Операции при болезни гиршпрунга

Содержание
  1. Болезнь Гиршпрунга у взрослых. Клинические рекомендации
  2. 1.1 Определение
  3. 1.2 Этиология и патогенез
  4. 1.3 Эпидемиология
  5. 1.4 Коды по МКБ-10
  6. 1.5.1 Анатомические формы заболевания.
  7. 1.5.2 По локализации расширения кишечника.
  8. 1.5.3 По степени компенсации.
  9. 1.5.4 По клиническому течению заболевания.
  10. 2.1 Жалобы и анамнез
  11. Операция при болезни Гиршпрунга
  12. Симптомы
  13. Диагностика
  14. Ход операции
  15. Заключение
  16. Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)
  17. Формы
  18. Стадии
  19. Ранние симптомы
  20. Поздние симптомы
  21. Хирургическое лечение
  22. Консервативное лечение
  23. Прогноз
  24. Болезнь Гиршпрунга: клинические рекомендации, протоколы лечения
  25. Операция Дюамеля в модификации ГНЦК
  26. Лечение осложнений болезни Гиршпрунга
  27. Диспансерное наблюдение за больными после операции
  28. Болезнь гиршпрунга
  29. Каковы клинические проявления при этом заболевании?
  30. Когда появляются первые симптомы болезни?
  31. Могут ли слабительные и клизмы обеспечить излечение?
  32. В каком возрасте следует выполнять операцию?
  33. В каких случаях при болезни гиршпрунга показано наложение кишечной стомы?
  34. Какие методы обследования необходимо выполнить для подтверждения диагноза болезни Гиршпрунга?
  35. Какой способ операции предпочтителен при болезни Гиршпрунга?
  36. Как долго занимает реабилитационный период после операции?
  37. Каким опытом обладает наша клиника в лечении болезни Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга у взрослых. Клинические рекомендации

Операции при болезни гиршпрунга

АХЭ – ацетилхолинэстераза

д.м.н. – доктор медицинских наук

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

к.м.н. – кандидат медицинских наук

МКБ – международная классификация болезней

РАИР – ректоанальный ингибиторный рефлекс

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

РФП – радиофармпрепарат

ТТГ – тиреотропный гормон

1.1 Определение

Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений всей толстой кишки или ее части.

Синонимы: аганглиоз толстой кишки.

1.2 Этиология и патогенез

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7-12 неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой). Эти изменения состоят, главным образом, в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений [1, 2].

На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие клетки с ядрами, богатыми хроматином – элементы глии [13, 14].

В некоторых случаях не определяются и глиальные клетки, а вместо узлов имеются лишь нервные стволики, ориентированные в одном направлении. Они распадаются на несколько ветвей и не образуют типичных сплетений. В отдельных случаях отсутствуют не только ганглии, но и нервы.

В настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент [6, 7, 8].

Исследования в области молекулярной генетики указывают на значительную роль в патогенезе болезни Гиршпрунгамутаций 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов [3, 4, 5].

Кроме этого существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие, как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция [9, 10].

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29–32,7% случаев [10, 11, 12].

Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга [15, 16].

Вероятно, аганглионарный участок кишки не участвует в перистальтической активности и является таким образом зоной функционального препятствия для пассажа кишечного содержимого. В результате происходит хроническая задержка каловых масс в вышележащем отделе кишки, последний с течением времени расширяется и формируется мегаколон – основной клинический признак болезни Гиршпрунга.

1.3 Эпидемиология

Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных [11, 17, 18].

У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек [9, 10, 19].

Распространенность аганглиоза толстой кишки варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии — у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения [20, 21].

Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки [2, 22, 23].

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20% [20, 24].

1.4 Коды по МКБ-10

Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения (Q 43):

Q43.1 – Болезнь Гиршпрунга

1.5.1 Анатомические формы заболевания.

Выделяют следующие анатомические формы:

  • наданальная форма — зона аганглиоза локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки;
  • Ректальная форма — недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку;
  • Ректосигмоидная форма — аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку;
  • Субтотальная форма — в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка;
  • Тотальная форма — поражение всей толстой кишки, выявляется расширение подвздошной кишки.

1.5.2 По локализации расширения кишечника.

  • Мегаректум;
  • Мегасигма;
  • Левосторонний мегаколон;
  • Субтотальный мегаколон;
  • Тотальный мегаколон;
  • Мегаилеум.

1.5.3 По степени компенсации.

  • Компенсированное состояние кишки — на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеются запоры от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм;
  • Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней;
  • Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.

1.5.4 По клиническому течению заболевания.

  • Типичный («детский») вариант — интенсивный запор развиваетсядостаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости;
  • Пролонгированный вариант — медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий;
  • Латентный вариант — впервые запор появляется после 14 лет, и как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившийся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано при опросе пациента обратить внимание на жалобы, длительность заболевания, характер стула и т.д. […]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-girshprunga-u-vzroslykh_13885/

Операция при болезни Гиршпрунга

Операции при болезни гиршпрунга

Пост опубликован: 04.09.2013

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутс­твием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. От­сутствие ганглиозных клеток связано с нарушени­ем миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.

Патофизиология болезни Гир­шпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.

Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободоч­ную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной киш­ки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гирш­прунга — 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно — 1,5—2,0:1.

Симптомы

В 80—90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония — кардинальный симптом болезни Гиршпрунга у новорожденных.

Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в тече­ние первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни.

В 1/3 случаев со­провождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся на­иболее частой причиной летальных исходов.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, рентгенологических данных, аноректаль­ной манометрии и особенно — на гистологическом исследовании ректального биоптата. Ирригография (проводимая опытными рентгенологами) является высокоинформативным методом диагностики у новорожденных.

Важно, чтобы до ирригографии не проводились промывание толстой кишки и паль­цевое ректальное исследование, так как это может исказить рентгенологическую картину и дать лож­ноотрицательные данные. В типичных случаях на рентгенограмме видна нерасширенная прямая киш­ка, затем переходная конусообразная зона и далее расширенная толстая кишка.

При болезни Гиршпрунга, осложненной энтероколитом, на ирригограмме могут быть видны спазм, отек слизистой оболочки и изъязвления.

Диагноз болезни Гишпрунга подтверждается данными ректаль­ной биопсии. Применение гистохимических мето­дов определения активности ацетилхолинэстеразы в ректальном биоптате является простым и инфор­мативным методом диагностики.

Полнослойная ректальная биопсия редко показана для диагности­ки болезни Гиршпрунга. Как только диагноз подтвержден данными биопсии, следует начинать подготовку ребенка к операции.

Биопсию замороженных срезов во время операции производят для определения протяжен­ности зоны аганглиоза и уровня переходной зоны.

В последние годы большинство случаев болезни Гиршпрунга диагностируют в периоде новорож­денности. Во многих медицинских учреждениях и центрах в настоящее время проводят радикальную операцию низведения кишки в периоде новорож­денности с хорошими результатами и минимальной частотой осложнений.

Поскольку у новорожденных удается быстро справиться с расширением толстой кишки с помощью ее промывания, то на операции диаметр низводимой кишки практически нормаль­ный, что позволяет наложить оптимальный анасто­моз и способствует хорошему его заживлению без несостоятельности и инфицирования.

В последнее время ряд исследователей описывают и пропаган­дируют радикальную операцию у новорожденных с использованием лапароскопии.

И, наконец, самым последним достижением является радикальная опе­рация трансанального эндоректального низведения кишки безлапаротомии (или лапароскопии), кото­рая дает прекрасные результаты при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга.

Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга.

Следующие вмешательства применяются на­иболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

Основной принцип всех этих вмешательств — низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные ре­зультаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.

Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля (лапаротомия в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассе­кают в поперечном направлении, а париетальную брюшину — в продольном; применяют главным об­разом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону.

В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй — из переходной зоны и третий — из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной.

Исследование заморожен­ных срезов биоптатов производят непосредствен­но во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.

Многие хирурги предпочитают накладывать колостому на правый отдел ободочной кишки, другие — не­посредственно над переходной зоной. У пациентов с тотальным аганглиозом показано наложение илеостомы. В обычных случаях наиболее целесообразна правосторонняя поперечная колостомия.

Мы накла­дываем петлевую колостому над кожным мостиком. В правом верхнем квадранте живота производят У-образный разрез. У-образный кожный лоскут отво­дят вверх. Волокна наружной косой мышцы разводят, а внутреннюю косую и поперечную мышцы рассека­ют коагулятором.

Вскрывают брюшную полость.

В брыжейке намеченного для колостомы сегмента поперечно-ободочной кишки делают отверстие. Кожный лоскут проводят через это отверстие и подшивают к коже противоположного края разреза.

Несколько отдельных рассасывающихся швов 4/0 или 5/0 накладывают между брюшиной, мышечны­ми слоями брюшной стенки и серозно-мышечным слоем толстой кишки. Толстую кишку рассекают в продольном направлении по противобрыжеечному краю коагулятором.

Кишку подшивают к коже от­дельными рассасывающимися швами 4/0.

Многие хирурги публикуют данные о хороших ре­зультатах первичной радикальной операции низве­дения кишки у новорожденных.

Пред­почитают радикальную операцию трансанального эндоректального низведения при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга и операцию Свенсона при длинной зоне аганглиоза, поскольку эти вмешательства просты в техническом исполнении и не сопровождаются осложнениями. В обычных случаях мы не накла­дываем колостому.

Из пациентов с болезнью Гиршпрунга 75—80% имеют ректосигмоидную зону аганглиоза. Радикальная одноэтапная операция может быть успешно произведена у этих пациентов с использованием трансанального эндо­ректального доступа без «вхождения» в брюшную полость.

Эта операция дает прекрасные результаты, позволяет рано начать энтеральное питание в пос­леоперационном периоде, требует кратковремен­ного пребывания ребенка в стационаре, после нее не остается никакого видимого рубца.

Как только диагноз болезни Гиршпрунга установлен, начинается подготовка к операции, которая заключается в промывании тол­стой кишки дважды в день в течение 3 дней. Утром в день операции начинают внутривенное введение гентамицина и метронидазола.

Ход операции

Положение больного на операционном столе как при литотомии: ноги подняты, разведены и фиксированы. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Для разведения кожи перианальной зоны используют ретрактор Денис—Брауна или анальный ретрактор.

Ректальную слизистую оболочку рассе­кают по окружности каутером примерно на 5 мм выше зубчатой линии, входя в подслизистый слой. На проксимальный конец разреза слизистой оболоч­ки накладывают несколько швов шелковой нитью 4/0, которые используют для подтягивания.

Эндо- ректальное выделение продолжают в проксимальном направлении, оставаясь в под слизистом слое.

Когда выделение в подслизистом слое произведено до брюшины, ректальную мышцу рассекают по всей окружности и полнослойную прямую и сигмовид­ную кишку мобилизуют, вытягивая через анальное отверстие. Для этого требуется рассечение сосудов прямой и сигмовидной кишки с использованием каутера или лигатур.

Когда извлечена переходная зона, берут полно­слойную биопсию, подтверждая наличие ганглиев над этой зоной. Ректальную мышечную манжетку рассекают продольно спереди или сзади. Толстую кишку затем пересекают на несколько сантиметров выше самой проксимальной границы участка с нор­мальными ганглиями (поданным биопсии).

Накладывают стандартный анастомоз Соаве—Болея. В дренировании нет необходимости. Энтеральное питание начинают через сутки после операции, а выписывают ребенка домой на 3-й день.

Через 2 нед. после операции проводят пальцевое ректальное исследование. Бужирование не показа­но, если нет явных признаков стриктуры.

При низведении кишки по Свенсону положение больного на операционном столе предполагает воз­можность доступа со стороны как промежности, так и живота. Таз ребенка приподнят над ножным концом операционного стола, а ноги фиксированы над песочным валиком. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея.

Лапаротомию осуществляют через пара медианный разрез. При операции Свенсона у новорожденного некоторые хирурги предпочитают разрез Пфанненштиля.

Несколько участков киш­ки (мышечно-серозных, без слизистой) по противобрыжеечному краю берут на биопсию, делают замороженные срезы, чтобы определить уровень «ганглионарной» кишки. Мобилизуют сигмовидную кишку, перевязывая и рассекая сосуды, оставляя лишь краевые.

Иногда требуется мобилизация вверх до селезеночного угла, чтобы обеспечить достаточ­ную длину кишки для низведения. На основании данных биопсии определяют проксимальный уро­вень резекции и кишку пересекают между кишеч­ными жомами.

Брюшину рассекают по переходной складке, обнажая мышечный футляр прямой кишки. В этом месте (в зоне ректосигмоида) кишку пересекают и удаляют. Выделение продолжают вокруг прямой кишки, стараясь держаться как можно ближе к ее стенке. Очень важно проводить выделение непос­редственно у мышечной стенки, чтобы избежать повреждения тазовой иннервации.

Все сосуды ко­агулируют под визуальным контролем. Обычно для того, чтобы не было натяжения кишки, необходимо перевязать и пересечь ножку нижних брыжеечных сосудов, оставляя краевые сосуды.

Выделение про­должают до уровня наружного сфинктера сзади и латерально, однако спереди не идут так далеко, ос­тавляя интактными 1,5 см стенки прямой кишки, примыкающей к влагалищу и уретре.

Мобилизованную прямую кишку инвагинируют через анус, проводя изогнутый зажим или зажим Бэбкока через анальный канал. Ассистент захваты­вает закрытую культю прямой кишки между браншами зажима.

По завершении выделения должно быть возможным полностью вывернуть анальный канал, подтягивая за прямую кишку. Разрез делают спереди через стенку прямой кишки по полуокруж­ности, отступя на 1 см от зубчатой линии.

Через этот разрез вводят зажим и захватывают им швы, нало­женные на проксимальный конец толстой кишки. Наружный ряд отдельных рассасывающихся швов 4/0 накладывают через рассеченный мышечный край прямой кишки и мышечную стенку низве­денной кишки.

Когда наружный ряд завершен, кишку открывают и накладывают внутренний ряд отдельными рассасывающимися швами 4/0. Когда анастомоз завершен, нити срезают, позволяя анас­томозу «ввернуться» в анус.

Достоинство операции Дюамеля состоит в том, что при этом вмешательстве минимально использует­ся передняя стенка прямой кишки, что позволяет избежать нарушения иннервации мочеполово­го тракта. Прямую кишку пересекают и ушивают непосредственно над брюшинной складкой. Ос­тавшийся аганглионарный сегмент резецируют.

Создают ретроректальный канал путем слепой диссекции вниз до тазового дна. Заднюю стенку прямой кишки рассекают на 1,5—2 см выше зубча­той линии, вводят в ретроректальное пространство зажим и ганглионарную кишку низводят, выводя наружу.

Переднюю стенку низведенной кишки анастомозируютс задней стенкой аганглионарной прямой кишки и завершают анастомоз, соединяя аганглионарную прямую кишку с задней стенкой низведенной. Анастомоз бок-в-бок между низве­денной и прямой кишкой накладывают сшиваю­щим аппаратом.

Некоторые хирурги завершают анастомоз бок-в-бок до ушивания культи прямой кишки, чтобы избежать формирования перегород­ки (шпоры).

При операции эндоректального низведения по Соаве начинают вмешательство так же, как при операциях Свенсона и Дюамеля. Толстую кишку мобилизуют и резецируют на 4 см выше переход­ной складки брюшины. Эндоректальное выделение начинают на 2 см ниже этой складки.

Серозно-мы­шечный слой рассекают по всей окружности и серозно-мышечный футляр освобождают дистально. Выделение слизистой продолжают дистально до уровня зубчатой линии. Слизистую оболочку рас­секают по всей окружности на 1 см выше зубчатой линии. Снизу вводят зажим Келли и ганглионарную кишку низводят.

Колоанальный анастомоз накла­дывают рассасывающимися швами 4/0.

Метод Рехбейна отличается от операции Свенсона тем, что при этом вмешательстве накладывают низкий передний колоректальный анастомоз.

Заключение

У преобладающего большинства детей, оперирован­ных с применением одной их описанных методик, со временем восстанавливается хорошая функция замыкательного аппарата.

Чтобы добиться этого, необходимо проводить тренировки кишки, при­давая большое значение социальной адаптации и участию родителей в длительном послеопераци­онном лечении.

Задержка умственного развития, в частности при синдроме Дауна, неизбежно сопро­вождается длительным недержанием кала.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/operaciya-pri-bolezni-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)

Операции при болезни гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение — сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки.

Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое.

Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

  • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Ранние симптомы

  • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга: клинические рекомендации, протоколы лечения

Операции при болезни гиршпрунга

Для хирургического лечения болезни Гиршпрунга предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Ребейна, Свенсона, Дюамеля), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения. В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации ГНЦК.

Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:

  • Максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов.
  • Исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера.
  • Безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза.
  • Профилактика несостоятельности колоректального анастомоза.
  • Предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки.
  • Создание условий для хорошей функции анастомоза.
  • Уменьшение числа послеоперационных осложнений.

Операция Дюамеля в модификации ГНЦК

Операцию Дюамеля в модификации ГНЦК проводят в два этапа.

Первый этап выполняется двумя бригадами хирургов. Выполняется резекция ободочной и прямой кишки с удалением аганглионарной зоны и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.

Лапаротомия выполняется только срединным разрезом.

Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений вышележащих отделов на уровне функционирующей части толстой кишки.

Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.

Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя.

Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями.

Переходная зона от расширенной части к аганглионарной зоне определяется довольно четко – появляются хорошо выраженные тении и гаустры, а диаметр кишки приближается к нормальному.

Мобилизация начинается с расширенного участка, при этом обязательно пересекается краевой сосуд в самой дистальной части отдела, предполагаемого для низведения. Затем выполняется мобилизация аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений.

Мобилизацию низводимых отделов производят путем перевязки основных сосудов: сигмовидных – при низведении сигмовидной кишки, нижнебрыжеечный – при низведении левых отделов, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов – при низведении правой половины ободочной кишки.

Мобилизация прямой кишки производится до уровня 7-8 см от края анального канала, на этом уровне кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки.

Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1-2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишки на проводнике.

Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже.

Производится дренирование культи прямой кишки.

Второй этап операции – отсечение избытка низведенной кишки. Операция проводится под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов.

Затем формируется анастомоз с помощью сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой низведенной узловыми швами.

Операция отсечения избытка низведенной кишки и формирование отсроченного коло-ректального анастомоза выполняется через 12-15 дней после проведения первого этапа операции.

У ряда пациентов предпринимается многоэтапное плановое хирургическое лечение. Оно проводится в двух вариантах – с первичным или отсроченным удалением аганглионарной зоны.

Вариант 1

1 этап – резекция прямой и ободочной кишки по типу операции Гартмана.2 этап – реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием коло-ректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

3 этап – отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12-15 дней после операции.

Вариант 2

Применяется при тяжелом состоянии пациентов, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.1 этап – резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана.

2 этап – ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование коло-ректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

3 этап – отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12-15 дней после операции.

Лечение осложнений болезни Гиршпрунга

К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся острая кишечная непроходимость, перфорация кишки, пролежень толстой кишки каловым камнем.

Экстренные и срочные операции, в зависимости от тяжести состояния пациентов, выраженности осложнений могут быть произведены в нескольких вариантах:

Вариант 1

Резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана (в зависимости от выраженности мегаколон выполняются резекция сигмовидной кишки, резекция левых отделов, левосторонняя гемиколэктомия).

Вариант 2

Резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной по типу операции Гартмана.

Вариант 3

Колостомия, илеостомия.

В дальнейшем всем пациентам, перенесшим экстренные и срочные оперативные вмешательства по поводу осложнений болезни Гиршпрунга, проводится плановое хирургическое лечение по вышеуказанным методам.

Диспансерное наблюдение за больными после операции

Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Целью мониторинга больных является оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений.

Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотры пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение месяца. В дальнейшем больные обращаются для контрольных осмотров один раз в 3 месяца в течение первого года.

Через один год после операции, кроме клинического осмотра, для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать в себя ирригоскопию и проведение пассажа бария по ЖКТ.

Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование запирательного аппарата прямой кишки.

В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется один раз в год.

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Bolezn-Girshprunga.html/recomendations/treatment

Болезнь гиршпрунга

Операции при болезни гиршпрунга

Болезнью Гиршпрунга называют врожденный порок развития толстой кишки, при котором в ее конечном отделе отсутствуют нервные клетки. В очень редких случаях толстая кишка может быть поражена на всем протяжении.

Отсутствие нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки приводит к нарушению ее функции – кишка становится адинамичной, не способной сокращаться и эвакуировать каловые массы.

В результате подобных нарушений страдают и вышележащие здоровые отделы кишки, происходит их расширение в результате застоя каловых масс, развивается дисбактериоз, интоксикация организма и истощение.

Каковы клинические проявления при этом заболевании?

Основной жалобой при болезни Гиршпрунга являются запоры.

Ребенок не может самостоятельно испражняться в силу чего родители вынуждены прибегать к помощи газоотводной трубки, очистительных клизм и слабительных.

Однако, эффект от применения этих средств является единовременным. С течением времени ребенок начинает отставать в росте и развитии, живот становится вздутым (т.н. «пивной» живот) и напряженным.

Когда появляются первые симптомы болезни?

Как правило, запоры беспокоят ребенка с рождения или появляются в первые недели и месяцы жизни. С введением прикормов, переводом ребенка ни искусственное вскармливание, запоры могут усиливаться.

Могут ли слабительные и клизмы обеспечить излечение?

Любые консервативные мероприятия (клизмы и слабительные средства) позволяют только временно облегчить проявления заболевания, но обладают только временным эффектом.

В качестве слабительных средств наиболее целесообразно использовать масляные препараты – вазелиновое или растительные масла. Прием иных слабительных может быть небезопасным при данном пороке развития.

Единственным методом патогенетического лечения является хирургическое удаление пораженного участка толстой кишки.

В каком возрасте следует выполнять операцию?

Показания к хирургическому лечению определяет хирург сразу после установления диагноза. В настоящее время возможно выполнение данной операции у новорожденных и детей любого возраста. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст от 3 до 12 мес, однако, если диагноз подтвержден в более старшем возрасте, не следует откладывать операцию.

В каких случаях при болезни гиршпрунга показано наложение кишечной стомы?

В настоящее время кишечные стомы при данном заболевании накладывают довольно редко.

Это может быть необходимо при тяжелом и очень остром течении заболевания у новорожденных детей, крайне редко – в запущенных случаях у более старших детей.

Кишечная стома показана во всех случаях при тотальном поражении всей толстой кишки, в большинстве случаев такие формы заболевания проявляются картиной кишечной непроходимости также в периоде новорожденности.

Какие методы обследования необходимо выполнить для подтверждения диагноза болезни Гиршпрунга?

Для подтверждения диагноза необходимо стационарное обследование в условиях специализированной детской больницы. Врач предложит в первую очередь рентгенологическое исследование – ирригографию. При этом методе выполняется клизма с применением контрастного вещества под контролем рентгеновского аппарата.

Данный вид рентгенографии позволяет оценить конфигурацию толстой кишки – наличие суженной (пораженной) зоны в терминальных отделах толстой кишки и зоны супрастенотического расширения над ней. При обнаружении подобной картины для более достоверного подтверждения диагноза выполняют биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

Оба этих исследования выполняются без наркоза, однако, требуется подготовка толстой кишки, которая заключается в очистительных клизмах.

Какой способ операции предпочтителен при болезни Гиршпрунга?

При БГ оперативное вмешательство заключается в удалении пораженного участка толстой кишки, здоровую кишки низводят на промежность и соединяют с прямой кишкой. Подобные операции традиционно выполнялись из широкого лапаротомного разреза.

При этом операция выполнялась в два этапа с интервалом в 2 недели. С 2006 г. нами одними из первых в России операция выполняется в один этап из лапароскопического доступа. При этом хирург выполняет операцию из трех небольших (2-3 мм) прокола брюшной стенки.

Рубцов после такой операции практически не остается.

Как долго занимает реабилитационный период после операции?

Ранний послеоперационный период составляет 6-14 суток. В течение этого времени ребенок находится в стационаре. После выписки ребенок продолжает получать лечение на дому (биопрепараты, ферменты, диетическое питание, физиотерапия, ЛФК и др.) в течение нескольких недель.

В последующем ребенку проводят курсы реабилитационного лечения (тренировочные клизмы, физиотерапия, массаж, медикаментозные препараты) 3-4 раза в год. Полное восстановление нормального акта дефекации завершается через 6-12 месяцев после операции.

Однако, при наличии сопутствующих заболеваний и пороков развития этот период может быть более продолжительным.

Каким опытом обладает наша клиника в лечении болезни Гиршпрунга?

В 1955 г. в Филатовской больнице была выполнена первая в СССР операция по поводу болезни Гиршпрунга. С тех пор клиника специализируется на выполнении подобных вмешательств.

Общее количество пациентов, оперированных в нашей клинике, составляет более 700 человек.

За исторический период в клинике апробированы все варианты хирургических вмешательств при болезни Гиршпрунга, применяются все необходимые современные методы диагностики и лечения.

Источник: https://filatovskaya.ru/klinika/staty/49-otdelenie-abdominalnoj-khirurgii/173-bolezn-girshprunga.html

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: