Лимфофиброз

Содержание
  1. Идиопатический миелофиброз
  2. О причинах заболевания
  3. Симптоматика идиопатического миелофиброза
  4. Диагностические процедуры
  5. Лечение и прогноз
  6. Существует ли профилактика?
  7. Фиброз легких: что это такое, продолжительность жизни и фиброзные изменения на флюорограмме
  8. Основная симптоматика и методы диагностики
  9. Классификация фиброза легких
  10. Причины возникновения, методы профилактики и возможные осложнения
  11. Лечение заболевания
  12. Миелофиброз: причины, симптомы, диагностика, лечение
  13. Причины заболевания
  14. Классификация
  15. Симптомы и признаки
  16. Диагностика
  17. Лечение
  18. Прогноз и профилактика заболевания
  19. Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость
  20. Что такое
  21. Виды
  22. Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость
  23. Причины
  24. Симптомы
  25. Медикаментозный
  26. Хирургический
  27. Таргетный
  28. Химиотерапия
  29. Радиотерапия
  30. Осложнения
  31. Выживаемость

Идиопатический миелофиброз

Лимфофиброз
24.09.2017

Хронический идиопатический миелофиброз является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение — не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

О причинах заболевания

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов.

Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.
Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Симптоматика идиопатического миелофиброза

Основным признаком миелофиброза считается увеличение селезенки, которое можно ощутить при пальпации. Остальные симптомы и интенсивность их проявления скорее зависит от стадии патологического процесса. На ранних стадиях болезнь диагностируют крайне редко. В скрытой форме миелофиброз может протекать до года. В каждом индивидуальном случае болезнь может прогрессировать с разной скоростью.

Разрастание кроветворной ткани костного мозга

Первые признаки патологии такие же, как и симптомы малокровия: слабость, постоянная сонливость, ощущение головокружения, тошнота, потеря аппетита, слабая физическая выносливость.

Поскольку в первую очередь миелофиброз отражается на селезенке, на первичных стадиях больной чувствует вздутие, по причине увеличения селезенки, отечность, изжогу. Селезенка может увеличиваться до критических показателей и занимать все пространство брюшной полости, провоцируя инфаркт селезенки.

Для заболевания характерны такие осложнения как патологическая ломкость сосудов, тромбоцитопения, варикоз вен органов пищеварения, а также асцит и портальная гипертензия.

Неспособность кровеносной системы выполнять свои непосредственные функции вызывает накопление инфильтратов в тканях и органах, при этом наблюдается симптоматика нарушений обменных процессов, таких как подагра и недостаток липазы, повышенный уровень сахара в крови.

Проявляется это в болезненности суставов и мышц нижних конечностей, зудом, интенсивность которого увеличивается при повышении температуры в помещении, судороги, ощущение ломоты в костях. Как можно понять перечисленные симптомы не редкость для людей, достигших возраста 50-60 лет, данный фактор усложняет постановку диагноза и начало лечения.

Одним из распространенных нарушений при миелофиброзе является аномальное разрастание коллагена, который приводит к проксимальным эпифизам костной ткани и очагам атеросклероза. К сожалению, это не упрощает диагностику заболевания, поскольку новообразования распространяются в хаотичном порядке и единичная биопсия костной ткани дает результат только с 30% точностью.

Диагностические процедуры

Показателем стадии развития патологического процесса при идиопатическом миелофиброзе является степень поражения клеток крови. У 70 % всех больных обнаруживается анемия в тяжелой форме.

Также, о существовании миелопролиферативной патологии могут говорить полихромазия, нарушения свертываемости (как в большую, так и меньшую сторону), наличие каплевидных клеток и появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови.

Даже при небольших кровопотерях возникает недостаток железа.

Зачастую для определения полной клинической картины одного забора крови недостаточно. Проводится комплексное исследование венозной и капиллярной крови. Степень поражения органов и сосудов узнают с помощью анализов мочи, исследований УЗИ сосудов и МРТ.

Более или менее точный результат дает метод трепанобиопсии тканей подвздошной кости, аномальные клетки выявляются с помощью серебрения.

Лечение и прогноз

Поскольку определенной специфической терапии при идиопатическом миелофиброзе не существует, лечение представляет собой комплексное применение различных процедур и медикаментозных препаратов для устранения основной симптоматики. Однако следует учесть, что некоторые способы, к примеру, лучевая или гормональная терапия могут ускорить снижение концентрации гемоглобина в сыворотке крови.

Среди безопасных способов продлить жизнь пациенту и частично устранить симптомы анемии это прием препаратов фолиевой кислоты, регулярно, длительным курсом в дозе не менее 5 мг в сутки. Поскольку анемия характеризуется дефицитом витаминов группы В, их комплекс назначают к ежедневному употреблению.

Если клиническая картина заболевания характеризуется серьезными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, принимается решение о назначении соответствующих препаратов в комплексе с переливанием крови. Переливание дает временное улучшение состояния больного на месяц полтора. Однако в дальнейшем это время сокращается до 10 дней, и переливание теряет свою резонность.

Первоочередной задачей докторов является решение проблемы с увеличенной селезенкой. Для этого назначают курс приема миелосана. Его принимают по 2 недели, после чего делают длительный перерыв, как правило. Состояние селезенки стабилизируется уже после первой недели лечения данным медикаментом.

Среди дополнительных методов облучение селезенки и малоинвазивная спленэктомия, однако, применение данных процедур на больных перешедших 50-летний возрастной рубеж непрактично из-за высокого процента летальных исходов.

Одним из спорных методов также является трансплантация костного мозга. Данная операция тяжело переносится больными и показана к проведению у пациентов в возрасте не старше 45 лет. Однако при положительной реакции иммунной системы прогноз предполагает продолжительность жизни 5-7 лет, при проценте выживаемости в пост операционный период 60%.

Дополнительные меры терапии оказывают симптоматический эффект.

Больным назначается специальная диета, богатая витаминами и микроэлементами, стимулирующими систему кроветворения, аспирин (в качестве тромболитика), гипотензивные препараты, анальгетики.

Для устранения боли в суставах применяются местные мази с хондроитином, при выраженной варикозной болезни – венотоники и растирки местно и сосудоукрепляющие препараты внутрь.

Принятие решений о назначении тех или иных медикаментозных средств основывается на выборе между практической пользой и возможными осложнениями вследствие приема.

Поскольку болезнь поражает не только кровеносную систему, но и органы пищеварения, печень, почки и сердце.

Прием лекарств может вызвать ухудшение состояние больного, возникновение почечной или сердечной недостаточности, увеличение печени, желтуху, отравление и внутренние кровоизлияния.

На последних стадиях миелофиброза терапия ограничивается уколами обезболивающих препаратом и внутривенным вливанием глюкозы.

Существует ли профилактика?

Профилактические меры в случае с идиопатическим миелофиброзом выделить довольно сложно. Однако, зная основные триггеры заболевания можно избежать попадания в группу риска. Перерождение стволовых клеток запускают различные негативные факторы, которые на протяжении всей жизни одолевают организм человека. В основе процесса малигнизации лежит отравление клеток, различными ядами.

Это могут быть канцерогенные вещества, поступающие вместе с пищей, различные ГМО, пестициды и химические добавки и прочее. Большую роль также играет экологическая обстановка, загрязнения воды и воздуха.

Для людей, которые перенесли онкологические заболевания или тяжелые инфекционные (сифилис, туберкулез, энцефалит и прочие характеризующиеся поражением крови и костной системы) необходимо регулярно (раз в полгода) проходить комплексное обследование, сдавать кровь на предмет аномального продуцирования клеток крови.

Несмотря на престарелый возраст, для которого характерны приступы слабости, нарушения свертываемости, варикозное расширение вен и потеря веса, нужно внимательнее относится к данным симптомам.

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/idiopaticheskij-mielofibroz.html

Фиброз легких: что это такое, продолжительность жизни и фиброзные изменения на флюорограмме

Лимфофиброз

Фиброзом легких называется болезнь, при которой в легких образуется фиброзная ткань и нарушается дыхательная функция этого органа. При данном заболевании наблюдается уменьшение эластичности ткани легких и усложненное проникновение через альвеолы кислорода и углекислого газа.

Эта болезнь может привести к очень серьезным последствиям, поэтому каждый человек должен знать, что такое фиброз, каковы его симптомы и способы лечения.

Основная симптоматика и методы диагностики

Самым первым и основным симптомом является одышка. Первым делом она начинает проявляться только во время физического труда, а потом может возникать и в покое.

Затем, по мере развития болезни, пациент начинает жаловаться на сухой кашель. Кожа больного приобретает синеватый оттенок. В тяжелых случаях у пациента может замечаться изменения формы пальцев.

Также, если болезнь длится уже длительное время, то у больного фиброзом легких симптомы могут проявляться и со стороны сердечно-сосудистой системы. К ним относятся:

  • отеки ног,
  • усиленное сердцебиение,
  • вздутие вен на шее,
  • боли в груди,
  • быстрая утомляемость и общая слабость.

При обращении в больницу, врач, для того чтобы поставить этот диагноз, первым делом изучает анамнез больного, опрашивает его о симптомах и общем состоянии, а также проводит осмотр.

Для этого он прослушивает и простукивает область грудной клетки, проверяет, как работают органы дыхания, и определяет объем легких. Также врачу нужно проверить и то, какой уровень кислорода содержится в крови.

Сделать это можно с помощью такой процедуры как оксигенометрия.

Сделать картину развития заболевания более четкой могут современные способы диагностики. Больному, у которого подозревают наличие фиброза легкого, могут назначить:

  • рентгенографию,
  • магнитно-резонансную томографию,
  • биопсию легкого,
  • компьютерную томографию.

На рентгеновском снимке грудной клетке специалист может обнаружить усиление рисунка легких очагового или диффузного характера в верхней или нижней зоне органа. Иногда это исследование может показать и наличие кистозных просветлений небольшого размера. КТ дает возможность выявить различные виды затемненностей в легких и больше сказать о процессе образования фиброзных изменений.

Если врач подозревает наличие осложнений фиброза, то может назначаться эхокардиограмма. Она дает возможность выявить легочную гипертензию. Также, в ряде случаев, специалист может назначить пациенту бронхоскопию, которая позволит точно определить масштаб изменений в легочной ткани.

Классификация фиброза легких

Фиброз классифицируется по нескольким признакам. По характеру распространения болезни он бывает:

  • односторонним, то есть поражается лишь одно легкое,
  • двухсторонним, поражающим оба легких,
  • очаговым (изменяется только небольшой участок органа),
  • диффузным (поражается все легкое).

По причинам образования патологии выделяют интерстициальный и идиопатический фиброз. Идиопатическая форма имеет неустановленную причину развития. Она является самой диагностируемой, среди других видов фиброза.

Чаще всего она встречается у мужчин 50-60 лет. Точные причины развития данной патологии не выявлены, но ученые доказали, что она может возникнуть из-за негативного влияния генетических и экологических факторов.

Интерстициальный фиброз – заболевание, вызванное воздействием негативных факторов.

Он в свою очередь делится на:

  • постлучевой фиброз легких, который возникает как последствие лучевой терапии,
  • пылевой, возникающий из-за вдыхания пыли,
  • соединительнотканный фиброз, причинами которого являются патологии соединительной ткани,
  • инфекционный, являющийся осложнением инфекционных заболеваний,
  • лекарственный, возникший из-за длительного приема медикаментов,
  • перибронхиальный фиброз, являющийся следствием хронического воспаления,

Также фиброз классифицируют и по выраженности образования соединительной ткани. В этой классификации выделяются:

  1. Пневмофиброз. Представляет собой разрастание фиброзной ткани умеренной тяжести, которая чередуется с нормальной тканью.
  2. Пневмосклероз. При пневмосклерозе наблюдается грубое замещение хорошей ткани измененной и уплотнение легких.
  3. Цирроз легких. Характеризуется полной заменой легочной ткани и повреждением бронхов и легочных сосудов.

По локализации фиброз легких делится на:

  1. Апикальный, который затрагивает верхнюю часть органа.
  2. Прикорневой фиброз, который поражает участки около корней легких.
  3. Корневой фиброз, который возникает в корне легкого.

Причины возникновения, методы профилактики и возможные осложнения

Такие паталогические изменения в легких часто возникают при наличии у пациента инфекционных заболеваний, аллергии, а также из-за лучевой терапии и длительном вдыхании пыли. В группе риска находятся люди, работающие с мукой, плесенью, песком и другой органической и неорганической пылью.

Также причинами развития легочного фиброза могут являться болезни соединительной ткани, васкулиты и курение.

Ученые выявили, что у злостных курильщиков риск возникновения патологии намного больше, чем у некурящих людей.

Для того чтобы избежать этого заболевания, нужно избегать факторов, которые вызывают данную болезнь. Самыми основными методами профилактики являются:

  • правильное питание,
  • проведение дыхательной гимнастики,
  • избегание долгого контакта с любой пылью,
  • соблюдение правил безопасности при работе с вредными веществами,
  • строгий отказ от курения.

Также очень важно ежегодно проверять состояние легких и своевременно выявлять признаки заболеваний легких.

Фиброз легких является очень серьезным заболеванием и имеет ряд осложнений. Самыми распространенными из них считаются:

  • дыхательная недостаточность,
  • кома гипоксимического типа,
  • пневмоторакс,
  • плеврит.

Кроме того у больных могут наблюдаться тромбоэмболия легочной артерии и хроническое легочное сердце. Также специалисты установили, что у больных данным заболеванием риск возникновения рака в 14 раз больше, чем у людей без этого диагноза. Эти заболевания очень тяжелые, поэтому если фиброзные изменения легких не лечить, это может привести и к летальному исходу.

Лечение заболевания

Пациенту с данным диагнозом назначают комплексное лечение, в которое входят медикаментозная терапия и немедикаментозное лечение с реабилитационными мероприятиями. В тяжелых случаях применяется и трансплантация легкого. Основная цель лечебных мероприятий – улучшить качество жизни больного.

В медикаментозную терапию при фиброзе обязательно входят глюкокортикостероиды, цитостатики и антифиброзные препараты. Самым назначаемым глюкокортикостероидным препаратом является Преднизолон. Лечебный курс этим лекарством обычно составляет 12 недель. Но данный препарат применяется и для поддерживающей терапии, длительность которой составляет минимум 2 года.

Если Преднизолон не дает должного эффекта, то в комплекс к нему включают цитостатики. В их качестве врачи могут назначить Азатиоприн и Циклофосфамид. Комбинированный прием Преднизолона и цитостатиков обычно длится около полугода.

Нужно принимать во внимание тот факт, что длительный прием глюкокортикостероидов может нанести вред организму, например, вызвать остеопороз, язву желудка, нарушения нервной системы, миопатию. Поэтому в течение всего времени приема лекарств, больному необходимо регулярно посещать врача и соблюдать диету №9.

В качестве антифиброзного препарата в большинстве случаев прописывается Колхицин. Вещества, содержащиеся в данном препарате, не дают образовываться амилоидным фибриллам. Также эффективным лекарством является Верошпирон. Он имеет свойство снижать скорость образования соединительной ткани. Такой препарат нужно принимать в течение длительного времени.

Фиброз корней легких и других участков органа лечится и при помощи немедикаментозной терапии. Она включается в себя лечение кислородом, помогающее бороться с одышкой и улучшить состояние во время физических нагрузок. Если болезнь находится в тяжелой стадии, то пациенту следует пройти такие процедуры как плазмаферез и гемосорбция.

Положительный эффект оказывают и реабилитационные программы с физическими упражнениями. Подбираются они, каждому человеку индивидуально, учитывая общее состояние и особенности организма.

В некоторых случаях больному может требоваться пересадка легких. Показаниями к такой операции являются:

  • гипоксия при физической нагрузке,
  • уменьшение жизненного объема легких,
  • тяжелая дыхательная недостаточность,
  • сильное снижение диффузной способности легких.

По статистике выживаемость в течение 5 лет после данной операции составляет около 60%. Полностью фиброз легких вылечить нельзя, но можно постараться приостановить процесс образования фиброзной ткани. Для этого нужно постоянно посещать специалистов и выполнять все их рекомендации.

Загрузка…

Источник: https://prof-medstail.ru/bolezni-legkih/fibroz-legkih-chto-soboj-predstavlyaet-patologiya

Миелофиброз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Лимфофиброз

Миелофиброз — болезнь кроветворных органов

Миелофиброз — это хроническая болезнь кроветворных органов и системы крови, характеризующаяся появлением в красном костном мозге аномально большого количества фиброзной (грубой соединительной) ткани. Это редкое заболевание, по данным научной литературы один случай миелофиброза приходится примерно на 50 тысяч человек.

Красный костный мозг — это главный кроветворный орган человеческого тела, в норме он содержит большое количество незрелых клеток-предшественников всех форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Процессы размножения, формирования и созревания нормальных клеток крови протекают там под воздействием особого окружения – поддерживающей и питающей стромальной ткани.

Болезнь поражает ее, значительно уменьшая в объеме, на смену поддерживающим клеткам приходит бесполезная фиброзная ткань.

При миелофиброзе в первую очередь нарушается формирование зрелых кровяных клеток, это приводит к тому, что очаги кроветворения появляются в «запасных» органах: селезенке и печени.

Селезенка значительно увеличивается в объеме из-за этой функции, а также из-за того, что служит своеобразным фильтром для всех неправильно сформированных клеток крови. По этой причине миелофиброз часто сопровождается разрывами селезенки.

Отсутствие в крови нормального количества зрелых клеток приводит к появлению основных симптомов заболевания.

Причины заболевания

Возможная причина вторичной формы — системная красная волчанка

Существует две основные формы этой болезни: первичный и вторичный миелофиброз, причины для них значительно различаются.

Первичный миелофиброз — это онкологическая болезнь, связанная со случайными мутациями клеток в красном костном мозге. Чаще всего он начинает развиваться в пожилом возрасте, когда снижаются защитные силы организма и иммунная система уже не справляется со своей задачей по «отбраковке» патологических мутировавших клеток.

Провоцирующий фактор — воздействие гамма-излучения

Вторичный миелофиброз — это всегда осложнение уже имеющегося серьезного заболевания (в некоторых случаях — онкологического) либо интоксикации вредными веществами. Миелофиброз развивается из-за вовлечения в патологический процесс красного костного мозга. Наиболее часто к такому осложнению приводят:

  • Лейкемия;
  • Лимфома;
  • Любые виды онкологических болезней с метастазами в красный костный мозг;
  • Инфекции, сопровождающиеся остеомиелитом;
  • Туберкулез;
  • Идиопатическая легочная гипертензия;
  • Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системный склероз);
  • Острые и хронические отравления бензолом, соединениями тория;
  • Воздействие рентгеновского и гамма-излучения.

Перечисленные состояния далеко не всегда приводят к развитию миелофиброза, однако повышают его вероятность по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Миелофиброз на фоне остеомиелосклероза

Лечащие врачи пользуются клинической классификацией, отражающей стадии течения заболевания, в ней выделяются две фазы:

  1. Хроническая — начальная стадия миелолейкоза, на которой он выявляется у подавляющего большинства больных. Для нее характерно относительно легкое течение, прогрессирование зависит от изменений в анализе крови. Чем больше сохраняется нормальных (зрелых) форм эритроцитов и лейкоцитов, тем меньше болезнь проявляется неблагоприятными симптомами. При нарастании патологических изменений в картине крови в процесс вовлекаются печень и селезенка, значительно увеличиваясь в размерах. При неблагоприятном течении могут нарастать симптомы интоксикации.
  2. Бластная — далеко зашедшая форма болезни, наступает, как правило, при увеличении в крови количества патологически незрелых клеток от 20% и более. Характеризуется тяжелым течением и выраженными симптомами миелофиброза.

Кроме того, применяется гистологическая классификация миелофиброза, полезная врачам лабораторной диагностики при исследовании образцов красного костного мозга после биопсии. Выделяют также две стадии болезни, соотносимые с клинической классификацией:

  • Пре-фиброзная фаза — в красном костном мозге наблюдается минимальный фиброз, преобладает ретикулиновая ткань.
  • Фиброзная фаза — имеется выраженный фиброз, в котором наблюдаются не только ретикулиновые, но и коллагеновые волокна. Пункция при этой стадии часто бывает осложнена.

Симптомы и признаки

Возможный симптом заболевания — потливость по ночам

На ранней стадии развития болезни никаких признаков может не наблюдаться, человек чувствует только общее недомогание, слабость, может наступить незначительное снижение массы тела, потливость. Но с нарастанием изменений в клеточном составе крови появляются следующие наиболее распространенные симптомы:

  • Повышение температуры тела, не связанное с инфекционным процессом;
  • Периодически возникающие ночные поты и озноб;
  • Резкая и беспричинная потеря веса;
  • Боли в костях, суставах и мышцах, возникающие периодически на разных участках тела;
  • Носовые, маточные кровотечения;
  • Трудности с остановкой кровотечения после незначительных травм;
  • Легко возникающие гематомы (синяки);
  • Высыпания на коже и слизистых в виде мелких, склонных к слиянию темных точек и полос;
  • Частые инфекции, длительно и тяжело протекающие;
  • Боли и тяжесть в животе, особенно с правой стороны.

Ни один из перечисленных симптомов не является типичным только для миелофиброза, потому для точной диагностики лечащему врачу потребуются дополнительные исследования.

Диагностика

Заболевание протекает с лабораторными изменениями

Объем необходимых исследований определяется для каждого конкретного случая и может включать множество дополнительных пунктов, однако чаще всего для диагностики потребуются:

  • Развернутый общий анализ крови с исследованием мазка;
  • Биопсия красного костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  • Биохимический анализ (определяется прямой и непрямой билирубин, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, мочевина, креатинин и другие показатели);
  • Миелограмма;
  • Генетические исследования биоптата красного костного мозга для выявления мутаций;
  • Определение HLA-генотипа (типирование);
  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, при показаниях — других пораженных областей тела;
  • Коагулограмма, определение иных показателей свертывающей системы крови (АЧТВ, МНО);
  • Анализ на вирусные гепатиты В, С.

Решающую роль в постановке диагноза играют исследования биоптата красного костного мозга, также именно они позволяют врачам определить стадию прогрессирования болезни и дать прогноз по ее течению.

HLA-типирование показано пациентам, имеющим необходимость в пересадке красного костного мозга, оно позволяет подобрать донора, близкого по этому показателю.

Наиболее часто донором может быть родственник первой линии (брат или сестра, реже один из родителей или ребенок пациента).

Лечение

Лечебная тактика напрямую зависит от клинической ситуации

В случаях, когда никакие симптомы не беспокоят больного, что бывает при незначительных изменениях в составе крови, рекомендуется выжидательная тактика. Врачи продолжают наблюдение за течением заболевания, в случаях, когда миелофиброз является следствием другой болезни, проводится ее лечение для нормализации показателей крови.

При появлении симптомов болезни у пациентов с благоприятными данными общего анализа крови и биопсии красного костного мозга назначается симптоматическая терапия, направленная на снижение интоксикации, стимулирование кроветворения.

Для пациентов с повышенным риском перехода болезни в неблагоприятную форму проводится поиск донора красного косного мозга при отсутствии противопоказаний к трансплантации. Пересадка донорского материала является наиболее радикальным и действенным методом лечения миелофиброза.

На ранней стадии могут применяться цитостатические препараты

В случаях, когда имеются значительные противопоказания к трансплантации, а также на ранних стадиях болезни может проводиться лекарственная терапия следующими препаратами:

  • Низкие дозы цитостатиков (гидроксикарбамид, меркаптурин, бусульфан и другие);
  • Альфа-интерферон подкожно;
  • Эритропоэтин;
  • Кортикостероиды (преднизолон, талидомид, леналидомид);
  • Анаболические стероиды;
  • Руксолитиниб.

При появлении выраженных сдвигов в анализе крови может быть показано переливание донорских компонентов — эритроцитарной и тромбоцитарной массы. В случаях выраженных разрывов селезенки проводится ее оперативное удаление.

Прогноз и профилактика заболевания

Картина костного мозга определяет прогноз заболевания

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от вовлеченности красного костного мозга в патологический процесс, а также от показателей общего анализа крови.

В случаях, когда основные показатели крови в норме или имеется незначительное снижение уровня гемоглобина, прогноз заболевания благоприятный.

Чаще всего не происходит ухудшение состояния на протяжении 10-15 лет, кроме того болезнь может всю жизнь оставаться в бессимптомной форме, не требующей лечения.

Профилактика вторичного миелофиброза связана с ранней диагностикой и лечением болезней, осложнением которых она может явиться, в этом помогут:

  • Своевременное прохождение медицинских осмотров, особенно лицам, имеющим вредные и опасные условия труда;
  • Регулярная (раз в год) флюорография;
  • Ежегодный профилактический общий анализ крови (для лиц пожилого возраста необходимо исследование раз в полгода).

Для профилактики первичного миелофиброза, как и для иных онкологических болезней, специальная профилактика отсутствует, но значительно снижает вероятность заболевания общеукрепляющие мероприятия для поддержки иммунной системы (правильное питание, физические нагрузки, профилактика стрессов).

Источник:

Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость

Миелофиброз – это гематологическая болезнь хронической формы, для которой характерно появление пролиферации гемопоэтических клеток и фиброза костного мозга. Среди основных клинических признаков развития заболевания специалисты выделяют опухолевую интоксикацию, анемический синдром, увеличенные размеры селезенки.

Для постановки точного диагноза применяются молекулярно-генетические исследования, а также оценка состояния костного мозга. Для устранения патологического процесса ведущее место занимает пересадка стволовых клеток, а также хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляют селезенку.

Что такое

Миелофиброз представляет собой заболевание злокачественного характера, в процессе развития которого костный мозг постепенно замещается патологическими стволовыми клетками и соединительной тканью. В том случае когда болезнь приобретает тяжелые стадии течения, она трансформируется в более серьезное заболевание – лейкоз острой формы.

Диагностируется миелофиброз в 03-0,7% случаев. Чаще всего онкологическая патология выявляется у людей в возрасте 50-70 лет. Однако может встречаться и в более молодом возрасте. В большей степени болезни подвержена мужская половина населения.

Виды

Прежде всего стоит отметить, что миелофиброз имеет несколько фаз своего развития. К ним относят:

  • пролиферативную;
  • бластную (острая форма лейкоза);
  • фибротически-склеторическую.

Кроме того, заболевание классифицируется на 5 разновидностей в зависимости от проявления клинической картины. Таким образом, миелофиброз может быть:

  • тромфоцитопеническим;
  • классическим;
  • анемическим без и с ретикулоцитозом;
  • эритремическим.

Также болезнь подразделяется на первичный и вторичный миелофиброз. Специалисты выделяют еще идиопатическую форму онкологического процесса.

В свою очередь, первый тип патологии делится на 2 стадии:

  • фибротическая – для нее характерна выраженная форма фиброза, а также снижение концентрации клеток костного вещества, что сопровождается увеличением таких жизненно важных органов, как селезенка и печень;
  • префибротическая – характеризуется интенсивным распространением мегакариоцитов, при этом в стволовых клетках отмечается отсутствие соединительно-тканных волокон.

Стоит отметить, что для первичной стадии характерно беспричинное появление, тогда как идиопатическая появляется при полицитемии или тромбоцитопении.

Источник: https://permgkb7.ru/profilaktika/mielofibroz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость

Лимфофиброз

Миелофиброз – это гематологическая болезнь хронической формы, для которой характерно появление пролиферации гемопоэтических клеток и фиброза костного мозга. Среди основных клинических признаков развития заболевания специалисты выделяют опухолевую интоксикацию, анемический синдром, увеличенные размеры селезенки.

Для постановки точного диагноза применяются молекулярно-генетические исследования, а также оценка состояния костного мозга. Для устранения патологического процесса ведущее место занимает пересадка стволовых клеток, а также хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляют селезенку.

Причины

Чаще всего диагностируется лимфофиброз первичного типа. Его появление обусловлено озлокачествлением столовых клеток полипотентного вида. Они способствуют повышенной выработке коллагена, в которой принимают участие фибробласты КМ, не задействованные при перерождении в онкологическую опухоль.

До настоящего времени основные провоцирующие факторы развития первичного миелофиброза так и не были установлены. В то же время вторичная форма заболевания может появиться на фоне патологии, в результате которой происходит поражение костного мозга.

Среди причин вторичного миелофиброза выделяют:

  • распространение раковых метастазов;
  • болезнь Ходжкина;
  • ВИЧ-инфицирование;
  • лимфомы;
  • полицитемию;
  • хроническую или острую лейкемию.

Также развитию патологического процесса может способствовать миелома множественного типа.

Симптомы

На протяжении длительного времени клиническая картина, как правило, отсутствует. Пациент не испытывает никакого дискомфорта и чувствует себя удовлетворительно.

Спустя не один год с момента начала развития болезни, постепенно начинает появляться опухолевая интоксикация. Для такого состояния характерна общая слабость, повышенное потоотделение, которое становится более интенсивным в ночное время, повышение температуры тела до субфебрильных показателей. Пациент начинает замечать отсутствие у него аппетита, а также быстрое снижение массы тела.

В процессе происходит присоединение анемического синдрома, который сопровождается учащенным биением сердца, головокружениями, бледностью кожи. Не исключается возникновение десневого или носового кровотечения, а также сыпь на поверхности кожного покрова геморрагической природы происхождения. Кроме того, больной начинает жаловаться на суставные боли, болезненность в костной ткани и зуд.

С левой стороны в области подреберья больной будет чувствовать болезненность и тяжесть, которые возникают на фоне увеличения селезенки. При спленомегалии начинает развиваться синдром гиперспленизма, характеризующийся массовым разрушением кровяных клеток. При таком состоянии будут отмечаться такие симптомы, как желтуха слизистых оболочек и кожного покрова, темный цвет мочи.

В редких случаях проявление клинической картины может зависеть от необычного расположения очагов поражения. Как правило, речь идет о легких, когда при их вовлечении в онкопроцесс появляется кашель, отхаркивание кровью и нарушение дыхательной функции.

Если патологический очаг затрагивает периферическую и центральную нервную систему, то клинические признаки будут представлены в виде эпилептических припадков, ослабленности в нижних и верхних конечностях, нарушенной чувствительности.

Медикаментозный

Если обозначена низкая или первая средняя группа патологического процесса, то лечение начинается с назначения эритропоэтина, глюкокортикостероидов (Дексаметазон или Преднизолон) и альфа-интерферона.

Если наблюдается кахексия ярко выраженного характера, лечащий врач назначит прием анаболитических стероидов. Как правило, это может быть препарат Ретаболил.

В некоторых ситуациях может потребоваться процедура по переливанию крови. При этом замещению может подвергаться эритроцитарная масса, плазма или тромбоконцентрат.

Хирургический

При постановке второго промежуточного или высокого риска заболевания единственным выходом является проведение хирургического вмешательства, суть которого заключается в трансплантации костного мозга. Благодаря такой операции появляется возможность достижения ремиссии патологического процесса.

В случае когда отмечается незначительное увеличение селезенки в размерах, при этом возникает компрессия рядом расположенных анатомических структур, пораженный орган подлежит обязательному удалению.

Таргетный

Если возможность пересадки костного мозга отсутствует, то специалисты назначают проведение прицельной патогенетической терапии с применением ингибиторов JAK-киназы. Именно они оказывают непосредственное воздействие на ключевой внутриклеточный путь.

В настоящее время в России используется только одно такое медикаментозное средство – Руксолитиниб.

Химиотерапия

При диагностировании миелофиброза также не исключается проведение химиотерапевтического лечения с применением медикаментов цитостатической группы. Как правило, при данном заболевании широко распространен Цитарабин, гидроксимочевина и Меркаптопурин.

Если онкологическое заболевание сопровождается бластной трансформацией, то проводится стандартная химиотерапевтическая процедура, суть которой заключается в проколе лейкоза острого типа.

Радиотерапия

Воздействие радиоактивным излучением целесообразно в том случае, когда ввиду каких-либо обстоятельств нет возможности провести оперативное вмешательство.

Лучевая терапия способствует уничтожению раковых клеток и предотвращению их дальнейшего распространения. Кроме того, благодаря данной методике на некоторое время удается достичь ремиссии патологии.

Осложнения

В ходе проведения хирургической операции по иссечению увеличенной в размере селезенки могут возникнуть такие осложнения, как:

  • начало развития воспалительного процесса в результате инфицирования организма больного;
  • открытие кровотечения;
  • тромбоз.

Течение миелофиброза также может осложняться формированием тромбов. На фоне такого состояния нарушается мозговое кровообращение, может начать развиваться тромбоэмболия легочной артерии, а также не исключается инфаркт миокарда.

В результате различных патологически состояний инфекционной природы происхождения отмечается регулярное уменьшение уровня лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Одним из наиболее серьезных последствий является процесс перерождения лимфофиброза в бластный криз, который создает определенные трудности при проведении терапевтических мероприятий и практически не поддается лечению.

Среди нетипичных осложнений специалисты выделяют переломы патологического характера.

Выживаемость

В случае когда концентрация гемоглобина в крови не имеет отклонений и находится в пределах нормы, общее состояние здоровья пациента характеризуют как удовлетворительное. Однако, в большинстве ситуаций течение патологии менее благоприятное.

Это объясняется частым прогрессированием анемии, в результате чего происходит ухудшение общего самочувствия больного. Таким образом, с момента выявления заболевания средняя продолжительность жизни в большинстве случаев составляет не более трех лет.

Наиболее неблагоприятным для выживаемости считается анемия, протекающая в осложненной форме. При этом не помогает даже процедура по переливанию крови. Больной продолжает терять вес, у него все чаще появляются кровотечения. Данная симптоматика, как правило, часто возникает в результате недостаточного количества фолиевой кислоты в организме.

Летальный исход в большинстве случаев наступает на фоне прогрессирования миелобластного лейкоза или анемии.

Миелофиброз – это онкологическая патология, поражающая костный мозг. При выявлении данной болезни, исходя из тяжести общего состояния, пациенту присваивается группа инвалидности.

Поскольку точные причины возникновения патологии неизвестны, также не существует определенных мер профилактики по предупреждению заболевания. Главное, вести активный образ жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек и регулярно проходить медицинское обследование.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/krovenosnaya-sistema/mielofibroz/

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: