Лимфобластная лимфома прогноз

Лимфобластная лимфома: что такое, симптомы, причины возникновения из предшественников b-клеток, лечение, прогноз

Лимфобластная лимфома прогноз

Лимфобластная лимфома представляет собой онкологический процесс, развитие которой происходит из предшественников В-клеток и Т-клеточных структур. Данное заболевание относится к одной из разновидностей неходжкинских опухолей. Патология часто протекает без проявления характерной клинической картины, что значительно затрудняет ее диагностику в начале развития.

Описание

Лимфобластома – это опухолевое новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают молодые клетки предшественники Т- и В-клеточных структур. По морфологическим признакам заболевание сложно отличить от лимфоидного лейкоза, поскольку они имеют практически одинаковые нарушения на генном уровне и иммунофенотипические симптомы.

Согласно статистическим данным, болезнь в большинстве случаев встречается у молодых людей в подростковом возрасте, а систематичность ее проявления составляет примерно 20 случаев на 100 тысяч населения.

Патология может протекать бессимптомно или характеризуется выраженной агрессивностью. При стремительном метастазировании поражаются трубчатые кости и центральная нервная система.

Стоит также отметить, что у детей лимфобластная лимфома может поддаваться излечению.

Классификация

В зависимости от скорости распространения онкологический процесс подразделяется на следующие виды:

  • быстротекущий;
  • индолентный (вялотекущий).

Исходя из природы происхождения клеток, выделяют следующие структуры:

  • В-клеточные опухоли;
  • Т;
  • NK-лимфомы.

Также Т-клеточные структуры имеют несколько разновидностей форм.

Кожная

Встречается примерно в 1 проценте от всех случаев развития лимфобластных лимфом. Диагностируется в основном у взрослых людей в возрасте старше пятидесяти лет. В этом случае благоприятный прогноз будет наблюдаться у 60% больных.

Экстрадональная

Может поражать лимфатическую систему у любого человека вне зависимости от его возрастной категории.

Ангиоиммунобластная

Относится к наиболее агрессивным формам. Для ангиоиммунобластной лимфомы характерно появление вторичного поражения. При таком состоянии исход болезни неблагоприятный.

Панникулитоподобная

Отличается медленным течением и отсутствием клинической картины в начале развития патологии. По мере прогрессирования болезнь приобретает агрессивный характер, что нередко заканчивается смертельным исходом.

Гигантоклеточная анапластическая

Выявляется у 2 процентов больных, страдающих от лимфобластной лимфомы. Часто диагностируется в молодом возрасте.

Причины

Онкологическое заболевание лимфобластного типа, при котором поражаются клетки крови, может быть спровоцировано рядом предрасполагающих факторов.

К наиболее распространенным причинам относят:

  • возрастную категорию (как правило, болезнь чаще выявляется у молодых людей);
  • иммунодефицитные процессы;
  • Т-лимфоцитарный или вирус Эпштейна-Барра;
  • трудовую деятельность, связанную с вредным производством, подразумевающим постоянный контакт с токсическими веществами или ядохимикатами.

Также не менее важную роль в развитии лимфобластной лимфомы играет генетическая предрасположенность.

Симптомы

В большинстве случаев течение патологического процесса характеризуется отсутствием клинических проявлений на начальных стадиях развития. Такая картина может сохраняться на протяжении длительного времени.

Выраженность, степень агрессивности симптоматики будут зависеть от таких показателей, как стадия заболевания и возрастная категория больного.

Среди основных, характерных для любого типа лимфомы симптомов специалисты выделяют:

  • повышение температуры тела до отметки в 37-38 градусов;
  • снижение работоспособности;
  • повышенную утомляемость;
  • постоянное чувство усталости;
  • снижение веса при неизменном рационе питания;
  • тошноту, рвоту;
  • нарушение стула;
  • интоксикацию организма;
  • обморочные состояния;
  • постоянную сонливость;
  • апатию.

Перечисленные выше признаки, как правило, начинают проявляться ближе к третьей или четвертой стадии болезни. Стоит также сказать, что подозрение на нарушения в организме возникают прежде всего при обнаружении увеличения лимфатического узла. При генерализованной форме лимфомы симптоматика будет носить более агрессивный характер и отличается стремительным прогрессированием.

При проникновении патогенных клеток во всех жизненно важные органы и ткани, у пациента будет наблюдаться следующая клиническая картина:

  • увеличение лимфоузлов в размерах, что часто сопровождается болезненными ощущениями;
  • жар и высокая температура;
  • генерализованный или локальный зуд;
  • потеря в весе;
  • слабость и усталость.

Болевой синдром не относится к специфическим симптомам, но в некоторых ситуациях может встречаться. При этом локализация его будет зависеть от положения пораженного органа.

Так, если онкологическое заболевание затрагивает области спинного или головного мозга, то симптоматика будет проявляться в виде болей в спине и голове. Если поражаются легкие, то болезненность отмечается в зоне грудной клетки. Когда местом локализации опухолевого образования является брюшная полость, то будет болеть живот.

Для определения локации патологии могут помочь и прочие признаки, каждый из которых относится к определенной системе. Таким образом, при развитии онкологического процесса в районе груди, пациент будет жаловаться на постоянный кашель и одышку.

Кроме того, отмечается отечность рядом расположенных с лимфомой органов. При наличии опухоли в брюшине, о болезни будут свидетельствовать диспептические расстройства.

При формировании опухоли в детском организме течение процесса всегда более агрессивное. При этом распространение метастазов происходит более быстрыми темпами.

При диагностировании лимфомы у ребенка, в первую очередь поражаются органы желудочно-кишечного тракта. Кроме того, такое состояние сопровождается болезненностью и запорами. В остальном клиническая картина такая же, что и у взрослых.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного диагностического обследования. Прежде всего врач собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющейся клинической картины. Во время беседы важно выяснить, как именно протекает болезнь, какими сопровождается симптомами и прочее.

Далее назначаются лабораторные и инструментальные методы исследования, которые включают:

  • анализ крови, в том числе биохимический;
  • рентгенографию;
  • магниторезонансную томографию;
  • анализ на иммунологические ферменты взятого образца материала из пораженного лимфоузла;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентген с контрастированием;
  • пункцию спинномозговой жидкости;
  • биопсию лимфатических узлов с последующим цитологическим и гистологическим исследованием.

Раковые клетки могут быть среднего или большого размера. При этом они поддаются частичному или полному расщеплению.

Внешне похожи на гранулы. Клеточное ядро маленькое, имеет нетипичную форму. При изучении капли кровяной жидкости наблюдается повышенная концентрация лимфоцитов.

Во время гистологии необходимо дифференцировать лимфобластную лимфому от такого патологического состояния, как лимфолейкоз в острой форме.

На основании результатов всех проведенных диагностических мероприятий ставится окончательный диагноз и назначается соответствующая схема терапевтических мероприятий.

Лечение

При диагностировании данного онкологического процесса, специалисты чаще всего применяют комплексную терапию.

Химиотерапия

При таком методе лечения врач прописывает медикаментозные средства цитостатической группы. Их действие способствует снижению скорости клеточного деления или полному ее прекращению.

В этом случае есть вероятность снизить риск перехода заболевания в следующую стадию. Также такая методика позволяет предотвратить распространение метастазов на отдаленные жизненно важные ткани и органы.

При выборе препарата или комплекса лекарств лечащий врач должен принимать во внимание степень распространенности патологии и ее гистологическую форму.

Лучевая терапия

Применяется при диагностировании болезни в начале ее формирования. Также может назначаться на более поздних сроках, когда другие метод терапии не приносят положительного результата.

Хирургическое вмешательство

В большинстве случаев назначается совместно с другими способами лечебных мероприятий. Процедура заключается в том, чтобы удалить пораженные участки. Это дает возможность улучшения прогноза и снижения вероятности метастазирования.

Паллиативное лечение

Применяется в том случае, если заболевание находится в запущенной форме, а также по отношению к неоперабельным больным.

Осложнения

При диагностировании онкологического процесса на последних этапах развития уже можно будет наблюдать распространение метастазов на близлежащие и отдаленные органы и структуры.

Кроме того, если длительное время оставлять заболевание без внимания и не принимать никаких мер по его устранению, исход может быть крайне неблагоприятным. Как правило, отсутствие терапии заканчивается смертельным исходом больного.

Прогноз

Точно спрогнозировать исход лечения раковой опухоли не представляется возможным, поскольку в таких ситуациях необходимо принимать во внимание такие важные показатели, как стадию, на которой было обнаружено заболевание, общее состояние пациента, его возраст, наличие или отсутствие метастазирования, разновидность болезни.

Как было доказано наблюдениями, женская половина населения, а также лица, не достигшие 65-летнего возраста лучше переносят патологию.

В целом, если заболевание было диагностировано на первой стадии, то благоприятный прогноз наблюдается в 90 процентах случаев. На второй эти показатели уже снижаются до семидесяти процентов.

К искажению результатов и снижению процентного соотношения могут привести следующие факторы:

  • опухоль локализуется в области грудной клетки и достигает в размерах более 10 сантиметров;
  • поражению подверглись не только лимфатические узлы, то также и органы;
  • одновременно было поражено онкологическим процессом более 3-х узлов лимфосистемы;
  • повысилась скорость оседания эритроцитов;
  • основные симптомы остаются неизменными и не исчезают (снижение веса, потоотделение, температурный показатель достигает до 38 градусов).

Исходя из этого, можно сказать, что в начале формирования заболевания при правильном терапевтическом подходе можно добиться стойкой ремиссии и продлить жизнь больному более чем на пять лет.

Однако, для достижения таких результатов необходимо исключить негативное воздействие все провоцирующих факторов.

Если врач обнаруживает раковое состояние с метастазированием, в этом случае прогноз для пациента будет неблагоприятным. Как правило, на данном этапе уже поражаются все важные органы.

Профилактика

Каких-либо специфических мер по предотвращению развития лимфобластной лимфомы разработано не было. Специалисты рекомендуют лишь придерживаться основных правил, которые позволят максимально исключить все факторы, способствующие появлению болезни.

Прежде всего необходимо оградить организм от избыточного радиационного излучения и контактирования с вредными веществами. По возможности лучше поселиться в сельской местности, где воздух намного чище городского. Также желательно отказаться от курения и спиртного.

Лимфобластная лимфома – раковое состояние, которое при своевременной диагностике и лечении имеет вполне благоприятные прогнозы. Поэтому так важно регулярно проходить медицинский осмотр и сдавать кровь на анализы. Такие мероприятия позволят обнаружить болезнь на раннем этапе и не допустить более серьезных последствий.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoblastnaya-limfoma/

Лимфобластная лимфома – что это такое, прогноз

Лимфобластная лимфома прогноз

Лимфобластная лимфома (лимфобластная лимфосаркома) — одна из форм рака кровеносной системы. При таком типе онкологии поражаются клетки-предшественники лимфоцитов Т (80%) и В (20%). Чаще диагностируется у детей и молодежи.

Отличается пассивным, но быстрым развитием и ранним метастазированием (в клетки центральной нервной системы и костные ткани). Как и в большинстве случаев при обнаружении рака, прогноз зависит от стадии, на которой проблема была выявлена, и корректности лечения.

Обнаруженная на ранних стадиях патология хорошо поддается лечению.

Описание, виды и причины патологии

Относится к группе неходжкинских лимфом. Первичные очаги чаще образуются в брюшной полости, но встречаются и другие начала. Чаще других категорий населения с проблемой сталкиваются дети и подростки до 16 лет. Рассматриваемая лимфосаркома встречается всего в 2% случаев, но отличается своей агрессивностью.

Опухоли возникают на фоне избыточного деления лимфатических клеток. Локализуются очаги как в лимфоузлах, так и в любых органах, где есть лимфатические протоки. При лимфобластном типе опухоли нередко соединяются воедино, за счет чего образуются ярко выраженные уплотнения.

Т-клеточная лимфома поражает кожу, В-клеточная — лимфоузлы.

Лимфобластная лимфома по скорости развития бывает вялотекущей, агрессивной и очень агрессивной. Онкология, возникшая из Т клеток, в свою очередь подразделяется ещё на несколько типов.

  1. Кожный. Встречается редко и в основном в зрелом возрасте (старше 50 лет). Обладает довольно благоприятным прогнозом (60%).
  2. Ангиоиммунобластный. Множественные очаги. Отличается агрессивным течением, имеет неблагоприятный прогноз.
  3. Экстранодальный. Встречается в любом возрасте.
  4. Панникулитоподобная. Отличается медленным и незаметным развитием. В определённый момент начинает набирать обороты в развитии и приобретает агрессивный характер.
  5. Анапластический. Чаще встречается в молодом возрасте.

К причинам развития лимфомы, а точнее факторам, способствующим этому, относится детский, юношеский и молодой возраст; иммунные нарушения (вирус иммунодефицита человека); болезнь Барра или Т-лимфоцитарный вирус; инфекции и бактерии; вредные условия труда или жизни; прием иммунодепрессантов; злоупотребление интоксикационными веществами; генный фактор.

В детском возрасте предвестниками лимфосаркомы чаще становятся отравления, инфекции, облучение (ультрафиолетом и радиацией), наследственность.

Лимфома развивается в четыре этапа. На первом поражается один лимфатический узел или несколько из одной группы (органа).

На втором этапе поражение затрагивает несколько односторонних узлов, но они могут быть из разных групп. На третьей стадии деформациям подвергаются любые узлы (разносторонние, из разных органов).

На четвертой стадии, которой соответствует диссеминированная форма онкологии (генерализованная), страдает весь организм.

Признаки патологии

Заболевание, как правило, начинается бессимптомно, и долгое время такая картина сохраняется. Скорость и сила, а также специфика симптомов зависит от возраста человека и стадии развития патологии.

К классическим симптомам относится:

  • гипертермия (37-38 градусов);
  • низкая работоспособность;
  • быстрая утомляемость;
  • постоянная усталость;
  • похудение на фоне привычного потребления пищи;
  • диспепсия (рвота, тошнота, нарушения стула);
  • признаки интоксикации;
  • кратковременные потери сознания;
  • избыточная потливость;
  • сонливость;
  • апатия.

Стоит отметить, что признаки становятся заметны чаще на третьей и четвертой стадии болезни. Притом нередко первым «звоночком» становится обнаруженный случайно увеличенный лимфоузел (иногда во время какого-либо планового хирургического вмешательства).

Диффузная лимфома (генерализованная) отличается боле быстрым и агрессивным течением.

Через биологические жидкости патогенные клетки проникают во все органы, что сопровождается:

  • увеличением и болезненностью лимфоузлов;
  • высокой температурой и жаром;
  • зудом (локальным или генерализованным);
  • похудением (вплоть до анорексии);
  • одышка;
  • постоянная слабость.

Характерное клиническое проявление болезни — увеличение и уплотнение лимфатических узлов. Особенно это заметно в крупных элементах на шее, под подмышками, в паху. На поздних стадиях они подвижны и видны невооруженным глазом. Вместе с этим возникают абдоминальные и грудные боли.

Боль — нехарактерный симптом, но иногда встречается. Притом ее местоположение зависит от пораженного органа. Так, при онкологии в спинном и (или) головном мозге болит спина и голова, при поражении легких или других органов в этой зоне болит грудь. Если локация опухоли в брюшине, то болит живот.

Локацию опухоли могут подсказать и другие, специфические для каждой системы, симптомы. Так, при поражении груди возникает кашель (сухой и устойчивый к препаратам) и одышка. Отекают соседние с лимфомой органы (локальный отек в любом месте). Опухоль в брюшине сопровождается множественными и разнообразными диспепсическими расстройствами.

У ребёнка лимфома протекает всегда агрессивнее, быстрее происходит метастазирование. Дети от 5 до 10 лет чаще оказываются на операционном столе, однако при этом нередко в очень запущенном состоянии. Что объясняется естественной физиологической слабостью иммунитета и скоростью деления клеток.

При лимфоме у детей первым подвергается атаке зловредных клеток желудочно-кишечный тракт. Появляются запоры, боли. Остальные признаки те же. Внешне дитя становится капризным, вялым.

Терапия

Лечение направлено на улучшение качества жизни пациента, устранение симптомов болезни и уничтожение злокачественных клеток. Для чего назначается химиолечение, радиотерапия (облучение) и хирургия.

  1. Лечение химическими препаратами направлено на замедление и полную остановку жизнедеятельности, деления (роста) онкологических клеток. Эти меры позволяют предотвратить переход рака на новый этап и избежать метастазирования. Назначается сразу несколько препаратов (5-6), которые принимаются в течение длительного времени (годами с перерывами на восстановление организма).
  2. Мнения о применении облучения расходятся. Одни специалисты утверждают, что радиотерапия допустима только в начале болезни, либо, наоборот, на запущенном этапе, когда другие средства не имеют смысла. Другая часть врачей придерживается мнения о допустимости облучения на любом этапе, как компонента комплексного лечения.
  3. Выявленные опухоли, пораженные участки органов всегда вырезаются. Без хирургии при лечении рака не обойтись. Это первый этап, для подкрепления результата которого назначается химиолечение. Иногда назначается пересадка костного мозга.

Химиолечение негативно отражается на здоровых клетках организма, потому нужно регулярно сдавать анализы для оценки и контроля за состоянием больного. Дополнять курсом витаминов.

Для лечения заболевания обычно назначают сочетание Флюдарабина (по 25 мг ежедневно) и Ритуксимаба (по 375 мг), Циклофосфана (750 мг), Адриабластина (50 мг), Винкристина (1,4 мг), Преднизолона (40 мг). Проводится шесть курсов по три недели с интервалом на реабилитацию. По достижению ремиссии назначается поддерживающее двухгодовое лечение Ритуксимабом (375 мг) каждые два месяца.

Для профилактики влияния химиолечения назначаются противорвотные средства, антибиотики, препараты для выработки лейкоцитов, противовирусные и противогрибковые средства. Учитывая, что иммунитет в период борьбы с раком максимально ослаблен, важно соблюдать гигиеническую осторожность: носить марлевые повязки, мыть руки, избегать лишних контактов с людьми.

Если рак выявлен слишком поздно (неоперабелен), а химиолечение и облучение по какой-то причине противопоказаны пациенту, то назначается поддерживающая терапия. Она необходима для продления и улучшения качества жизни больного.

В рамках поддерживающей терапии назначаются наркотические (Бупренорфин) и ненаркотические (Ибупрофен, Анальгин) обезболивающие средства, витамины (Компливит), гепатопротекторы для восстановления печени от интоксикации (Дарсил, Гринтерол), иммуностимуляторы (Имудон, Тимоген).

Дополняется лечение психотерапией. Она проводится как в отношении больного, так и в отношении членов его семьи. Особенно актуально при детской онкологии.

Если пациент не ходит, то назначаются антипролежневые препараты. Уходчику важно следить за соблюдением санитарно-гигиенических требований к помещению и помогать с туалетом больному.

Подкрепляется лечение диетой. Пища должна быть питательной, но легкой для усвоения. Важно потреблять из продуктов витамины и минералы, белок. Полезны морепродукты и белое мясо.

Прогноз и дальнейшее наблюдение

Прогноз зависит от особенности рака и корректности терапии. Среди общих фактов отмечается, что женщины и люди до 65 лет лучше переносят болезнь. В целом при выявлении патологии на первой стадии прогноз благоприятен в 90% случаев, а при второй — на 70%.

Исказить результат и уменьшить этот процент может:

  • локация в грудной клетке в сочетании с размером опухоли большим чем 10 сантиметров;
  • поражение не только лимфатических узлов, но и органов;
  • поражение трех и больше лимфоузлов одновременно;
  • повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • устойчивость основных симптомов (похудение, потливость, температура до 38 градусов).

Таким образом, при первой и второй стадии опухоли можно надеяться на продолжительность жизни от пяти лет и стойкую ремиссию. Однако для этого необходимо отсутствие провоцирующих факторов. На успех влияет возраст пациента, условия труда, экологическая обстановка, качество жизни, состояние иммунитета, адекватность лечения.

При обращении к врачу на стадии метастазирования (а из-за бессимптомного течения болезни это 90% случаев) пациент имеет неблагоприятный прогноз (30% на последней стадии развития опухоли и 65% на третьем этапе). Как правило, в это время поражены все основные органы: печень, желудок, почки, легкие и даже спинной мозг.

На третьем и четвертом этапе развития онкологии снизить процент выживаемости способен зрелый возраст пациента (от 45 лет), повышение лейкоцитов, мужской пол, понижение альбумина в крови, гемоглобина и лимфоцитов.

От агрессивности опухоли также зависит прогноз. Так, при вялом типе прогноз выносится на годы, при агрессивном и высоко агрессивном течении исчисляется неделями.

При достижении пациентом устойчивой ремиссии назначается план наблюдения. В него входит осмотр у врача первые два года каждые три месяца, последующие еще три года — каждые полгода, оставшееся время (пожизненно) — ежегодно. Это необходимо для предотвращения рецидивов, которые могут возникнуть уже через полгода после лечения.

При плановом обследовании показано прохождение рентгена, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, ультразвукового исследования, фиброгастродуоденоскопии; сдается общий анализ крови. То есть проводится типичная диагностика, как и при обнаружении патологии. Из-за опасности облучения назначается осмотр молочных желез у женщин и щитовидной железы у обоих полов. Проводится раз в пять лет.

Источник: http://BolezniKrovi.com/rak/limfoma/limfoblastnaya.html

Лимфомы неходжкинские

Лимфобластная лимфома прогноз

Лимфома – это злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы. Среди лимфом выделяют лимфогранулематоз (лимфому Ходжкина) и все остальные виды лимфом – неходжкинские лимфомы (НХЛ). Когда говорят просто «лимфома», чаще всего подразумевают именно неходжкинскую лимфому.

При лимфоме опухоль состоит из лимфоидных клеток (зрелых или клеток-предшественников), которые образуют скопления в лимфоузлах, а также во внутренних органах: селезенке, желудке, кишечнике, легких, центральной нервной системе (головном и спинном мозге) и др.

Существует множество разновидностей НХЛ, различающихся по своей природе: согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, их несколько десятков.

Для лечения и прогноза особенно важно подразделение лимфом на индолентные (вялотекущие), то есть относительно медленно прогрессирующие даже в отсутствие специфического лечения, и агрессивные, то есть быстро развивающиеся.

Дети и подростки болеют почти исключительно агрессивными лимфомами, что предопределяет тактику их лечения.

По тому, из каких именно видов лимфоидных клеток возникает опухоль, выделяют В-, Т- и (редко) NK-клеточные лимфомы. Большинство лимфом – В-клеточные.

«Спектр» НХЛ детского возраста имеет свои особенности: как уже говорилось, речь обычно идет о быстро прогрессирующих агрессивных лимфомах, при этом в опухолевый процесс часто вовлекаются костный мозг и/или центральная нервная система.

В то же время лимфомы у детей обычно хорошо поддаются терапии.

Среди наиболее распространенных НХЛ, встречающихся у детей и молодых пациентов, можно назвать лимфому Беркитта (агрессивная В-клеточная лимфома), диффузные В-крупноклеточные лимфомы, лимфобластные лимфомы (как правило, Т-клеточные), анапластическую крупноклеточную лимфому.

Как и в случае лимфогранулематоза, при НХЛ в зависимости от распространенности процесса выделяют четыре стадии (см. раздел «Суть болезни» в главе «Лимфогранулематоз»).

Но для определения стадии НХЛ у детей обычно используется модифицированная шкала, разработанная Мерфи (больница Сент-Джуд, США).

Так, IV стадией заболевания по этой шкале считается НХЛ с вовлечением костного мозга, центральной нервной системы и/или с поражением костей скелета.

Поскольку при лимфомах опухоль состоит из клеток лимфоидной природы, то НХЛ могут быть близки к острому лимфобластному лейкозу по характеристикам опухолевых клеток и стратегии лечения. Однако при лейкозе, в отличие от лимфомы, злокачественный процесс затрагивает в первую очередь костный мозг.

Иногда трудно провести четкую границу между лейкозом и лимфомой, и тогда в качестве условного порогового значения обычно принимают обнаружение в миелограмме (то есть при исследовании клеточного состава образца костного мозга) 25% лимфобластов: если их меньше, то это лимфома, а если больше, то лимфобластный лейкоз.

Частота встречаемости, факторы риска

Суммарная заболеваемость всеми видами НХЛ в европейских странах составляет 12-15 случаев на 100 тысяч населения в год.

Риск возникновения НХЛ увеличивается с возрастом, и у детей неходжкинские лимфомы сравнительно редки: к детскому и подростковому возрасту относится не более 5% всех случаев НХЛ.

Однако все же лимфомы занимают в структуре злокачественных заболеваний детского возраста третье место по частоте – после лейкозов и опухолей центральной нервной системы. Мальчики болеют чаще, чем девочки; дети дошкольного возраста болеют крайне редко.

Вероятность возникновения НХЛ, как и многих других онкологических заболеваний, повышена у людей, ранее получавших облучение по поводу других опухолей или подвергавшихся воздействию канцерогенных веществ. Пациенты с врожденными (синдром Вискотта-Олдрича, атаксия-телангиэктазия и др.) или приобретенными иммунодефицитными состояниями также находятся в группе риска.

Инфицирование вирусом Эпштейна-Барр связано с повышенным риском заболевания различными видами лимфом, включая лимфому Беркитта.

Признаки и симптомы

При агрессивных лимфомах детского возраста первичная опухоль может возникнуть в самых различных областях тела, включая центральные. Симптомы болезни зависят от первичной локализации опухоли и ее распространенности. Они могут нарастать очень быстро, вызывая необходимость в немедленной госпитализации больного.

Так, опухоль нередко возникает в средостении, то есть в средних отделах грудной полости (в частности, это характерно для лимфобластных Т-клеточных лимфом), и может поражать все группы лимфоузлов этой области. При этом могут наблюдаться такие симптомы, как ощущение давления и распирания в груди, затрудненное глотание, одышка, синюшность кожи (цианоз). Таким пациентам необходимо срочное лечение в стационаре.

При В-клеточных НХЛ детского возраста первичная опухоль чаще всего возникает в брюшной полости. Наблюдается поражение кишечника и/или внутрибрюшных лимфатических узлов. При этом первым симптомом бывает боль в животе, увеличение его объема, нередко развитие кишечной непроходимости, которая требует неотложного хирургического вмешательства.

Специфические симптомы могут возникнуть при лимфомах, поражающих глоточное кольцо: изменяется тембр голоса, увеличиваются миндалины.

При поражении периферических лимфатических узлов (шейных, надключичных, подмышечных, паховых и т.п.) они становится увеличенными и плотными, но при этом безболезненны.

По мере развития поражения различных органов могут возникать и другие специфические признаки. Так, при вовлечении в опухолевый процесс центральной нервной системы могут возникнуть неврологические симптомы, включая судороги, частичные параличи, нарушения зрения. Иногда наблюдаются признаки поражения костей, носоглотки и т.п.

К возможным «общим» симптомам лимфомы относятся слабость, потеря веса, иногда – повышение температуры, не связанное с инфекционным процессом.

Лимфобластная лимфома: причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфобластная лимфома прогноз

Микропрепарат с лимфобластной лимфомой

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита.

На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль.

Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток < 25% — это ЛБЛ, если лимфобластов > 25% — это ОЛЛ.

Причины заболевания

Аутоиммунные заболевания как предрасполагающий фактор

Причины, вызывающие ЛБЛ пока не установлены.

Строятся различные предположения возникновения патологии у детей, одна из версий — неизвестный вирус, вызывающий аномальный иммунный ответ организма, другая — большое число известных вирусов, провоцирующих одновременную выработку несовершенной, детской иммунной системой большого числа антител, что приводит к генным мутациям с нарушением дифференцировки защитных клеток.

Существуют факторы, способствующих формированию ЛБЛ:

  • радиационное излучение;
  • приём иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов;
  • заболевания, сопровождающиеся дефицитом иммунитета (ВИЧ);
  • последствия перенесённых вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит).

Клинические проявления

Пациенты с лимфомой теряют в весе

Признаки ЛБЛ:

  • Увеличенные лимфоузлы на шее, в паховой области. При этом лимфоузлы не болят, при приёме антибиотиков не уменьшаются в размерах.
  • Болевые ощущения в брюшной полости, костях, грудной клетке и других органах, затронутых опухолью.
  • Снижение массы тела, тошнота, потеря аппетита.
  • Хроническая усталость, головокружения, общая слабость.
  • Повышенное потоотделение в ночное время.
  • Мелкая геморрагическая сыпь, возможно образование пятен и бляшек.
  • При поражении ЦНС наблюдается нарушение зрения, судороги, головные боли.

Прогноз и профилактика

Регулярные осмотры врача позволят контролировать процесс

Риск осложнений не означает, что пациент обречён на зарождение новых патологий, а лишь вероятность их развития.

В целом ЛБЛ характеризуется благоприятным прогнозом, наиболее успешный результат достигается в возрасте от 1 года до 10 лет, выживаемость в течение 5 лет без рецидивов составляет около 80-90%.

Несколько ниже этот показатель представлен для младенцев и подростков, хотя шансы всё равно остаются высокими.

Для пациентов в преклонном возрасте 5-летняя выживаемость составляет 30-40%. Женщины лучше поддаются лечению, поэтому мужской пол относится к негативному фактору прогноза. При уточнении прогноза учитывается наличие цитогенетических изменений и высокий уровень лейкоцитов, эти показатели снижают шансы на отсутствие рецидива.

Профилактических мер, предотвращающих ЛБЛ не существует, так как точной причины зарождения опухоли не выяснено. Рекомендуется избегать радиоактивного излучения, поддерживать состояние иммунитета на должном уровне во избежания развития инфекций, способных спровоцировать ЛБЛ.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfoblastnaya-limfoma.html

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: