Оксицефалия это

Содержание
  1. Краниостеноз или краниосиностоз у детей: лечение, фото до и после операции, причины и симптомы
  2. Формы краниостеноза
  3. Краниостеноз: преждевременное закрытие швов черепа у ребенка
  4. Этиология и патогенез
  5. Классификация: скафоцефалия, тригоноцефалия
  6. Симптомы заболевания
  7. Диагностика
  8. Причины
  9. Симптомы
  10. Краниостеноз: 4 причины развития, сопутствующая клиника и 4 метода диагностики
  11. Виды краниосиностоза
  12. Симптомы краниосиностоза
  13. Диагностика краниостеноза
  14. Частные вопросы детской нейрохирургии
  15. а. Сагиттальный синостоз (скафоцефалия)
  16. b. Коронарный односторонний (передняяплагиоцефалия)
  17. с.Коронарный двусторонний синостоз(брахицефалия)
  18. d.Метопический синостоз (тригоноцефалия)
  19. e.Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)
  20. f.Множественный синостоз (оксицефалия)
  21. Голова ребёнка. Изменение формы
  22. Черепные дизостозы у детей
  23. Брахицефалия
  24. Скафоцефалия
  25. Башенный череп
  26. Акроцефалосиндактилия Аперта
  27. Челюстно-лицевой дизостоз Франческетти

Краниостеноз или краниосиностоз у детей: лечение, фото до и после операции, причины и симптомы

Оксицефалия это

Краниостеноз (сужение) — преждевременное закрытие всех черепных швов ребенка, что способствует ограничению объема черепа, деформации его и повышению внутричерепной гипертензии. Нарушение роста костей черепа приводит к деформации глазниц и строения частей лица.
При недостаточном расширении полости черепа происходит повреждение головного мозга в период наиболее активного его роста.

Причину преждевременного закрытия швов черепа ребенка ученые не называют, но к наследственным заболеваниям с уверенностью его не относят.

Краниостеноз сочетается с другими пороками:

  • синдактилия (сращивание пальцев);
  • заячья губа (расщелина губы);
  • мозговая грыжа;
  • волчья пасть (расщелина нёба);
  • не заращение артериального протока;
  • аномальное развитие трахеи и бронхов.

Формы краниостеноза

Формы заболевания зависят от характера деформации и зарастания швов черепа:

  1. Скафоцефалия. Голова удлинена и сужена. Развивается при заращении шва, разделяющего череп на две половины.
  2. Брахицефалия. Увеличение поперечного диаметра черепа, уменьшение высоты черепа.
  3. Тригоноцефалия. Характерно клиновидное выпячивание лба вперед. Идет вниз от большого родничка.
  4. Пансиностоз. Череп уменьшен в размерах равномерно. Характерно преждевременное заращение швов.

Краниостеноз: преждевременное закрытие швов черепа у ребенка

Череп каждого человека имеет свои индивидуальные особенности – форму и величину. Однако существуют специфические деформации, которые не могут быть рассмотрены как физиологические.

К ним можно отнести преждевременное закрытие швов черепа у ребенка – краниосиностоз (craniosynostosis). Подобные симптомы встречаются с частотой один случай на 1000 новорожденных. Неврологические последствия краниосиностоза объединяют в понятия краниостеноз.

В международной классификации болезней (мкб 10) код заболевания шифруется в разделе врожденных аномалий.

Краниостеноз представляет собой повреждение церебральных структур, формирующееся в результате нехватки места в полости черепа для головного мозга в период его интенсивного роста. В связи с этим возникают неспецифические симптомы поражения нервной системы.

Чаще всего наблюдаются явления внутричерепной гипертензии и нарушения ликвородинамики. Без своевременной операции болезнь прогрессирует и способна давать более тяжелые последствия.

Лечение заболевания напрямую зависит от сроков выявления и степени выраженности патологии.

Достаточно часто преждевременное закрытие швов сопровождается другими врожденными пороками у ребенка. В этом случае речь идет о синдромальном краниостенозе. Если преждевременное заращение швов не сопровождается никакой другой патологией, краниостеноз считается изолированным.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного закрытия швов до сих пор полностью не раскрыты. Наиболее частыми факторами развития краниостеноза называют:

  • Внутриотробную патологию;
  • Гормональный дисбаланс;
  • Генетические нарушения;
  • Механическое воздействие на голову.

Однако в большинстве случаев краниостеноза выявить первопричину его возникновения не удается.

Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг.

Такие краниоцеребральные диспропорции у ребенка первого года жизни рассматриваются как причины нарушения циркуляции крови. С одной стороны, нарушается венозный отток. Как следствие, возникает неконтролируемое повышение внутричерепного давления.

С другой стороны, симптомы нарастающей гипоксии формируют множественные очаги ишемии в веществе мозга.

Классификация: скафоцефалия, тригоноцефалия

В зависимости от количества преждевременно заращенных швов краниостеноз может быть следствием:

  • Моносиностоза (закрытие одного шва черепа);
  • Полисиностоза (закрытия нескольких швов);
  • Пансиностоза (закрытие всех швов черепа).

Преждевременное синостозирование даже одного шва может влиять на развитие соседних костей ребенка и менять конфигурацию всего черепа.

Формы краниостеноза предопределены закрывшимся швом. Среди них:

  • Скафоцефалия. При этом форма черепа уменьшена в переднезаднем направлении. Патологию обуславливает сагиттальный краниосиностоз (преждевременное заращение сагиттального шва);
  • Брахицефалия. Черепная коробка уменьшена по высоте и расширена в поперечном размере. Развивается при закрытии венечного шва;
  • Тригоноцефалия. Лоб клиновидно выпячен вперед. Такую деформацию формирует метопический краниосиностоз. (зарастает лобный шов);
  • Микроцефалия. Является следствием пансиностоза. Отмечается равномерное уменьшение размеров черепа.

Симптомы заболевания

К сожалению, чаще всего краниосиностоз выявляется в возрасте старше года. После рождения признаки заболевания могут отсутствовать на протяжении достаточно длительного времени.

Однако иногда заподозрить патологию, особенно синдромальные формы, можно уже у новорожденного малыша.

Раннее выявление симптомов патологического состояния позволит своевременно и адекватно подобрать необходимое лечение.

Наиболее патогноманичным синдромом считается раннее закрытие большого родничка. Он зарастает в течение первого года жизни ребенка, однако полностью закрывается только после 13-18 месяцев. Укорочение этих сроков должно насторожить в плане развития краниосиностоза.

На начальных этапах формирования болезни размеры родничка не являются индикатором развития заболевания.

Другие характерные признаки краниостеноза – это усиление сосудистого рисунка на внутренней поверхности черепа (так называемых пальцевых вдавлений) при рентгенографии. Он формируется в результате декомпенсации внутричерепной гипертензии.

Скафоцефалия представляет собой вариант краниосиностоза, при котором уменьшен сагиттальный размер черепа. Происходит вытягивание черепа в передне-заднем размере и голова ребенка приобретает удлиненную форму.

Брахицефалия обусловлена заращением коронарного шва. При этом происходит специфическая деформация головы с увеличением поперечного и уменьшением продольного размеров.

Тригоноцефалия – вид краниосиностоза, при котором зарастает метопический шов. При этом голова имеет треугольную или каплевидную форму. Тригоноцефалия считается относительно редкой патологией. Ее частота не превышает 10% от всех разновидностей синостозов.

Микроцефалия – тяжелый порок развития, дающий неизбежную инвалидность. При этом отмечается значительное, но равномерное уменьшение размеров черепа и головного мозга. Микроцефалия сопровождается выраженной умственной отсталостью.

Если заболевание компенсировано, клинически проявления сводятся лишь к изменениям формы черепа. Неврологические проявления болезни формируются, когда операции проведено не было, а компенсаторные возможности организма исчерпаны.

К неврологическому дефициту при краниостенозе относят:

  • Общемозговые проявления (головная боль, головокружения, тошноту, рвоту);
  • Диссомнии (нарушения сна);
  • Судорожные пароксизмы (генерализованные и локальные);
  • Изменение сознания
  • Беспокойство, немотивированный плач, раздражительность;
  • Глазодвигательные нарушения (стробизм, экзофтальм);
  • Очаговые симптомы (парезы, гипестезии);
  • Задержка психо-моторного и речевого развития.

Подобные симптомы могут носить стойкий характер у взрослых, своевременно не подвергшихся операции по иссечению преждевременно закрывшегося шва.

Синдромальный краниостеноз сопровождается другими аномалиями развития. Такие пороки могут сочетаться в различных вариациях. Основные виды коморбидной патологии представлены:

  • сращением пальцев кистей и стопы;
  • черепно-мозговыми и спинно-мозговыми грыжами;
  • аномалиями лицевого черепа (заячьей губой, волчьей пастью);
  • открытым ботталовым протоком;
  • нарушениями в развитии внутренних органов.

Диагностика

Если преждевременный краниосиностоз выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно.

Заподозрить краниостеноз можно уже у пациентов первого года жизни после осмотра черепа, а иногда и у новорожденных, если закрытие швов началось внутриутробно.

Однако для подтверждения диагноза и выявления неврологических осложнений требуется проведение ряда инструментальных процедур:

Источники

  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/kraniostenoz.html
  • https://www.golovaok.ru/2018/05/trigonocefaliya.html
  • https://SimptoMer.ru/bolezni/detskie-zabolevaniya/869-kraniostenoz-simptomy
  • https://mykpoxa.ru/novorozhdennyj/kraniostenoz-u-novorozhdennyh.html
[свернуть]

Причины

К основным причинам патологии специалисты относят:

Нарушение развития черепной коробки плода в первом триместре.

Внутриутробные заболевания у матери:

  • герпес;
  • простудные заболевания;
  • краснуха (вызывает у детей врожденные пороки);
  • поражение нервных узлов инфекцией.

К специалисту надо обращаться без промедления, чтобы сохранить здоровье и предупредить развитие осложнений у ребенка.

Симптомы

Краниостеноз у детей проявляется в виде следующих симптомов:

  • деформация строения черепа;
  • деформация частей лица;
  • судорожные припадки (мышцы конечностей сокращаются непроизвольно);
  • нарушение сна (длительное засыпание, нарушение ночного сна, бессонница);
  • преждевременное заращение родничка;
  • бугристость при ощупывании раньше времени закрытого шва;
  • экзофтальм (выпячивание глазных яблок);
  • косоглазие;
  • заторможенное развитие;
  • головная боль;
  • тошнота и рвота;
  • раздражительность и беспокойство.

Краниостеноз: 4 причины развития, сопутствующая клиника и 4 метода диагностики

Оксицефалия это

Краниостеноз диагностируют у одного ребёнка из 2 тысяч новорождённых, часто от патологии страдают младенцы мужского пола.

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

  1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
  2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

  1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
  2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
  3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

  • оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
  • скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
  • плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
  • батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
  • платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
  • лептоцефалия — узкая голова;
  • тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
  • черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
  • акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица,  изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
  • микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

  • компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
  • декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Симптомы краниосиностоза

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины.

Внешне заметен вытянутый череп, «нависание» лобной доли и затылка, «вдавление» висков, зауженное лицо. В месте локализации стреловидного шва пальпаторно определяется костный гребень. Не исключена ЗПР ребёнка в раннем детстве.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает».

Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа).

Неврологические симптомы неспецифичны.

Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.

Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии.

Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения.

Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Без лечения у ребёнка развивается заметное отставание в психическом развитии, чаще всего они погибают в течение первого года жизни от острых респираторных заболеваний, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации.

К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ).

При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка.

Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу.

Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(10 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/genetika/kraniostenoz

Частные вопросы детской нейрохирургии

Оксицефалия это

  • Лечение:

    при большинстве синостозов основная проблема – это “косметический” дефект.Решить эту проблему можно лишь хирургическим путем. Лишь в случаях“многошовного” краниосиностоза (оксицефалии) речь идет так же о разрешениипроблем с внутричерепной гипертензией. Цель операции – коррекциякосметического дефицита, оптимальные сроки проведения 6-12 мес. жизниребенка. В более поздние сроки ситуация становится “запущенной” и требуетгораздо более обширной (т.е. более травматичной для пациента) операции.Следует отметить, что и косметический результат “поздних” операций хуже.

    Прогноз:

    в подавляющем большинстве случаев удается достичь “хорошего” и “отличного”косметического результата при проведении операции в оптимальные сроки. Рискневрологических проблем минимален. Основное интраоперационное осложнение -это массивная (для младенца) кровопотеря, связанная с “объемом” операции умаленького пациента. Современные хирургические и анестезиологическиеметодики позволяют достаточно успешно контролировать эту проблему. В редкихслучаях (при наиболее грубых деформациях и поздних обращениях за помощью)требуется проведение нескольких операций с целью достижения оптимальнойкоррекции.

    а. Сагиттальный синостоз (скафоцефалия)

    Это наиболее частый вид “одношовного” синостоза. Возникает за счетпреждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этомограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает“ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой,килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков. В 80% наблюдаетсяу мальчиков.

    b. Коронарный односторонний (передняяплагиоцефалия)

    Второйпо частоте встречаемости, составляет примерно 18% всех синостозов, чащенаблюдается у девочек. Бывает составной частью болезни Крузона (Crouzon).

    Возникает в результате закрытия одного и коронарных швов и проявляется“уплощением” лобной области, “приподнятием” супраорбитальногокрая на стороне патологии.

    В запущенных случаях возникает “компенсаторное”выбухание лобной области на противоположной стороне, девиация корня носа всторону патологии и асимметрия лицевого скелета. На картинках приведенпример успешной одноэтапной коррекции грубейшей плагиоцефалии у ребенка 6лет.

    с.Коронарный двусторонний синостоз(брахицефалия)

    Возникает в результате преждевременного закрытия обоих коронарных швов ихарактеризируется широким и плоским лбом. Брахицефалия часто встречается примногошовных и синдромальных синостозах (например, синдром Аперта (Apert)).Хирургическое лечение заключается в «двустороннем лобном выдвижении» (аналогично передней плагиоцефалии).

    d.Метопический синостоз (тригоноцефалия)

    Приводит к возникновению «килевидной» деформации в лобной области по среднейлинии, что сопровождается «треугольной формой головы». Многие из этих детейимеют аномалии в хромосоме №19 и задержку психического развития.

    e.Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)

    Наиболее важным в диагностике является дифференцировка «лямбдовидногосиностоза» и т.н. «позиционной затылочной деформации». Однако, в большинствеслучаев, такую дифференциальную диагностику провести непросто. Вот лишьнекоторые причины возникновения «позиционной затылочной деформации»:

    – малоподвижный ребенок, который постоянно лежит на спине

    – аномальное положение головы в связи с «кривошеей», аномалиями шейногоотдела позвоночника

    – «специальное» укладывание ребенка на спину во время сна (эта тенденцияшироко распространена с 1992 года для профилактики т.н. «внезапной смертиноворожденных»).

    – проблемы с положением плода во время беременности

    Диагноз легко ставится при визуальном осмотре. Голова имеет «ромбовидную»форму, со смещенным кпереди ухом на стороне синостоза.

    Лечение:в 80% всех случаев для коррекции деформации в затылочной областидостаточно консервативных мероприятий (смена положения ребенка,использование специальных корригирующих «шлемов»). Если консервативноелечение неуспешно, показана хирургическая коррекция деформации.Оптимальные сроки операции 6-18 месяц жизни ребенка.

    f.Множественный синостоз (оксицефалия)

    По названию ясно, что при этой патологии наблюдается преждевременноезакрытие сразу нескольких швов. Голова при этом имеет характерную «башенную»форму с недоразвитыми синусами и глазницами. В этой форме синостоза всегданаблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления.

    Лечение:только хирургическое, операция носит не только косметическую, но ифункциональную цель – нормализация внутричерепного давления и,соответственно развития мозга.

  • Источник: https://gabr.org/mps/kushel2.htm

    Голова ребёнка. Изменение формы

    Оксицефалия это

    Изменение формы и размеров головы ребёнка пугают родителей и родственников. Не опасно ли это? Пройдет ли это? Выпрямится ли голова? Голова новорожденного. Ребёнку месяц, а голова после родов не изменила форму… У ребёнка на голове шишка… Не болит ли у него голова? К кому обратиться за лечением?

    Черепные дизостозы у детей

    Один из видов изменений формы головы являются черепные дизостозы — нарушения обусловленные снижением подвижности швов черепа.

    Черепные дизостозы проявляются визуально изменением формы головы за счет увеличения или уменьшения черепа, или отклонения от нормальной формы, включая асимметрию.

    В зависимости от вида и степени выраженности, а так же от вовлечения в процесс других структур, прежде всего головного мозга и нервов черепные дизостозы могут сопровождаться в той или иной степени выраженности клиническими проявлениями от малых неврологических нарушений до тяжёлых.

    Время

    Возникновение черепных дизостозов по линии времени возможно как на уровне доэмбриональном (бластопатии), эмбриональном (эмбриопатии), плодном (фетопатии), так и во время родов и в первое время после рождения.

    Доэмбриональный период — это первые 3 недели, когда ещё нет эмбриона, нет сердцебиения.

    Эмбриональный период — это с 4 до 12 недели — до образования плаценты.

    Плодный, фетальный период — с 12 до 28 недели — ранний фетальный период и далее поздний фетальный период или антенатальный период.

    Травмирующие факторы и условия

    Наследственные факторы являются условием или причиной части дизостозов (краниофациальный дизостоз Крузона, акроцефалосиндактилия Аперта и др). Другие травмирующие факторы.

    Биологические факторы: вирусные, бактериальные и другие инфекции, интоксикации продуктами жизнедеятельности, повреждающие иммунные комплексы, аллергия матери, эндокринные нарушения, химические факторы — этанол, некоторые лекарства, механическая травма в родах, психические факторы — психотравма матери.

    В натальном периоде особое значение приобретает патология матки, её аномалии, рассогласованность роста плода и роста матки на фоне гормональных нарушений, патология плаценты, положение плода.

    Рассмотрим некоторые дизостозы

    Брахицефалия

    Брахицефалия, или турроцефалия — черепной дизостоз, развивающийся при стенозе коронарного шва – шва между лобной и теменными костями. При этом череп укорочен, уплощён спереди-назад, а поперечный размер увеличен. Череп вытянут в высоту, затылочная и лобная кости круто спускаются вниз. Характерны нарушения зрения, экзофтальм (выбухание глаз).

    Болезнь Крузона — краниофациальный дизостоз, наследственная брахицефалия: высокий череп, выпуклый лоб, большой нос с горбинкой, прогнатизм нижней челюсти, расходящееся косоглазие, экзофтальм, гипертелоризм (увеличение расстояния между глазами), неврит зрительных нервов, атрофия зрительных нервов из за их сдавления в каналах, рентгенологически: ячеистый череп с дефектами в области извилин, с сохранением костных прокладок над бороздами большого мозга.

    Скафоцефалия

    Краниостеноз сагиттального шва – шва между теменными костями. Череп вытянут в передне-заднем направлении и уплощён в поперечном. Коронарный шов расширен, лобные и затылочные бугры значительно выступают.

    Башенный череп

    Пиргоцефалия, или башенный череп — дизостоз, возникающий при заращении коронарного и сагиттального швов. Череп вытянут кверху, удлинен и имеет либо островытяную, либо ладьевидную форму. Острая форма башенного черепа имеет название оксицефалия.

    Кроме изменения формы, заращения, или грубого снижения подвижности швов, проявляющееся в их и большого родничка выбуханий, часто характерны дефекты развития других органов и тканей – синдактилия (сращения пальцев), уменьшение фаланг пальцев рук и ног, деформаций черепных отверстий с нарушениями по иннервации черепно-мозговыми нервами, деформация полостей носа и воздушных пазух черепа, аденоидные разрастания и другие нарушения.

    Наблюдается экзофтальм, офтальмологически определяется атрофия зрительного нерва, застойные диски. Часто бывает нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), расстройства координации движений глаз. Интеллект может не страдать.

    Акроцефалосиндактилия Аперта

    Один из видов пиргоцефалии, относящийся к наследуемым. Башенный череп, выступающий приподнятый лоб, широкое плоское лицо, гипертелоризм (расширение расстояния между глазами), экзофтальм, синдактилия 2-5 пальцев рук и ног, полидактилия (лишние пальцы).

    Челюстно-лицевой дизостоз Франческетти

    Лицевой дизостоз: гипоплазия (уменьшение, недоразвитие) скуловых костей и нижней челюсти, удлиненный рот с открытым прикусом, изменение формы и размеров ушных раковин, изменение формы разреза глаз — внутренний край верхнего века направляется кверху, в противоположность формы века при синдроме Дауна.

    Диагностика
    Осмотр педиатром визуально (общий осмотр, форма головы и её отдельных анатомических областей, осмотр рук и ног), неврологический осмотр (исследование черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательная сфера, мышечный тонус, оценка психического развития и т.

    д), офтальмологический осмотр (исследование структур глаз, глазного дна, 2 пары черепно-мозговых нервов), ЛОР-осмотр (осмотр, исследование функций слуха и обоняния, воздухоносных пазух и путей), лабораторные и дополнительные методы исследования (общие анализы, генетические исследования, рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ЭЭГ, РЭГ и т. д. по необходимости).

    Лечение
    Исключается необходимость нейрохирургического и хирургического офтальмологического, оториноларингологического и ортопедического лечения. Следует учесть, что некоторые виды дизостозов лечатся только хирургическим путём.

    Коррекция неврологических нарушений: гипертензионно-гидроцефального синдрома (повышение внутричерепного давления), возбудимости, отставаний в психическом развитии, синдромов, сопровождающихся асимметрий рефлексов, мышечного тонуса и чувствительности. Лечение сопутствующей патологии офтальмологом, ЛОРом и ортопедом.

    Любое иное лечение, приносящее видимый эффект (массаж, гомеопатия, иглы, поведенческая игровая терапия, кинезитерапия, психотерапия матери и т. д.).

    Решение найдётся!

    Врач-остеопат Арсений Гуричев

    Источник: https://obiosphere.spb.ru/golova-rebyonka-izmenenie-formyi/

    О вашем здоровье
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: