Ольфакторная нейробластома

Содержание
  1. Что такое эстезионейробластома?
  2. Эстезионейробластома полости носа что это такое?
  3.  Эстезионейробластомы причины развития
  4. Классификация эстезионейробластомы
  5. Эстезионейробластома симптомы
  6. Эстезионейробластома морфология
  7. Диагностика нейроэпителиомы обонятельного нерва
  8. Лечение эстезионейробластомы
  9. Опухоль эстезионейробластома удаление
  10. Эстезионейробластома прогноз для человека
  11. Эстезионейробластома полости носа и околоносовых пазух слева и справа: что такое, симптомы, причины, лечение, профилактика
  12. Общие сведения
  13. Классификация
  14. 1 стадия
  15. 2 стадия
  16. 3 стадия
  17. 4 стадия
  18. Причины
  19. Клиническая картина
  20. Диагностика
  21. Риноскопия
  22. Инструментальная пальпация
  23. Рентгенологическое исследование
  24. КТ или МРТ
  25. Лечение
  26. Оперативное вмешательство
  27. Химиотерапия
  28. Лучевая терапия
  29. Радиохирургия
  30. Осложнения
  31. Прогноз и меры профилактики
  32. Рак носа: симптомы и лечение, причины возникновения и диагностика
  33. Какие опухоли выявляют?
  34. Основные жалобы
  35. Причины, выявление и лечение
  36. Методы терапии
  37. Эстезионейробластома – ольфакторная нейробластома
  38. Проявления эстезионейробластомы
  39. Диагностика эстезионейробластомы
  40. Хирургическое лечение
  41. Химиотерапия
  42. Эстезионейробластома
  43. Хирургическая тактика
  44. Противоопухолевая терапия

Что такое эстезионейробластома?

Ольфакторная нейробластома

Эстезионейробластома (ольфакторная нейробластома) – это очень важная проблема современной отоларингологии. Данная опухоль проявляется симптоматикой, характерной для большого количества заболеваний ЛОР-органов.

Очень важно во время диагностировать этот злокачественных процесс, т . к. чем раньше будет назначено лечение, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Эстезионейробластома полости носа что это такое?

Эстезионейробластома — злокачественное образование на снимке

Эстезионейробластома представляет собой злокачественное новообразование, состоящие с клеток ольфакторного нейроэпителия.

Данное заболевание развивается в носовой полости, с дальнейшим распространением в придаточные пазухи носа, полость глазницы, ячейки решетчатой кости, а также основание черепа.

В большинстве случаев опухоль локализируется в верхних отделах носа. В процессе роста опухоль распространяется на окружающие структуры. Для опухоли характерно метастазирование в такие основные группы лимфатических узлов:

  • Верхнешейные;
  • Заглоточное;
  • Поднижнечелюстные;
  • Околоушные.

Также, опухоль склонна к распространению метастазов на другие органы:

  • Легкие;
  • Плевра;
  • Печень;
  • Костная ткань.

О других видах рака носа вы можете прочитать в данной статье

 Эстезионейробластомы причины развития

Опухоль полости носа является полиэтиологическим (имеет большое количество вероятных причин) заболеванием. В большинстве  случаев очень трудно сказать, что же послужило причиной образования злокачественной опухоли, но весьма часто можно предположить, какие факторы способствовали её развитию.

Выделяют такие причины:

  • Генетическая склонность (наличие эстезионейробластомы у близких родственников или генетические мутации);
  • Причиной развития опухоли могут послужить хронические заболевания носа и придаточных пазух;
  • Доброкачественные новообразования в полости носа (аденома, переходно-клеточная папиллома). Данные образования могут малигнизироваться в эстезионейробластому;
  • Длительный контакт с токсическими веществами (клей, средства для обработки кожи, металлы);
  • Наличие вредных привычек в анамнезе (курение, вдыхание психотропных веществ).

Классификация эстезионейробластомы

Различают 4 стадии развития эстезионейробластомы:

  • Первая стадия характеризуется ростом опухоли в переделах одной стенки носовой полости и носовой раковины. На данной стадии этезионейробластома не приводит к разрушению кости и не способна к метастазированию.
  • Вторая стадия подразделяется:

ІІ а стадия – на данном этапе характерно наличие локальных деструктивных процессов в костной ткани и распространение их на соседнюю стенку полости носа. Для этой стадии не свойственно метастазирование.

ІІ б стадия практически полностью соответствует предыдущей стадии. Отличием является наличие одиночного регионального метастаза в месте локализации опухоли.

  • Третью стадию подразделяют:

ІІІ а стадия. Характерными особенностями эстезионейробластомы третей стадии является распространение опухолевого процесса во вторую половину носовой полости, а также за пределы анатомических границ носовой полости. На  данному этапе опухоль не склонна к метастазированию.

ІІІ б стадия. Особенностью данной стадии является то, что для опухоли не свойственно обширное распространение, но свойственно регионарное двухстороннее или одностороннее метастазирование.

  • Четвертая стадия эстезионейробластомы:

IV а стадия проявляется прорастанием в носоглотку, полость черепа, а также мягкие ткани лица. Для данного этапа не свойственно распространение метастазов.

IV б стадия является наиболее сложной. Для неё характерно отдаленное метастазирование. В случае распространения метастазов в лимфатические узлы, то они становятся плотными и неподвижными.

Эстезионейробластома симптомы

В зависимости от стадии клинического течения симптомы ольфакторной нейробластомы варьирую от незначительных до ярко выраженных.

Основными симптомами эстезионейробластомы являются:

  • Ощущение заложенности носа. Ощущение заложенности развивается при механической преграде потоку воздуха. Данный симптом возникает при достаточно большом размере опухоли.
  • Слизистые или слизисто-гнойные выделения с носовой полости. Опухоль является инородным образованием, поэтому рефлекторно образуется большое количество слизи. Также, опухолевый процесс сопровождается ангиогенезом, что влечет за собой выход жидкости с сосудистого русла в носовую полость.
  • Снижение функции обоняния.
  • Отёчность в проекции верхней челюсти и скуловой области. Данный симптом возникает при распространении онкопроцесса на верхнюю челюсть или Гайморову пазуху.
  • Незначительные кровотечения с полости носа. Симптом обусловлен тем, что опухоль имеет собственные сосуды, которые являются низкодифференцированными, поэтому могут возникать периодические носовые кровотечения.
  • Повышение внутричерепного давления. Часто эстезионейробластома отдает метастазы в головной мозг или может сама в нем локализироваться. Дополнительное объемное образование способствует повышению внутричерепного давления.
  • Диплопия, ограниченная подвижность глазных яблок, экзофтальм. Достаточно обширная группа офтальмологических симптомов возникает при распространении онкопроцесса в полость глазницы.
  • Припухлость участка шеи. Данный симптом развивается при метастазировании в шейные лимфатические узлы. Лимфатические узлы увеличиваются в объеме, что создает видимость увеличения шеи в объеме.
  • Отягощение акта глотания развивается при метастазировании в полость носоглотки и гортаноглотки.

Осложнения, которые возникают приэстезионейробластоме в других областях, требуют дополнительной консультации и лечения у офтальмолога, невропатолога и нейрохирурга.

Эстезионейробластома морфология

Нейроэстезиобластома состоит с клеток с низкой степенью дифференциации. По типу гистологического строения эстезионейробластому подразделяют:

  • Собственно эстезионейробластома;
  • Эстезионейроцитома;
  • Эстезионейроэпителиома.

Диагностика нейроэпителиомы обонятельного нерва

Эстезионейробластома требует тщательной диагностики

Для назначения эффективного лечения следует, как можно раньше диагностировать наличие эстезионейробластому.

На ранних сроках эстезионейробластому часто принимают за ринит или воспаление придаточных пазух носа. Это приводит к тому, что назначается некорректное лечение, которое в свою очередь только усугубляет онкопроцесс.

Диагностика эстезионейробластомы должна состоять из таких этапов:

  1. Проведение передней риноскопии. Этот метод позволяет увидеть в верхних и задних отделах носа опухолевидное образование.
  2. Инструментальная пальпация дает возможность обнаружить эстезионейробластому плотноэластической консистенции. Возможно развитие незначительного кровотечения при проведении манипуляции инструментом.
  3. Рентгенологическое исследование. Обнаружить опухоль на рентгене возможно при достаточно большом размере образования.
  4. Компьютерная и магнито-резонансная томография. Данные методы является наиболее информативными, т. к. позволяют увидеть опухоль даже очень маленького размера.
  5. Для постановки окончательного диагноза следует провести биопсию и отправить небольшое количество опухолевых масс на гистологическое исследование. Для того, чтобы поставить диагноз эстезионейробластома нужно обнаружит опухолевые клетки в биоптате.
  6. Также, рекомендуется дополнительная консультация у невропатолога и офтальмолога.

Снимки после диагностики эстезионейробластомы

Лечение эстезионейробластомы

Лечение эстезионейробластомы является очень сложной процедурой, т. к. важную роль играют не только клинические и морфологические признаки, а и возраст, социально-бытовые условия, а также, наследственная склонность.

Лечение эстезионейробластомы лучевой терапией

Тактика лечения включает в себя:

  • Хирургическое лечение;
  • Лучевая терапия;
  • Химиотерапия.

Опухоль эстезионейробластома удаление

Хирургическое лечение заключается в оперативном удалении злокачественной опухоли. Оперативное лечение наиболее эффективно на ранних стадиях, т. к. при локализированном процессе риск рецидива значительно уменьшается. Выбор метода лечения опухоли зависит от места локализации опухолевого процесса, размера эстезионейробластомы.

Если опухоль небольшая и располагается в полости носа, то часто врачи прибегают к эндоскопическому удалению. При распространении злокачественного процесса в черепную ямку возникает необходимость в проведении расширенной нейрохирургической операции.

Лечение при помощи лучевой терапии применяется на всех стадиях заболевания. Данный вид лечения считается эффективным даже при наличии отдаленных метастазов.

Сложность лечения этой опухоли заключается в том, что эстезионейробластома тяжело доступна для проведения обычного хирургического лечения, поэтому был разработан метод радиохирургии. Радиохирургия позволяет провести лечение эстезионейробластомы даже при наиболее неудачном её расположении.

Радиохирургия эстезионейробластомы при помощи нового метода Кибер-Нож

Химиотерапия является необходимым методом лечения при значительной распространенности опухоли, а также при метастазировании.

Лечение эстеззионейробластомы является комбинированным. Химиотерапия проводится совместно с лучевой терапией на передоперационном этапе.

Эстезионейробластома прогноз для человека

Прогноз для человека при данном типе опухоли зависит в первую очередь от стадии опухолевого процесса. По статистика, пятилетняя выживаемость пациентов с эстезионейробластомой составляет 50-60%.

Источник: http://nos-zdorov.com/rak/estezionejroblastoma

Эстезионейробластома полости носа и околоносовых пазух слева и справа: что такое, симптомы, причины, лечение, профилактика

Ольфакторная нейробластома

Носовая полость подвержена воздействию различных вредных веществ больше, чем органы и системы. В результате риск развития образований значительно высок. На слизистой могут формироваться как доброкачественные, так и злокачественные новообразования. Среди раковых опухолей выделяют эстезионейробластому.

Общие сведения

Эстезионейробластома – новообразование злокачественного характера, которое формируется в носовой полости. Относится к редким заболеваниям, так как диагностируется только в 3% случаев всех образований носа.

Впервые патология была описана в 1924 году. По всему миру отмечается около 1000 случаев установления болезни.

Такое образование, как эстезионейробластома, представляет большой интерес для ученых, так как имеет иное строение, чем другие новообразования. Также симптомы заболевания специфичны. Различия позволили выделить опухоль в отдельную патологию.

В медицинской литературе эстезионейробластому обозначают как нейроэпителиома обонятельного нерва. Это обусловлено тем, что она начинает формироваться из нейроэпителия, отличается недифференцированной нейроэктродермальной структурой.

Классификация

Эстезионейробластома состоит из клеток, имеющих низкую степень дифференциации. В зависимости от гистологического строения выделяют:

  • эстезионейробластому;
  • эстезионейроэпителому;
  • эстезионейроцитому.

Заболевание протекает в 4 стадии, каждая из которых имеет определенные особенности, характеризуется симптомами различной степени выраженности.

1 стадия

Новообразование локализуется в пределах только одной стенки. Она затрагивает оклоносовые пазухи слева или справа.

Метастазирование и процесс разрушение костной ткани не наблюдаются.

2 стадия

В зависимости от наличия изменений тканей выделяют две подстадии: IIа и IIб. В первом случае отмечаются локальные деструктивные процессы. Они распространяются на соседнюю стенку. Метастатические поражения отсутствуют.

IIб стадия характеризуется возникновением единичного метастаза. Он располагается на месте новообразования.

3 стадия

Патологический процесс распространяется на вторую половину полости носа и выходит за ее границы.

В некоторых случаях метастазы отсутствуют или наблюдается одностороннее метастазирование.

4 стадия

Эстезионейробластома прорастает в полость черепной коробки, поражает ткани лица, носоглотку.

Метастазы могут отсутствовать, если заболевание развивалось по типу IIа стадии.

Причины

Точных причин развития эстезионейробластомы на данный момент установить не удалось. Новообразование может возникать на фоне множества различных факторов, которые оказывают негативное влияние на слизистую носа.

Среди провоцирующих факторов ученые большое значение отводят генетической предрасположенности и врожденным аномалиям в развитии органа.

По мнению специалистов, причинами развития заболевания могут служить хронические, острые патологии воспалительной или инфекционной природы возникновения. Считается, что злокачественное образование возникает при трансформации доброкачественной опухоли. Данный процесс наблюдается при наличии аденом, папиллом и наростов других типов.

Также ученые предполагают, что увеличить риск развития эстезионейробластомы значительно увеличивается при постоянном вдыхании токсических, психотропных и ядовитых веществ.

Клиническая картина

На раннем этапе симптомы заболевания практически отсутствуют. Пациенты обращают внимание на признаки заболевания после того, как затрудняется дыхание через нос. Это обусловлено тем, что новообразование начинает перекрывать носовой проход.

Также наблюдается снижение обоняния, которое с течением времени перерастает в аносмию.

На 2 стадии наблюдается появление выделений из носового прохода. Они могут быть слизистыми или гнойными с примесью крови. Возникают и болезненные ощущения в области лица. Пациенты жалуются на онемение некоторых частей, отечность мягких тканей лица.

Клиническая картина зависит от того, какая часть полости носа поражена и какие органы затрагивают метастатические поражения.

В случае когда страдают лимфоузлы на шее, они увеличиваются в размерах, возникает затрудненность глотания.

Ограничение подвижности глазного яблока и развитие экзофтальма наблюдаются при прорастании опухоли в сторону решетчатого лабиринта.

Если новообразование растет в сторону ротовой полости, появляется шаткость зубов, их выпадение. Зачастую страдает верхний ряд.

В отдельных случаях новообразование способно прорастать в черепную коробку. В результате заболевание сопровождается повышенным внутричерепным давлением, головными болями и головокружениями. С течением времени патологический процесс распространяется на нервные окончания головного мозга.

Диагностика

При подозрении на эстезионейробластому требуется проведение тщательной диагностики, так как на ранних этапах своего развития патология схожа с воспалительным процессом придаточных пазух или ринитом. В результате назначается неправильное лечение, а онкологический процесс усугубляется.

Для определения локализации очага, характера течения и других особенностей заболевания назначается комплексное исследование, включающее в себя несколько методов диагностики.

Риноскопия

Осмотр полости носа проводится с помощью риноскопа. Это специальный прибор, позволяющий более тщательно рассмотреть новообразование, расположенное на задних и верхних отделах носовой полости.

При проведении процедуры возникает только незначительный дискомфорт, болезненные ощущения отсутствуют. Но методика не дает возможности установить полную картину заболевания.

Инструментальная пальпация

Методика применяется с целью выявления новообразования плотной консистенции. Процедура дает возможность определить месторасположение опухоли.

Но при проведении инструментальной пальпации может возникнуть незначительное кровотечение из полости носа.

Рентгенологическое исследование

Когда образование достигает значительных размеров, его можно обнаружить при проведении рентгенологического исследования.

Методика позволяет быстро получить достоверные данные и определить точное месторасположение новообразования.

КТ или МРТ

Считаются более информативными, в отличие от рентгена, так как позволяют провести послойное сканирование тканей.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография позволяет получить необходимую информацию даже в случаях, когда эстезионейробластома имеет небольшие размеры.

Процедура проводится с помощью забора образца тканей опухоли для последующего изучение биопата под микроскопом.

По результатам биопсии устанавливается окончательный диагноз, так как только цитологическое исследование может установить наличие раковых клеток в составе новообразования.

Пациентам также рекомендуется посетить офтальмолога и невролога с целью исключения или установления осложнений, сопутствующих заболеваний.

Лечение

Основным методом терапии при установлении эстезионейробластомы является хирургическое вмешательство. Операция часто проводится в комплексе с другими методиками.

Оперативное вмешательство

Возможность проведения операции по резекции новообразования зависит от локализации, размера новообразования, степени распространения патологического процесса и возраста пациента.

Сегодня современная аппаратура позволяет провести органосохраняющие операции и удалить метастатические поражения в отдаленных органах при условии их небольшого количества.

Если опухоль имеет незначительные размеры, не затрагивает соседние ткани, резекция проводится с помощью эндоскопа. Методика позволяет снизить степень повреждения тканей и вероятность развития осложнений.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты назначаются до проведения операции при наличии поражения соседних тканей и метастазов.

Химиотерапия имеет и множество побочных эффектов. Это обусловлено тем, что активные вещества средств оказывают негативное воздействие на весь организм в целом.

Но в некоторых случаях методика является единственно возможным способом провести в дальнейшем операцию, так как позволяет уничтожить раковые клетки, уменьшить размер новообразования.

Лучевая терапия

При установлении эстезионейробластомы, сформированной в полости носа, является основным способом лечения, так как позволяет получить положительные результаты.

Недостатком процедура также является возникновение побочных эффектов. Так как облучение воздействует на весь организм.

Радиохирургия

Метод относится к разновидности лучевой терапии. Радиохирургия позволяет минимизировать негативное воздействие радиации на здоровые ткани, так как процедура проводится под контролем МРТ или КТ.

При использовании методики в отдельных случаях пациенту может не потребоваться операция.

Осложнения

При отсутствии терапии в случае развития эстезионейробластомы наблюдается развитие сердечной, почечной, легочной и печеночной недостаточности. Подобные изменения возникают на фоне распространения метастаз.

У пациентов наблюдаются регулярные кровотечения из полости носа, снижение памяти и умственных способностей, нарушение координации движения, полная или частичная утрата зрения.

Самым опасным осложнением является летальный исход, наступающий на фоне развития осложнений.

Прогноз и меры профилактики

При диагностировании эстезионейробластомы полости носа прогноз неблагоприятный. По данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет не более 25% пациентов.

Но в последние годы с помощью современных методов выживаемость пациентов превышает 50%.

Специальных мер профилактики эстезионейробластомы не существует. Специалисты рекомендуют соблюдать общие правила.

В первую очередь нужно отказаться от курения, исключить вдыхание вредных веществ. При работе на вредном производстве обязательно использовать специальные средства защиты.

Важно также правильно питаться, заниматься спортом, своевременно лечить инфекционные заболевания носа и регулярно посещать врача для прохождения профилактического осмотра.

Эстезионейробластома относится к злокачественным новообразованиям, но диагностируется достаточно редко. В последнее время специалистам удалось значительно улучшить прогноз. Но, несмотря на это, пациентам необходимо соблюдать правила профилактики и при появлении первых признаков заболевания обращаться к врачу. Исключить серьезные осложнения позволит только своевременное лечение.

Источник: https://onkologia.ru/lor-onkologiya/estezioneyroblastoma/

Рак носа: симптомы и лечение, причины возникновения и диагностика

Ольфакторная нейробластома

Рак носа составляет небольшой процент от всех злокачественных образований. Однако позднее его выявление и 5-летняя выживаемость пациентов после лечения заставляет более пристально обратить внимание на данную патологию.

  • Диагностика
  • Методы терапии

Какие опухоли выявляют?

Рак слизистой оболочки носа и околоносовых пазух имеет несколько форм. Отличаются они между собой исходной тканью, из которой произрастает опухоль. Из околоносовых пазух больше поражаются верхнечелюстные (гайморовы). Чаще всего диагностируются следующие виды злокачественных новообразований носовой полости:

  1. Ольфакторная нейробластома.
  2. Плоскоклеточная опухоль кожи носа.
  3. Аденокарцинома.
  4. Остео-, хондросаркомы.

Несмотря на морфологические различия, рак носа классифицируется по стадиям по международной системе TNM:

  • T – tumor (опухоль) характеризует размеры новообразования,
  • N – nodulus, обозначает отсутствие поражений, их наличие, распространенность в регионарных лимфоузлах,
  • M – показывает, присутствуют или отсутствуют отдаленные метастазы.

Рядом с буквами проставляется число, характеризующее степень развития патологии: Т 0-4, N 0-3, M 0-1. Чем больше стадия распространенности злокачественного новообразования, тем больше эти цифры и хуже прогноз больного.

Ольфакторную нейробластому называют также эстезионейробластомой. Обусловлено это тем, что опухоль развивается только из обонятельного эпителия носовой полости. Выделяют 3 ее варианта в зависимости от морфологического, гистологического состава:

  • эстезионейроэпителиома,
  • эстезионейроцитома,
  • эстезионейробластома.

По степени распространенности онкологического процесса патологию разделяют на следующие стадии:

  1. I – наиболее прогностически благоприятная, когда опухоль имеет небольшие размеры, не распространяется за пределы носовой полости, не повреждает окружающие структуры, не имеет метастазов,
  2. II – подразделяется на 2 подстадии. В первом случае, когда ольфакторная нейробластома повреждает одну из костных стенок полости носа, но метастазирования и поражения лимфоузлов не наблюдается. Это характерно для стадии IIА. При поражении ближайших лимфатических узлов с одной стороны речь идет о IIБ.
  3. III стадия характеризуется разрастанием опухоли на всю полость носа с прорастанием в окружающие ткани. При отсутствии метастатического поражения классифицируют как IIIА. На следующем этапе идет множественное поражение регионарных узлов с одной или двух сторон. Это стадия IIIБ. Опухоль при этом можно заподозрить по внешним признакам – деформация носа, отек скулы на месте поражения.
  4. IV стадия – самая прогностически неблагоприятная. Выставляют ее при прорастании опухоли во все окружающие ткани, либо при множественных отдаленных и регионарных метастазах. В последнем случае размеры, распространенность новообразования не учитывается.

Ольфакторная нейробластома диагностируется у детей старше 10 лет и взрослых. Одинаково поражает лиц женского и мужского пола. В первом случае метастазирование возникает в небольшом проценте случаев.

Плоскоклеточный рак носа – часто встречаемый вид опухолей кожи головы и шеи. Характерен тем, что быстро диагностируется за счет наружной локализации. Терминальную стадию при таком варианте диагностируют в единичных случаях.

Аденокарцинома произрастает из секреторных клеток в полости носа, продуцирующих слизь. В последнее время отмечается тенденция к увеличению этого вида опухолей. Остео- и хондросаркомы носа встречаются редко. Они склонны к быстрому росту, повреждению окружающих структур, множественному метастазированию. Больные с таким вариантом опухолей имеют неблагоприятный прогноз.

Основные жалобы

При раке носа, независимо от его вида, симптомы схожие. При небольшом размере опухоли течение практически бессимптомное. На ранних стадиях роста новообразования развития больной отмечает:

  • заложенность носа, чаще с одной стороны,
  • ощущение инородного тела,
  • длительный насморк со слизистым или гнойным секретом,
  • рецидивирующие носовые кровотечения,
  • дискомфорт или боль в ухе со стороны поражения.

Пациент в таких случаях длительно наблюдается у терапевта или ЛОР-врача с синуситом, либо лечится дома самостоятельно. Неспецифичность при раке носа его симптомов обуславливает позднее обращение к специалисту и выявление патологии.

На более поздних стадиях присоединяются общие симптомы, признаки поражения смежных структур:

  • длительное повышение температуры тела до небольших показателей с пиками подъема по ночам,
  • быстрая утомляемость,
  • общая слабость,
  • снижение обоняния,
  • головные боли,
  • пошатывание верхних зубов,
  • ухудшение слуха,
  • болевые ощущения в носу, глазах,
  • появление эрозий и язв на слизистой оболочке,
  • деформация носа,
  • постоянная тошнота (свидетельствует о прорастании опухоли в кости свода черепа).

При наличии метастазов в легкие, плевру, печень, кости появляются признаки их поражения:

  • боли различного характера и интенсивности,
  • снижение аппетита,
  • рвота,
  • кашель со скудной мокротой.

Плоскоклеточный рак кожи носа выглядит как округлая незаживающая язва с повышенной кровоточивостью, либо как шероховатые бугорки. Они и заставляют обращаться больных к специалистам на ранних стадиях.

Причины, выявление и лечение

Этиологических факторов, способных провоцировать развитие злокачественных новообразований носа, много. Однако что именно служит пусковым механизмом – неизвестно. Основные причины:

  • Факторы внешней агрессии: термические, химические, растительные частицы пыли, вдыхаемые человеком, влияющие на эпителий носовой полости.
  • Табакокурение, злоупотребление алкоголем.
  • Хронические инфекционно-воспалительные процессы ЛОР-органов.
  • Доброкачественные новообразования носовой полости и придаточных пазух, особенно аденомы, переходно-клеточные папилломы.
  • Местные радиационные воздействия при лечении опухолей глаза.
  • Некоторые виды лимфом.
  • 16 тип вируса папилломы человека.
  • СПИД, ВИЧ-инфекция.
  • При развитии рака кожи предрасполагающими факторами также служат:
    • альбинизм,
    • системная красная волчанка,
    • ксеродермия.

Наследственного характера заболевания не выявляется. Рак носа может возникнуть у человека в любой возрастной группе при длительном воздействии факторов риска. Существует ряд профессий, среди которых злокачественные новообразования выявляются чаще. К ним относятся:

  • работники на деревоперерабатывающих и мебельных предприятиях,
  • служащие кожевенных заводов, особенно раскройщики,
  • металлурги,
  • работники на текстильных производствах,
  • швеи кожаных изделий, часто пользующиеся клеем для изготовления продукции.

В результате длительного действия раздражающих химических агентов при вышеперечисленных производствах происходит непосредственное действие на поверхностный эпителий полости носа, что провоцирует хронические воспалительные, атрофические изменения. Злокачественные новообразования не развиваются на «здоровой» слизистой.

Методы терапии

Лечение больных с раком носа проводится по 3 направлениям:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Радиационное облучение.
  3. Химиотерапия.

Показаниями для оперативного лечения являются небольшие размеры опухоли без прорастания в глазницу и кости свода черепа. Предпочтение при этом отдается органосохраняющим операциям.

Выполняются эндоскопически, что является малотравматичной процедурой. Операции по удалению костной и хрящевой части носа проводятся при выраженной деформации и грубых косметических дефектах.

В последующем вставляют каркасный имплантат.

Химиотерапия проводится до и после хирургического вмешательства. Срок между ней и операцией составляет не менее 3 недель. Назначают ее при наличии регионарных и отдаленных метастазов.

Перед операцией рекомендуют ее для уменьшения размеров опухоли.

Конкретный препарат, продолжительность и количество курсов химиотерапии определяется индивидуально в зависимости от вида рака носа, распространенности процесса, возраста больного и наличия сопутствующей патологии.

Лучевое воздействие назначают после удаления новообразования. Назначают несколько методов – протоновое лечение, брахитерапия, интенсивно-модулированная радиохирургия. Эффективна она также при отдаленных метастазах.

Рак носа является редкой, но опасной патологией, хотя после лечения больные выживают в большинстве случаев.

Ее раннее выявление, рациональное лечение помогают улучшить качество жизни и увеличить выживаемость больных.

Загрузка…

Источник: https://prof-medstail.ru/nos/onkologiya-nosa-gruppy-riska-simptomy-i-sposoby-terapii

Эстезионейробластома – ольфакторная нейробластома

Ольфакторная нейробластома

Хирургия головного мозга // Эстезионейробластома

Эстезионейробластома (ольфакторная нейробластома) – опухоль неэпителиального характера, которая развивается из т.н. обонятельного эпителия. Клетки ольфакторного эпителия составляют основу эпителия стенок носовой полости, носоглотки и решетчатого лабиринта.

Эстезионейробластома относится к разряду очень редких и весьма злокачественных опухолей. Эта опухоль составляет до 3% всех опухолей полости носа.

С тех пор, как она была описана исследователями впервые в 1924 году, в мире было выявлено всего около тысячи случаев этой опухоли.

По гистологическому типу эстезионейробластома классифицируется на три типа опухолей: собственно эстезионейробластома, эстезионейроцитома и эстезионейроэпителиому. Эта опухоль часто прорастает в основание черепа, дает регионарные и отдаленные метастазы.

Мужчины и женщины заболевают практически одинаково часто. Чаще всего опухоль выявляется у детей старше 10 лет. На начальных стадиях эта опухоль появляется в верхних отделах носовой полости, после чего может дать рост и заполнять всю половину полости носа. Кроме того, она может инфильтрировать паразанальные синусы, основание черепа и даже проникнуть в полость черепа, а также в орбиту глаза.

Для эстезионейробластомы, как для любой злокачественной опухоли, характерно метастазирование, при этом метастазы могут быть как регионарные, так и отдаленные, в различные органы. Чаще всего регионарные метастазы выявляются в заглоточных, верхних глубоких шейных, околоушных и поднижнечелюстных лимфоузлах. Из отдаленных метастазов отмечаются метастазы в печень, легкие, плевру и костную ткань.

Проявления эстезионейробластомы

Основным признаком этой опухоли является прогрессирующая закупорка полости носа, что вызывает нарушение носового дыхания, а также нарушение обоняния вплоть до аносмии.

На начальных стадиях опухоли отмечаются выделения, обычно слизистые, а в последствии и слизисто-гнойные и кровянистые (эпистаксис), слезотечение через нос.

Отмечается боль в области лица и даже онемение некоторых областей лица, а также припухлость мягких тканей лица.

Кроме того, симптоматика также зависит от того в какую область прорастает опухоль, также локализации метастазов. При шейных метастазах на шее определяются припухлости (увеличенные лимфоузлы), а при метастазах в заглоточных лимфоузлах пациенты жалуются на затруднение при глотании.

Если эстезионейробластома прорастает через решетчатый лабиринт в сторону орбиты глаза, может появиться его смещение наружу (экзофтальм), а движения глазного яблока ограничены. Отмечается двоение в глазах (вследствие смещения глазного яблока).

Характерна шаткость зубов и даже их выпадение (обычно верхний зубной ряд), при прорастании в полость рта.

Так как для эстезионейробластомы характерен выраженный инфильтрирующий рост, эта опухоль может распространяться в даже полость черепа, при этом возникает симптоматика внутричерепной гипертензии, что проявляется упорными головными болями. Со временем в опухолевый процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы.

Диагностика эстезионейробластомы

Диагностика эстезионейробластомы вначале достаточно затруднена, так как эта опухоль порой напоминает по своим проявлениям воспалительный процесс в полости носа, аденоиды, инородное тело или полипы носа. Все это ведет к тому, что пациент лечится от других заболеваний, тем самым адекватная терапия запаздывает.

Кроме того, осмотр полости носа – основной метод диагностики этой опухоли, но выраженное носовое отделяемое затрудняет осмотр. Основной метод диагностики эстезионейробластомы считается риноскопия – метод исследования полости носа с помощью носовых зеркал и носоглоточного зеркала.

Передняя риноскопия позволяет провести обследование передних и средних отделов полости носа. Этот метод позволяет выявить опухоль в верхних и задних отделах полости носа.

Также проводится цитологическое исследование носового отделяемого, которое бывают информативными в 50-70% случаев, но достоверным и окончательным методом диагностики является биопсия, которую позволяет выставить достоверный диагноз эстезионейробластомы при инструментальном осмотре.

Из других методов диагностики эстезионейробластомы применяется рентгенография придаточных пазух носа и носоглотки, а также более информативные методы, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Стандартной рентгенографии пазух носа бывает обычно достаточ¬но информативным для установления факта опухоли.

Эти методы позволяют врачу получить послойное изображение тканей головы, выявить распространение опухоли, наличие регионарных метастазов, локализацию опухоли, ее форму, размеры, структуру.

УЗИ внутренних органов и мягких тканей шеи позволяет выявить как регионарные, так и отдаленные метастазы при эстезионейробластоме.

Из дополнительных методов диагностики проводятся фиброскопия, риноантроскопия, сцинтиграфия скелета и пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение эстезионейробластомы зависит от разных факторов – локализации опухоли, размеров, прорастания в другие отделы, наличие регионарных и отдаленных метастазов и т.д. Преимущество сегодня отдается органосохраняющим операциям, но не в ущерб радикальности.

В случае, когда опухоль имеет малые размеры и не прорастает в соседние ткани, без метастазов, проводится малоинвазивное оперативное вмешательство через трансназальный эндоскопический доступ. При этом вся операция выполняется тонким гибким эндоскопом. Из преимуществ эндоскопического метода можно отметить гораздо меньшую травматизацию мягких тканей и меньший риск осложнений.

Химиотерапия

Все чаще химиотерапия при эстезионейробластоме применяется на дооперационном этапе, особенно в случае прорастания опухоли в соседние ткани и наличии регионарных или отдаленных метастазов.

Чаще всего химиотерапия сочетается с лучевой терапией.

Среди преимуществ такой тактики лечения – возможность в некоторых случаях при провести консервативное лечение либо органосохраняющую операцию после химиотерапии с лучевой терапией.

Химиотерапия сама по себе является системной терапией, то есть, химиопрепараты оказывают влияние не только на саму опухоль, но и на все органы и ткани, в особенности на органы ЖКТ, костный мозг, участвующий в кроветворении и волосяные луковицы, что является причиной характерных побочных эффектов химиотерапии. Влияние химиопрепаратов на органы ЖКТ проявляется в виде тошноты, рвоты, диареи, снижения аппетита, а воздействие на кроветворную системы приводит к изменения состава форменных элементов крови – анемии, лейкопении и тромбоцитопении.

Эстезионейробластома

Ольфакторная нейробластома

Эстезионейробластома — это злокачественное новообразование из клеток ольфакторного нейроэпителия, возникающее в полости носа и быстро распространяющееся в параназальные пазухи, полость глазницы, решетчатую кость и основание черепа.

Основными симптомами являются: заложенность носа, обильные слизистые выделения, аносмия, отечность скуловой области. В диагностике эстезионейробластомы полагаются на данные риноскопии, КТ околоносовых синусов, МРТ головного мозга, гистологического анализа биопсийного материала.

Лечение зависит от особенностей опухоли, как правило, представляет собой сочетание радиологического, хирургического и химиотерапевтического методов.

C30.0 Злокачественное новообразование полости носа

Эстезионейробластома (от греч. «esthesio» — ощущаю) берет свое начало в нейронах обонятельного (ольфакторного) эпителия, в связи с чем известна под названием ольфакторная нейробластома.

Ольфакторный эпителий выстилает полость носа, носоглотку и решетчатый лабиринт.

Находящиеся в нем нейроны осуществляют выделение и передачу в церебральные обонятельные центры информации о качестве и интенсивности запаха.

Эстезионейробластома – достаточно редкая злокачественная опухоль. Наиболее часто она наблюдается у детей в возрасте после 10 лет.

На долю ольфакторной нейробластомы приходится около 3% от всех новообразований полости носа.

Поскольку опухоль быстро прорастает в ячейки решетчатой кости и на основание черепа, она является предметом совместной курации специалистов в области отоларингологии и неврологии.

Эстезионейробластома

Первоначально ольфакторная нейробластома располагается в верхних отделах носовой полости. Обладая местно-деструирующим агрессивным ростом, эстезионейробластома быстро заполняет полость носа, распространяется в носоглотку, параназальные пазухи, переднюю черепную ямку и орбиту.

Регионарное метастазирование происходит в верхнешейные, заглоточные, поднижнечелюстные и околоушные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы, как правило, поражают легкие, плевру, печень, кости.

Характерно, что при возникновении эстезионейробластомы у пациентов детского возраста регионарное и отдаленное метастазирование наблюдается относительно редко.

По своему морфологическому строению эстезионейробластома является нейроэпителиомой, она состоит из недифференцированных эктодермальных клеток.

Микроскопия тканей опухоли выявляет типичные черты нейрогенной опухоли: присутствие специфических гранулированных мембран и формирование розеток.

Особенности гистологического строения позволяют выделить 3 типа опухоли: эстезионейроэпителиому, собственно эстезионейробластому и эстезионейроцитому.

Согласно Международной классификации опухолей, носа выделяют 4 стадии эстезионейробластомы:

  • В I стадии опухоль не выходит за пределы 1 стенки полости носа и носовой раковины, не вызывает костной деструкции и не дает метастазов.
  • Во IIа стадии наблюдается локальная костная деструкция, эстезионейробластома захватывает другую стенку носовой полости, но не дает метастазов.
  • IIб стадия аналогична предыдущим и отличается от них наличием одиночного регионарного метастаза на стороне возникновения опухоли.
  • Эстезионейробластома IIIа стадии переходит на вторую половину носовой полости или за пределы костных структур, распространяется на соседние анатомические зоны, но не дает метастазов.
  • IIIб стадия — эстезионейробластома, как в предыдущей стадии или с меньшей распространенностью, но с множественным регионарным одно- или двусторонним метастазированием.
  • Эстезионейробластома IVа стадии характеризуется прорастанием в носоглотку, полость черепа или мягкие ткани лица, но без метастазирования.
  • Выявление отдаленных или несмещаемых регионарных метастазов соответствует IVб стадии, независимо от степени распространенности опухолевого процесса.

Характерным манифестационным симптомом ольфакторной нейробластомы является упорная заложенность носа. Она сопровождается сперва слизистыми, а затем слизисто-гнойными выделениями.

Первоначально такие симптомы могут приниматься за проявления ринита, аденоидита или гайморита.

Настораживающим моментом является прогрессирование нарушения носового дыхания, несмотря на проводимую терапию риносинусита, а также развитие полной аносмии — невозможности воспринимать запахи.

Следует отметить, что в начальной стадии заложенность носа носит односторонний характер. По мере роста эстезионейробластомы происходит смещение носовой перегородки в здоровую сторону, что приводит к сужению интактного носового хода и двустороннему расстройству носового дыхания.

Дальнейшее развитие заболевания зависит от направления роста опухоли и места ее регионарного метастазирования.

При прорастании в передние отделы полости носа, эстезионейробластома заполняет ее так, что может быть обнаружена при визуальном осмотре носовых ходов.

Если рост опухоли происходит в верхнечелюстную пазуху, то появляется припухлость скуловой области на стороне поражения и отечность края верхней челюсти. Прорастание эстезионейробластомы в ротовую полость приводит к шаткости и выпадению зубов.

Распространение эстезионейробластомы в полость черепа манифестирует признаками гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления. К ним относятся: постоянная головная боль, чувство давления на глазные яблоки, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В более поздних стадиях возникают нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, корешки которых расположены на основании черепа.

В некоторых случаях через ячейки решетчатого лабиринта эстезионейробластома распространяется в орбитальную полость. При этом отмечается экзофтальм и затруднение движений глазным яблоком.

В следствии смещения глаза возникает диплопия (двоение в глазах). Метастазирование эстезионейробластомы в шейные лимфоузлы приводит к некоторой припухлости шеи.

При метастазировании в заглоточные лимфоузлы пациенты отмечают затрудненное глотание.

Диагностический поиск при эстезионейробластоме зачастую проводится совместными усилиями отоларинголога, невролога, нейрохирурга и офтальмолога. Применяются методы инструментальной визуализации:

  • Риноскопия. Перед ее проведением электроаспиратором отсасывают из полости носа мешающую обследованию густую слизь. Риноскопия обнаруживает резкое смещение носовой перегородки и наличие опухолевой массы, имеющей красновато-синюшнюю окраску и бугристую поверхность, часто кровоточащей при проведении исследования. Риноскопия дает возможность дифференцировать эстезионейробластому от инородного тела, полипов носа и аденоидов.
  • Исследование ППН. Эстезионейробластома может быть обнаружена по данным рентгенографии околоносовых пазух. Более информативными методами являются КТ носовых пазух и МРТ головного мозга, дающие исчерпывающую информацию о размерах опухоли и границах ее распространения.
  • Методы цитоморфологии. В 70-50% случаев эстезионейробластомы опухолевые клетки обнаруживаются при цитологическом анализе носового отделяемого. Однако их отсутствие в мазке не позволяет исключить опухоль. Окончательно верифицировать диагноз «Эстезионейробластома» возможно только по результатам гистологического исследования тканей новообразования, взятых путем биопсии в ходе риноскопии.

Поиск регионарных и отдаленных метастазов эстезионейробластомы проводится с использованием КТ глотки, УЗИ тканей шеи, сцинтиграфии скелета, КТ грудной клетки, МРТ печени и МСКТ брюшной полости.

В зависимости от размеров и расположения эстезионейробластомы, наличия и локализации метастазов, а также возраста пациента и общего состояния его здоровья, лечебная тактика может заключаться в хирургическом удалении опухоли, ее облучении или системной химиотерапии. Как правило, целесообразно комбинирование этих методов.

Хирургическая тактика

Хирургическое удаление эстезионейробластомы особенно эффективно при локализованном характере опухоли без прорастания на основание мозга и метастазирования. При небольшом размере опухоли оперативное вмешательство может быть проведено трансназально при помощи эндоскопа.

Распространение процесса в переднюю черепную ямку требует проведения сложной нейрохирургической операции. При этом полное удаление опухоли не всегда возможно.

Если эстезионейробластома прорастает в глазницу, то с участием офтальмохирургов или офтальмоонкологов производится экзентерация глазницы с последующим глазопротезированием.

Противоопухолевая терапия

Лучевая терапия эффективна как в отношении эстезионейробластомы, так и ее регионарных метастазов. Она может осуществляться в виде протоновой терапии, интенсивно-модулированной лучевой терапии или брахитерапии.

Особым видом лучевой терапии выступает радиохирургия.

Последняя подходит для лечения эстезионейробластом с труднодоступным расположением, при невозможности проведения открытого оперативного вмешательства в связи с тяжелым соматическим состоянием пациента.

Химиотерапия необходима при значительном распространении онкопроцесса и наличии метастазов. Обычно она проводиться на предоперационном этапе лечения и комбинируется с облучением.

В прогностическом плане эстезионейробластома внушает мало оптимизма. Агрессивный рост опухоли, ее прорастание в полость черепа и глазницу, метастазирование и рецидивирование приводят к быстрому прогрессированию онкопроцесса и гибели пациента. Ранее 5-летняя выживаемость не превышала 25%.

В последнее время, благодаря применению новых методик комбинированной химиолучевой терапии, она повысилась до 50-60%.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются: возраст старше 50 и моложе 20 лет, интракраниальное прорастание эстезионейробластомы, ее отдаленное метастазирование, высокая степень анаплазии клеток опухоли.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/esthesioneuroblastoma

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: