лимфатическую систему вызывает лимфаденопатию.

 В лёгком скопления активно размножающихся лейомиоматозных клеток локализуются вокруг бронхиол, артериол и венул, в плевре. Просвет бронхиол постепенно сужается. Нарушается их проходимость, что приводит к образованию мелких кист. Разрыв субплеврально расположенных кист провоцирует пневмоторакс.

Из-за кистозной трансформации альвеолярной ткани нарушается газообмен, развивается дыхательная недостаточность. Сдавление лейомиоматозными волокнами стенок мелких кровеносных сосудов приводит к лёгочной гипертензии с последующим формированием лёгочного сердца.

Прорастание плевры и лимфатических сосудов потенцирует хилоторакс. Лейомиоматозные узлы, расположенные в области лимфатических сосудов брюшной полости и малого таза, становятся причиной хилёзного асцита.

Классификация

 Различают лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом, и самостоятельный вариант заболевания. Поражаются преимущественно органы дыхания, но патология носит системный характер. В процесс часто вовлекаются органы брюшной полости, малого таза, мозговые оболочки.

В зависимости от распространённости различают следующие формы болезни:
 • Очаговую. Характеризуется наличием единичных лейомиоматозных очагов (гамартом). Протекает бессимптомно, обнаруживается при профилактических осмотрах.
 • Диффузную. Выявляются множественные очаги поражения лёгочной и внелёгочной локализации.

Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к дыхательной и кардиоваскулярной недостаточности.

Возможные осложнения

 Кроме хилоторакса лимфангиолейомиоматоз на поздних стадиях часто осложняется рецидивирующим скоплением хилуса в перикарде и хилёзным асцитом. Беременность и роды утяжеляют течение патологического процесса.

У ряда больных выявляются ангиомиолипомы почек, иногда – менингиомы. Рост опухоли мозговых оболочек вызывает повышение внутричерепного давления и сдавление головного мозга.

На фоне кистозной трансформации лёгких постепенно формируется хроническое лёгочное сердце, прогрессирует недостаточность дыхания и кровообращения.

Лимфоангиоматоз что это такое

Лимфоангиоматоз легких

При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой.

Проще говоря, это рак лимфатических узлов, который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы.

Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

  1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
  2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
  3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

Что такое лимфома

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов.

В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы.

Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ (неходжкинские лимфомы) выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения.

Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым.

Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней.

Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы.

Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы.

Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет.

Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса.

Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии.

Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования.

Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм.

Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

  1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
  2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
  3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
  4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Источник: https://nlmed.ru/limfoangiomatoz-chto-jeto-takoe/

Лимфангиолейомиоматоз: причины, развитие и лечение

Лимфоангиоматоз легких

Лимфангиолейомиоматоз –  заболевание, при котором в дыхательных органах разрастается гладкомышечная ткань. Патология редкая, точная этиология ее до сих пор неизвестна. Лечение проводится медикаментозно или хирургическим путем. Рассмотрим, лимфангиолейомиоматоз – что это, как обнаружить и вылечить болезнь.

Общие сведения

Лимфангиолейомиоматоз в МКБ 10 обозначен под кодом J84.8 и относится к болезням легких. Существуют иные наименования патологии: лейомиоматоз легких и диффузная лёгочная лимфангиэктазия.

Патология представляет собой разрастание гладких мышц вдоль бронхов, бронхиол, мелких сосудов в дыхательных органах. Легочная ткань подвергается мелкокистозной трансформации. Последствием изменений становится легочная недостаточность.

Болезнь возникает чаще всего на фоне туберозного склероза. Большинство случаев заболевания приходится на женщин, но встречается оно редко, 1-2 случая на 500 000 человек среднего возраста. 

У женщин недуг может сочетаться с опухолями матки, почек, головного мозга. Обострение происходит во время беременности или при приеме препаратов с эстрогенами.

Симптомы заболевания

Признаки заболевания на начальной стадии мало заметны или вовсе отсутствуют. Так может продолжаться долгое время. Патология обнаруживается случайно при плановом рентгене грудной клетки.

На снимке проявляются поражение легочной ткани в форме мелких узлов. На более поздних стадиях больных беспокоит одышка.

Она появляется в результате обструкции дыхательных путей и ухудшения функционирования легких.

Кроме одышки, развитая форма болезни характеризуется следующими признаками:

  • болевые ощущения в груди, особенно заметные;
  • время от времени возникающее кровохарканье;
  • спонтанный пневмоторакс;
  • скопление жидкости в плевральной полости (хилоторакс);
  • развитие легочного сердца.

При системном заболевании лейомиомы присутствуют в кишечнике, матке, брюшной полости, почках. Если развивается легочное сердце. Пациентов беспокоят слабость, учащенное сердцебиение, головные боли, бессонница, снижение аппетита.

Методы лечения

Схема лечения, которая позволила бы избавиться от заболевания, пока не разработана. Лечение лимфангиолейомиоматоза легких сводится к приему ингибиторов ферментов для регуляции клеточного роста, но эти методы пока находятся на экспериментальной стадии. Если патология прогрессирует, назначают медикаменты с прогестероном для коррекции гормонального фона.

В тяжелых стадиях, когда развивается легочная и сердечная недостаточность, принимается ряд мер для устранения осложнений:

  • бронхолитики для ингаляций (расширяют бронхи, облегчают дыхание);
  • терапия кислородом;
  • препараты для улучшения работы сердца.

Если воздух скапливается в плевральной полости, выполняется плеврэктомия. Так называют операцию, при которой удаляются части плевры. Если указанные методы лечения оказываются неэффективными, в тяжелой стадии патологии производится трансплантация легких.

Профилактика болезни

Профилактические меры, которые бы защитили от заболевания, пока не существуют. Если недуг присутствует у женщины в начальной стадии, ей рекомендуется не беременеть и воздержаться от приема эстрогенных препаратов.

Не рекомендуется летать на самолете, чтобы не спровоцировать пневмоторакс. Чтобы избежать скопления жидкости, назначается рацион с низким содержанием жиров. Больным рекомендуют отказаться от вредных привычек. Чтобы предотвратить заболеваемость гриппом и  пневмонией, нужно делать прививки.

Лимфангиолейомиоматоз — хоть и редкое, но серьезное заболевание, которое может серьезно ухудшить качество жизни. Своевременные профилактические меры и регулярный осмотр у врача помогут приостановить его на ранней стадии и облегчить состояние больного.

Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог

Источник: https://respimed.ru/pulmonologiya/limfangiolejomiomatoz.html

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: