Макроглобулинемия вальденстрема клинические рекомендации

Содержание
  1. Болезнь Вальденстрема – макроглобулинемия Вальденстрема
  2. Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?
  3. Причины заболевания
  4. Симптомы и признаки макроглобулинемии Вальденстрема
  5. Диагностика
  6. Лечение макроглобулинемии Вальденстрема
  7. Осложнения заболевания
  8. Прогноз и профилактика
  9. Болезнь Вальденстрема
  10. Причины развития патологии
  11. Клиническая картина макроглобулинемии Вальденстрема
  12. Лечение макроглобулинемии
  13. Осложнения
  14. Макроглобулинемия Вальденстрема
  15. Синдром повышенной вязкости (СПВ)
  16. Хирургическое лечение
  17. Экспериментальное лечение
  18. Макроглобулинемия Вальденстрема: клинические рекомендации, протоколы лечения
  19. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  20. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  21. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  22. Макроглобулинемия Вальденстрема — что это?
  23. Подробнее о макроглобулинемии Вальденстрема
  24. Причины возникновения макроглобулинемии Вальденстрема
  25. Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
  26. Диагностирование болезни
  27. Лечение
  28. Прогноз заболевания
  29. Профилактика заболевания

Болезнь Вальденстрема – макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия вальденстрема клинические рекомендации
В медицине выделяют несколько видов злокачественных патологий системы кроветворения человека. Одним из них является макроглобулинемия Вальденстрема.

Патология относится к системной и локализуется не только в костном мозге, но и селезёнке, лимфатических узлах и, в значительно меньшей степени, в прочих тканях и органах.

Опухоль в костном мозге при патологии состоит из лимфоцитов и плазмоцитов. Открыто заболевание в 1948 году.

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?

Макроглобулинемия — болезнь В-лимфоцитов

Злокачественное заболевание системы кроветворения приводит к тому, что клетки, которые затронуты патологическим процессом (В-лимфоциты), начинают продуцировать большие объёмы однотипного иммуноглобулина, который нарушает правильную работу иммунной системы.

В начале развития болезнь практически неотличима от постоянного лимфолейкоза.

Отличия активно проявляются при достаточной развитости патологического процесса, когда начинает в больших объёмах продуцироваться специфический белок, значительно повышающий показатель вязкости крови.

Патология относится к редким. Она встречается у лиц старше 40 лет. Большинство больных — мужчины, что связывается врачами с большим пристрастием сильного пола к вредным привычкам. Развивается болезнь Вальденстрема медленно и часто обнаруживается через значительный промежуток времени после её начала.

Причины заболевания

Тяжелые вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Так как заболевание встречается редко, нет достаточных данных относительно того, какие внутренние или внешние факторы являются провокаторами его развития.

В то же время врачи высказывают предположение о том, что патология имеет наследственную природу и развивается с большей вероятностью, если человек злоупотребляет алкоголем и курит.

В некоторой степени возможность появления болезни повышается на фоне тяжёлых вирусных поражений.

Часть медиков предполагает, что способствуют появлению болезни частое воздействие рентгеновского излучения; пребывание в зоне с повышенной радиацией; работа, при которой приходится регулярно контактировать с химическими токсинами; длительный бесконтрольный приём сильнодействующих антибиотиков. У части больных патология дебютирует на фоне туберкулёза или после хирургического вмешательства.

Патология может развиваться самостоятельно или в сочетании с лимфомами злокачественной природы. Также возможно сочетание болезни с внутренними воспалительными процессами и неопластическими.

Длится заболевание от 6 до 20 лет в зависимости от общего состояния больного. Из-за синдрома чрезмерной вязкости крови развиваются осложнения болезни, которые и приводят к гибели. Лечение позволяет максимально долго поддерживать удовлетворительное состояние человека.

Симптомы и признаки макроглобулинемии Вальденстрема

Не специфический признак — боль внизу живота

В начале заболевания, когда ещё нет его клинических проявлений, у больного отмечается появление слабости, происходит снижение веса и присутствует постоянное общее недомогание. По мере развития нарушения начинается увеличение в размерах лимфатических узлов. Далее в злокачественный процесс вовлекаются внутренние органы и кости. У больного появляются выраженные симптомы болезни:

  • заметное снижение остроты зрения;
  • кожные кровоизлияния, которые появляются регулярно без видимых причин;
  • кровоточивость слизистой;
  • резкие боли в животе из-за кишечных кровотечений;
  • ухудшение свёртываемости крови из-за нарушения процесса склеивания тромбоцитов на фоне общего повышения её вязкости;
  • постоянное или эпизодическое повышение температуры до 37,3-37,5 градусов;
  • чрезмерная потливость;
  • головные боли;
  • склонность к инфекционным патологиям;
  • суставные боли;
  • нарушение микроциркуляции крови;
  • приобретение кожей тёмно-красного оттенка;
  • эпизодическое понижение слуха с его дальнейшим восстановлением без лечения.

Если у больного происходят кровоизлияния в глазах, то прогноз становится неблагоприятным, из-за особой злокачественности течения патологии.

Диагностика

Лабораторные изменения указывают на наличие заболевания

Диагноз ставится преимущественно на основании результатов анализов, при которых выявляется характерное нарушение сывороточных протеинов. Также уточняет диагноз наличие изменений в костном мозге и крови.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Когда патология находится в начальной стадии и не наблюдается её прогрессирование, требуется только постоянный контроль состояния пациента. Если оно не ухудшается, то терапия не проводится.

Когда происходит увеличение лимфатических узлов и есть риск появления чрезмерной вязкости крови, проводят цитостатическое лечение. При терапии в большинстве случаев наблюдается улучшение и нормализация размеров лимфатических узлов.

Часть пациентов, благодаря лечению, в течение многих лет остаётся в удовлетворительном состоянии. В ряде случаев больным требуется регулярное переливание крови.

Осложнения заболевания

Заболевание осложняют мочевыделительные инфекции

Особенно активно осложнения развиваются при отсутствии терапии или при её неверном проведении. Основными осложнениями заболевания являются:

  • инфекционные поражения мочевыделительной системы;
  • значительные кровопотери на фоне кровоточивости слизистых;
  • анемия в тяжёлой форме;
  • парапротеинемическая кома.

Также из-за нарушений микроциркуляции крови у больных образуются очаги некроза.

Прогноз и профилактика

Прогноз при патологии неблагоприятный. Даже при проведении терапии, средняя продолжительность жизни не превышает 10-12 лет. Профилактика заболевания не разработана в силу малой изученности его самого и отсутствия точно выявленных факторов, провоцирующих болезнь.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема

Макроглобулинемия вальденстрема клинические рекомендации
04.09.2017

Опухолевый процесс в костном мозге – это болезнь Вальденстрема. Опухоль может состоять из белых кровяных клеток (называемых лейкоцитами) или плазмоцитов (созревшие лимфоциты, вырабатывающие иммуноглобулины М) с обычными лимфоцитами. Клетки опухоли продуцируют одинаковые иммуноглобулины.

Болезнь схожа с хроническим лимфолейкозом, который состоит из зрелых лимфоцитов, но макроглобулинемия Вальденстрема отличается тем, что при таком состоянии вырабатывается много белка.

Белок делает кровь вязкой, что приводит к формированию сгустков (тромбов), в дальнейшем состояние чревато тромбозом – патологией, при которой просвет сосуда закупоривается.

Другое возможное осложнение — кровотечение, что не менее опасно.

Причины развития патологии

Основную причину, из-за которой начинает развиваться макроглобулинемия Вальденстрема, врачи пока не могут выделить. Есть только теоретические предположения, и основное из них – вирусно-генетическая природа заболевания.

Согласно этой теории, особый вид вирусов внедряется в человеческий организм и при снижении иммунитета проникает в клетки костного мозга, провоцируя их учащенное деление.

Единственное, в чем врачи не сомневаются, это генетическая предрасположенность к патологии — болезнь Вальденстрема встречается в определенных семьях и у людей с поврежденной структурой хромосом.

Существует ряд факторов, из-за которых болезнь может развиваться у людей, предрасположенных к ней:

  • физические – болезнь вызывается рентгеновскими лучами (вследствие нарушения обозначенных на объекте правил безопасности на АЭС и при облучении раковых опухолей), ионизирующая радиация;
  • химические – вещества, которые могут попадать в организм сквозь кожу, с воздухом, с продуктами питания у тех, кто работает на лакокрасочном и другом вредном производстве. К химическим факторам относят и прием лекарственных средств некоторых видов – определенных антибактериальных препаратов, солей золота и пр.;
  • биологические – кишечные инфекции, вирусы, хирургические операции, туберкулез, длительное воздействие на человека стрессовых ситуаций.

Чем раньше будет выявлена макроглобулинемия Вальденстрема и любая другая патология, тем больше вероятность вылечиться, минимизировать риск осложненного течения. При первых симптомах нужно обращаться к терапевту или сразу к гематологу, который занимается такого рода патологиями.

Клиническая картина макроглобулинемии Вальденстрема

Обширное количество признаков патологии врачи объединяют в несколько синдромов, что упрощает описание клинической картины. Итак, макроглобулинемия Вальденстрема симптомы носит следующего характера:

  • чрезмерное потоотделение;
  • слабое состояние;
  • повышенная утомляемость;
  • похудение;
  • боль в суставах;
  • субфебрильная температура;
  1. гиперпластический синдром:
  • увеличение размеров лимфоузлов;
  • увеличение селезенки вызывающее тяжесть под ребрами слева;
  • увеличение размеров печени, вызывающее тяжесть под ребрами справа;
  • кровоизлияния и кровотечения. Может быть главным и порой единственным признаком макроглобулинемии. Это состояние связано с плохим склеиванием тромбоцитов на фоне повышения белка в крови;
  1. синдром высокой вязкости:
  • заторможенность вплоть до обморока;
  • вялое состояние;
  • ограниченная подвижность конечностей;
  • язык увеличивается и теряет подвижность;
  • тахикардия, сбой в работе сердечной мышцы;
  • суставы менее подвижны;
  • в разных участках тела возникают боли, провоцируемые поврежденными нервами.

Лечение макроглобулинемии

Если болезнь только начала развиваться, то особого лечения поначалу не назначают, достаточно выжидательной тактики. Суть ее сводится к диспансерному наблюдению.

Если опухоль станет расти в размерах, тогда может идти речь о выборе методики лечения. Ниже представлены базовые варианты, среди которых врачу предстоит остановиться на каком-нибудь одном.

Выбор делается не случайным образом, а взвешенно и ответственно, с учетом множества факторов. Итак, методы воздействия при опухоли следующие:

  • пересадка костного мозга. Это единственный из всех возможных вариантов, когда можно добиться выздоровления. При данной патологии трансплантация выполняется редко, поскольку у пожилых людей такой вариант может вызвать серьезные осложнения. На данный момент разрабатываются новые способы пересадки, при которых все вероятные осложнения сводятся к минимуму;
  • химиотерапия. Суть метода заключается в приеме медикаментов, способных разрушать клетки опухоли. Химиотерапия нацелена на скорое освобождение организма от клеток опухоли вследствие воздействия специальных препаратов (цитостатиков) в индивидуально подобранной дозировке;
  • экстракорпоральная методика. Заключается в очистке крови вне организма благодаря специальному оборудованию. Проводятся процедуры гемодиализа, гемосорбции, плазмафареза – это поможет избавить организм от белка, снизит риск кровотечений, уменьшит вероятность развития комы. Парапротеинемическая кома возникает, когда белок закупоривает просвет сосуда, питающего кровью мозг;
  • переливание эритроцитов, которые выделены из крови доноров. Эритроцитарная масса нужна, если у пациента развивается анемия из-за того, что опухоль в костном мозгу не дает образовываться красным клеткам крови. Переливание показано при угрозе жизни пациента. Существуют 2 состояния, которые угрожают жизни – первое является анемической комой (из-за резкого снижения эритроцитов в головной мозг не поступает нормальный объем кислорода), второе – тяжелая анемия, когда уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л.

Помимо перечисленных способов лечения пациенту назначается ЛФК с учетом индивидуальных рекомендаций по частоте и объему физических нагрузок.

Осложнения

При болезни Вальденстрема, как и в случае других заболеваний, если не предпринимать мер, состояние будет ухудшаться вплоть до критического. Поэтому нужно вовремя реагировать на изменения в собственном организме и обращаться к специалистам в данной области. Вследствие описываемой болезни у пациента могут вскоре или с отсрочкой выявиться осложнения:

  • присоединение инфекции почек, органов дыхания, мочевыделительной системы и пр.;
  • повышенная кровоточивость;
  • анемия вследствие снижения числа красных клеток крови, транспортирующих кислород;
  • парапротеинемическая кома, о которой упоминалось ранее.

Прогноз при болезни Вальденстрема неблагоприятный – обычно продолжительность жизни составляет около 7 лет, и то при условии врачебной помощи, соблюдения рекомендаций и проведения ряда поддерживающих процедур. Что касается профилактики, то особых мер не существует. В целом, общие рекомендации для поддержания собственного здоровья на высоте могут несколько снизить риск развития этой и других болезней.

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/bolezn-valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия вальденстрема клинические рекомендации

Макроглобулинемия Вальденстрема – это B-клеточная лимфоплазмоцитарная лимфома, при которой в кровь секретируется большое количество моноклонального иммуноглобулина М (IgM).

Клиническая картина крайне разнообразна, включает кожный зуд, синдром гипервязкости крови, гиперпластический синдром. Решающим в диагностике макроглобулинемии является обнаружение моноклонального IgM в плазме и гистологическое исследование пунктата костного мозга.

Для лечения используются моноклональные антитела, комбинации цитостатических препаратов, глюкокортикостероиды, сеансы плазмафереза.

Макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез, лимфоплазмоцитарный лейкоз) – злокачественное гематологическое заболевание из группы моноклональных гаммапатий с преимущественным поражением костного мозга, имеющее относительно благоприятный прогноз.

Впервые было описано в 1944 году шведским врачом Яном Вальденстремом. Патология распространена повсеместно, частота встречаемости колеблется от 2 до 5 случаев на 1 000 000 человек. Средний возраст дебюта – около 65 лет.

Преимущественно страдают мужчины, соотношение с женщинами составляет 2:1.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Точная причина возникновения макроглобулинемии Вальденстрема до сих пор неизвестна. Предполагается роль дефекта Т-клеточной супрессорной функции, влияние химических мутагенов и радиационного воздействия. Все больше обсуждается этиологическое значение хронической персистенции вирусов гепатита С и ВИЧ. Однако ни одна теория пока не подтверждена убедительными доказательствами.

Примерно у половины пациентов обнаружены хромосомные аномалии – делеция длинного плеча 6 хромосомы (del6q21 или del6q25). Люди с этой мутацией имеют более тяжелый прогноз.

У 90% больных выявляется соматическая мутация фактора миелоидной дифференцировки (MYD 88L265P).

Случаи заболевания внутри одной семьи расцениваются как дополнительное доказательство генетической предрасположенности к макроглобулинемии.

В настоящее время наиболее существенным фактором риска развития макроглобулинемии Вальденстрема считается наличие в анамнезе IgM-моноклональной гаммапатии неуточненного генеза (МГНЗ с секрецией парапротеина М). По данным многочисленных исследований, у таких людей вероятность возникновения МВ в 46 раз выше, чем в общей популяции.

По неизвестным причинам происходит активация онкогенов, приводящая к опухолевой пролиферации лимфоцитов и плазматических клеток, гиперпродукции иммуноглобулина М. Присутствие большого количества парапротеина М негативно сказывается на гемореологических свойствах крови – нарушается микроциркуляция в различных органах, стенки мелких сосудов разрываются.

В костном мозге опухолевые клетки разрастаются и постепенно замещают нормальные ростки кроветворения – возникает цитопения. Инфильтрация лимфо- и плазмоцитами ретикулоэндотелиальной системы приводит к гепатоспленомегалии и генерализованной лимфаденопатии. В сосудах дермы и синовиальных оболочках откладываются иммунные комплексы и амилоид.

Заболевание отличается разнообразием морфологических и клинических вариантов. В современной практике используется одна классификация макроглобулинемии Вальденстрема – классификация клиники Мэйо, которая включает:

  • Доброкачественную моноклональную гаммапатию с секрецией IgM.
  • Тлеющую (бессимптомную) форму.
  • Симптоматическую форму.

Первые две разновидности являются доклинической стадией патологии, требуют наблюдения гематолога в динамике. Вмешательство и специфическое лечение необходимы лишь при симптоматической форме болезни.

Заболевание начинается постепенно, может долго протекать бессимптомно. В течение нескольких месяцев, а иногда и лет пациент испытывает общую слабость, повышенную утомляемость.

Затем присоединяются кожный зуд и незначительная ноющая боль в суставах.

Через некоторое время появляются В-симптомы (признаки опухолевой интоксикации, специфические для лимфопролиферативных патологий) – лихорадка, ночная потливость, похудание.

Вследствие анемии кожные покровы и слизистые приобретают бледный оттенок, возникает тахикардия, отмечаются ноющие боли в сердце. Из-за увеличения печени и селезенки пациент чувствует тяжесть в правом и левом подреберье. У 5-10% больных развивается периферическая сенсорная нейропатия, проявляющаяся парестезиями (ощущением покалывания, жжения, ползания мурашек) нижних конечностей.

Синдром повышенной вязкости (СПВ)

Одним из наиболее типичных проявлений макроглобулинемии Вальденстрема, зачастую определяющим прогноз, считается СПВ крови.

Синдром выявляется у 50% больных, обусловлен присутствием в сыворотке большого количества моноклонального иммуноглобулина M, имеющего высокую молекулярную массу.

К самым частым признакам СПВ относится кровоточивость, причиной которой является замедление кровотока в микроциркуляторном русле и разрыв мелких сосудов.

Наиболее характерны носовые, десневые и прямокишечные кровотечения. На травмируемых участках тела легко образуются гематомы. Возможны петехиальные кровоизлияния на коже.

Вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга присоединяются неврологические симптомы – больные испытывают головную боль, головокружения, неустойчивость при ходьбе.

Постепенно ухудшаются зрение и слух, развивается когнитивная дисфункция.

Сильно страдает периферическое кровообращение. Типично возникновение синдрома (феномена) Рейно – спазма сосудов кистей рук, проявляющегося такими симптомами, как боль в пальцах и последовательное изменение цвета кожи (бледность, цианоз, гиперемия). Признаками СПВ также считаются акроцианоз и трофические язвы на коже нижних конечностей.

Феномен Рейно при макроглобулинемии Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрёма характеризуется большим количеством неблагоприятных последствий. Самые грозные осложнения, определяющие прогноз, – парапротеинемическая кома и кровоизлияние в головной мозг. Возможен инфаркт миокарда, ишемический инсульт. Трофические язвы могут привести к ишемической гангрене дистальных отделов нижних конечностей.

Немалую долю (около 50%) составляют инфекционные осложнения (туберкулез, пневмония, менингит), обусловленные синдромом недостаточности антител. У 5% больных развивается криоглобулинемический васкулит с поражением кожи, центральной и периферической нервной системы, почек. У пациентов с макроглобулинемией повышен риск возникновения базалиомы (15%).

Больных МВ курирует врач-гематолог. При опросе уточняют, страдал ли этой болезнью кто-либо из близких родственников пациента. Во время общего осмотра обращают внимание на увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки при пальпации. Специалист назначает дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. Общий анализ крови показывает снижение уровня, гемоглобина и эритроцитов, а иногда тромбоцитов и лейкоцитов, резкое повышение СОЭ (до 100 мм/час). В биохимическом анализе крови обнаруживается увеличение содержания общего белка за счет фракции гамма-глобулинов.
  • Визуализационные методики. При проведении УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение селезенки, печени, внутрибрюшных лимфатических узлов. У некоторых пациентов на рентгенограмме плоских костей (грудина, череп) можно увидеть множественные остеолитические дефекты как при миеломной болезни.
  • Офтальмоскопия. Осмотр глазного дна считается обязательной процедурой при наличии симптомов СПВ, производится для диагностики макроглобулинемической ретинопатии. Ее признаки – выраженная гиперемия вен сетчатки, сочетающаяся с их локальным сужением, кровоизлияния, микроаневризмы.
  • Обнаружение аномального белка. При электрофорезе белков сыворотки отмечается высокий уровень М-градиента. В плазме выявляется повышенная концентрация иммуноглобулина М (макроглобулинемия).
  • Исследование костного мозга. В трепанобиоптате или стернальном пунктате определяется лимфоплазмоцитарная инфильтрация, фиброз стромы. Иммуногистохимический анализ или иммунофенотипирование показывают экспрессию PIgM и опухолевые маркеры (CD19, CD20, CD22).

С учетом особенностей клинической картины (В-симптомы, синдром гипервязкости, сенсорная нейропатия) макроглобулинемию Вальденстрема необходимо дифференцировать с другими моноклональными гаммапатиями, в первую очередь – с множественной миеломой. Иногда избыточная секреция моноклонального белка (парапротеина М) наблюдается при хроническом лимфолейкозе.

Лимфоплазмоцитарная инфильтрация в аспирате костного мозга

Госпитализации в гематологическое отделение и проведению специфического лечения подлежат только пациенты с симптоматической формой заболевания.

Для выбора лечебной тактики (высокодозовая или низкодозовая химиотерапия, комбинированная терапия и пр.

) ориентируются на превалирующие в клинике симптомы и факторы неблагоприятного прогноза (возраст более 65 лет, уровень гемоглобина менее 110*1012/л и тромбоцитов менее 100*109/л, высокий уровень IgM). Основные направления лечения:

  • Плазмаферез. Применяется для удаления избытка IgM из организма пациента. На фоне лечения достаточно быстро регрессируют кровоточивость, энцефалопатия и сенсорная нейропатия. Кроме того, плазмаферез показан для элиминации из системного кровотока криоглобулинов и холодовых агглютининов.
  • Цитостатическая терапия. Для уменьшения опухолевой пролиферации используются различные схемы химиотерапии, включающей комбинации из алкилирующих препаратов (хлорамбуцил), аналогов нуклеозидов (флударабин) и моноклональных антител (ритуксимаб). При неэффективности перечисленных средств применяют талидомид, бортезомиб.
  • Сопроводительная терапия. Лечение химиотерапевтическими препаратами ассоциировано с определенными осложнениями – рвотой, тромбозами, синдромом лизиса опухоли. Поэтому параллельно с химиотерапией пациенту назначают противорвотные средства (ондансетрон), антикоагулянты (гепарин), ингибиторы ксантиноксидазы (аллопуринол).
  • Симптоматическая терапия. При выраженных явлениях криоглобулинемического васкулита, синдрома Рейно или развитии гемолиза прибегают к введению глюкокортикостероидов (метилпреднизолон). При развитии железодефицитной анемии используют пероральные препараты железа.

Хирургическое лечение

Пациентам среднего возраста (40-55 лет) с низкими факторами неблагоприятного прогноза в качестве выбора предлагается аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток в сочетании с высокодозной химиотерапией. Аллогенная трансплантация костного мозга рассматривается как «терапия отчаяния» при неэффективности других способов лечения.

Экспериментальное лечение

При рефрактерных формах и частых рецидивах болезни применяются новые лекарственные препараты. К ним относятся ингибиторы протеасом PR-171 (карфилзомиб), ингибиторы протеинкиназы С (энзастаурин), антагонисты рецепторов VEGF (пазопаниб). Имеются данные об успешном использовании анти-CD52-моноклональных антител (алемтузумаб) в терапии МВ.

Несмотря на широкий спектр осложнений, при своевременной диагностике и грамотном лечении патология имеет благоприятный прогноз. Медиана выживаемости составляет 7-10 лет. Основными причинами смерти являются последствия гипервискозного синдрома (парапротеинемическая кома, геморрагический инсульт, инфаркт миокарда) и инфекционные осложнения.

Из-за неопределенности этиологического фактора эффективных методов первичной профилактики МВ не существует. Больные с доброкачественной моноклональной гаммапатией и тлеющей формой макроглобулинемии подлежат постоянному наблюдению у гематолога. Пациентам, находящимся в ремиссии, каждые 3 месяца выполняется иммунохимическое исследование сыворотки и мочи.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/Waldenstrom-macroglobulinemia

Макроглобулинемия Вальденстрема: клинические рекомендации, протоколы лечения

Макроглобулинемия вальденстрема клинические рекомендации

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) – В-клеточная лимфоплазмоцитарная лимфома с преимущественным поражением костного мозга и секрецией моноклонального иммуноглобулина М (IgM).

Лимфоплазмоцитарная лимфома – это В-клеточная опухоль, образованная мелкими лимфоподобными клетками, лимфоидными клетками с плазмоцитарной дифференцировкой, плазматическими клетками.

Иммунофенотипирование – метод, основанный на реакции антиген-антитело и используемый для определения специфических типов клеток в образцах крови, костного мозга, лимфатических узлов и других тканей. Иммунофенотипирование выполняют с помощью мультипараметрической проточной цитофлюориметрии (обычно, как минимум, 4- или 6-цветной).

Ремиссия – период течения заболевания, который характеризуется значительным ослаблением или полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе по данным выполненных лабораторных и инструментальных методов исследования.

Рецидив – возврат клиники заболевания, в том числе и по данным лабораторных и инструментальных методов исследований.

Синдром гипервязкости – встречается в случаях, когда уровень патологического IgM превышает 30 г/л. В данном случае происходит взаимодействие парапротеина с миелиновой оболочкой, что приводит к появлению неврологической симптоматики: нейропатия, снижение зрения, парезы, повышенная утомляемость, слабость, сонливость, снижение памяти.

Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток – трансфузия заготовленных ранее стволовых клеток самого пациента, которая выполняется после предварительной высокодозной химиотерапии.

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДДРасшифровка
1Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4Несравнительные исследования, описание клинического случая
5Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД Расшифровка
1Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУРРасшифровка
AСильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
BУсловная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
CСлабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Makroglobulinemiya-Valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема — что это?

Макроглобулинемия вальденстрема клинические рекомендации

Первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез – все это синонимы макроглобулинемии Вальденстрема, одной из разновидностей хронического лейкоза. Для него характерно патологическое образование аномальных иммуноглобулинов (белка, выделяемого лимфоцитами и формирующего иммунный ответ).

Подробнее о макроглобулинемии Вальденстрема

Большую опасность для человека представляют наследственные заболевания крови (хотя они и встречаются довольно редко), к которым и относится макроглобулинемия Вальденстрема. Наследственный гематологический синдром, при котором в крови присутствует макроглобулин (образующийся в процессе деятельности моноклональных В-лимфоцитов).

Изначально клетки опухоли синтезируются в костном мозге, где и наблюдается скопление зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул.

По мере роста аномальные клетки мешают росту прочих ветвей кроветворения, далее эти клетки могут распространяться в лимфоузлах, печени, селезенке, на фоне чего начинается синтез макроглобулин-М, из-за которого возникает макроглобулинемия Вальденстрема (по Мкб 10 эта патология имеет код С88.0).

Как уже было сказано, это довольно редкое заболевание, оно диагностируется в 3 случаях на миллион и чаще развивается у лиц мужского пола после 55 лет. До 40 лет подобная патология встречается еще реже.

Причины возникновения макроглобулинемии Вальденстрема

Факторы, провоцирующие начало развития болезни — не установлены.

Обратите внимание! Одно из предположений относительно провоцирующих факторов – влияние вирусов (около 15 разновидностей), проникающих в стволовые клетки костного мозга и вызывающие их размножение.

К провоцирующим факторам можно отнести:

  • наследственность (часто бывает несколько случаев диагностирования болезни в одной семье);
  • радиационное или ионизирующее облучение;
  • отравление вредными парами производственного характера;
  • длительная медикаментозная терапия;
  • длительное эмоционально-психическое перенапряжение;
  • вирус герпеса, гепатит С и G;
  • вирусные и бактериальные инфекции некоторых типов и другие факторы.

Важно! У женщин спусковым механизмом для начала развития макроглобулинемии Вальденстрема могут быть – аборты, период беременности, родовая деятельность.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Среди симптомов болезни преобладает синдром гипервязкости крови. Он выражается очень ярко в 60% случаев. патологических белков (парапротеинов) доходит до 30%. Максимально высокий уровень иммуноглобулинов в крови (гипергаммаглобулинемия) считается опасным признаком и опасное его последствие – парапротеинемическая кома. Причина ее – сбой кровоснабжения в мелких сосудах головного мозга.

Признаками комы являются:

  • нарушение деятельности жизненно важных функций организма (особенно дыхательной);
  • аномальный гемолиз (разрушение) эритроцитов;
  • острая почечная недостаточность.

Другие признаки заболевания:

  • геморрагический синдром. Считается главным симптомом заболевания и проявляется первым. Повышенная вязкость нарушает деятельность тромбоцитов, из-за этого, у пациентов могут возникать кровоизлияния под кожу и кровотечения (обычно из носа и десен). Могут происходить кровоизлияния в сетчатку глаза, в случае поражения аномальными белками сосудов сетчатки;
  • гиперпластический синдром. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов — наблюдается у 50% пациентов, также может возникать гепатомегалия или спленомегалия – увеличение размеров печени или селезенки;
  • неврологические нарушения: парез — частичный паралич, нейропатия — расстройство нервной системы, падение зрения.

Общие неспецифические признаки могут быть такими:

  • субфебрильная температура;
  • быстрая утомляемость, повышенная слабость;
  • боли в суставах (артралгии);
  • непонятный зуд кожи, потливость;
  • резкое уменьшение веса.

Диагностирование болезни

Проблема в постановке точного диагноза состоит в том, что есть болезни, которые не связаны с онкологией, но могут сопровождаться макроглобулинемией, например, гепатиты, гемолитическая анемия. Для того, чтобы исключить эти заболевания, следует исследовать образцы костного мозга – провести трепанобиопсию.

Диагностика заболевания включает следующие методы исследования:

  • изучение анамнеза заболевания и личный осмотр пациента врачом;
  • пальпация;
  • измерение температуры тела, оценивание подвижности суставов;
  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • иммуноэлектрофорез;
  • микроскопическое изучение пунктата;
  • КТ, МРТ;
  • трепанобиопсия;
  • ЭКГ, а также прочие лабораторные анализы и другие инструментальные методы исследования.

Если пациентка является беременной, то кроме консультаций гематолога, и терапевта, требуется осмотр и консультация акушера-гинеколога.

Лечение

Если макроглобулинемии Вальденстрема развивается бессимптомно, то специфическое лечение не назначается, в этом случае обязательно только постоянное контролирование показателей крови.

Если состояние пациента ухудшается, то проводится лечение в двух направлениях:

  • химиотерапия;
  • избирательная терапия осложнений и основных синдромов.

Хотя современная химиотерапия имеет возможность использовать препараты в комплексе, но они не всегда могут решить проблему терапии рецидивов и резистентных форм.

Это означает, что даже проведенная химиотерапия предполагает наличие остаточной опухоли, которая может иметь замедленное обратное развитие и могут возникать повторно такие клинические симптомы:

  • синдром рефрактерной анемии – переходящая стадия анемии в лейкоз;
  • амилоидоз – сбой в белковом обмене;
  • гипервискозный синдром — повышенная вязкость крови;
  • остеолиз — растворение клеток ткани кости;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • внутриспинальное развитие опухоли;
  • полинейропатия.

Для устранения таких симптомов и назначается избирательная терапия.

В лечении болезни важное значение имеет использование плазмофореза, единственного метода борьбы с вязкостью крови. Терапия проводится за пределами тела с помощью специального медицинского оборудования (экстракорпорально). Кроме плазмофореза, для очищения крови применяют гемосорбцию. Если наличествуют тяжелые осложнения, которые создают истинную угрозу жизни, применяют переливание крови.

Считается, что единственным способом избавиться от макроглобулинемии Вальденстрема является пересадка донорского органа. Но пересадка костного мозга – довольно редкая операция, так как высок риск возникновения осложнений (особенно у лиц пожилого возраста).

Чаще всего для лечения заболевания используется химиотерапия. Дозировка препарата и длительность курса подбираются индивидуально для каждого пациента. Медикаментозное лечение обычно предполагает применение такие лекарственные препараты, как: «Ибрутиниб», «Ритуксимаб», «Интерферон альфа» и другие.

Использование народных средств для лечения заболевание возможно только с согласия лечащего врача и лишь как вспомогательное средство, к примеру, для снижения вязкости крови. Для этого рекомендуют употреблять настой из травы донник или другие сборы трав, способствующие уменьшению вязкости крови.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Прогноз заболевания

Макроглобулинемия Вальденстрема дает относительно благоприятный прогноз. Прогноз выживаемости составляет примерно – 5-7 лет.

Причиной смерти могут быть осложнения заболевания: легочные инфекции, миелома и другие.

Если болезнь диагностирована на ранней стадии, то в большинстве случаев можно предупредить дальнейшее развитие заболевания. Хотя и излечение полностью от болезни невозможно, но это значительно увеличивает продолжительность жизни. Когда макроглобулинемия Вальденстрема имеет осложнения, то прогноз крайне неутешителен – высока вероятность летального исхода.

Профилактика заболевания

Из-за того, что это заболевание является наследственным, повлиять на его развитие какими-либо профилактическими мерами сложно. Здесь следует уделять повышенное внимание своевременной диагностике болезни и проведению назначенного адекватного лечения.

Также косвенно повлиять на болезнь можно, соблюдая здоровый образ жизни, исключая влияние вредных веществ на организм, повышая иммунитет.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/makroglobulinemiya-valdenstrema/

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: