Оптикомиелит девика форум

Содержание
  1. Оптикомиелит Девика: симптомы болезни, прогноз продолжительности жизни
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Классификация
  5. Монофазное течение
  6. Рецидивирующее течение
  7. Диагностика
  8. Отличие от рассеянного склероза
  9. Лечение
  10. Осложнения
  11. Профилактика
  12. Оптикомиелит (оптиконевромиелит, болезнь Девика): симптомы, лечение
  13. Что такое оптикомиелит: описание болезни (+видео)
  14. Причины появления
  15. Лечится ли болезнь Девика?
  16. Чем опасен оптикомиелит?
  17. Симптомы оптикомиелита
  18. Диагностика
  19. Лечение оптикомиелита
  20. Оптикомиелит Девика – что это
  21. Причины патологии
  22. Симптоматика заболевания
  23. Диагностические мероприятия
  24. Терапия патологии
  25. Осложнения и профилактика
  26. В чем сложности диагностики и лечения болезни девика — опасной демиелинизирующей патологии
  27. Оптикомиелит Девика
  28. Механизм развития и причины
  29. Дифференциация с другими болезнями
  30. Оптикомиелит
  31. Оптикомиелит или болезнь Девика
  32. Общие сведения о заболевании
  33. Причины возникновения
  34. Характерные симптомы оптикомиелита
  35. Терапия
  36. Прогноз

Оптикомиелит Девика: симптомы болезни, прогноз продолжительности жизни

Оптикомиелит девика форум

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

  • Снижение четкости зрения.
  • Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
  • Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

  • Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
  • Ухудшение координации движений.
  • Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
  • Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
  • Недержание кал, задержка мочи.
  • Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

  • Системная красная волчанка.
  • Дерматомиозит.
  • Синдром Шегрена.
  • Ревматоидный артрит.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

  • Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
  • Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

  • Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
  • Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
  • Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

  • Слепота.
  • Паралич нижних конечностей.
  • Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika.html

Оптикомиелит (оптиконевромиелит, болезнь Девика): симптомы, лечение

Оптикомиелит девика форум

Оптикомиелит (он же болезнь Девика) – это демиелизирующая патология воспалительного характера, которая характеризуется выборочным поражением зрительного нерва и спинного мозга. Более полное наименование болезни – оптиконевромиелит.

Некогда считавшийся вариацией рассеянного склероза, сегодня оптикомиелит является самостоятельным заболеванием. Своевременно начатая терапия позволяет сдерживать заболевание и не давать ему развиваться до серьезных осложнений (до инвалидности в том числе).

Согласно МКБ-10 оптиконевромиелит относится к группе заболеваний с кодом «G36.0», в МКБ-9 с кодом «341.0».

Что такое оптикомиелит: описание болезни (+видео)

Оптикомиелит является идиопатическим заболеванием, протекающим с выраженными воспалительными явлениями, вызванными иммунологическими нарушениями. Болезнь является демиелизирующей, то есть происходит разрушение внешней (изолирующей) оболочки нервов.

Ранее заболевание классифицировалось как тяжелая форма рассеянного склероза, но сейчас рассматривается как отдельная болезнь. В большинстве случаев ей страдают женщины в среднем трудоспособном возрасте.

Оптикомиелит является крайне серьезным и прогрессирующим заболеванием нервной системы

Пик заболеваемости приходится на возраст в 35-47 лет, но фактически реально развитие в возрасте от года и до старости. Статистически на 1 мужчину с оптикомиелитом приходится 6-8 женщин (в зависимости от региона).

Основной способ лечения медикаментозный: используются имунносуспрессивные препараты вместе с симптоматической терапией. Альтернативой при неэффективности стандартной терапии является иммуномодулирующее лечение.

Прогноз при оптикомиелите крайне тяжелый – болезнь нередко заканчивается летальным исходом. У детей прогноз значительно лучше, но и само заболевание встречается у них крайне редко. Продолжительность жизни с оптикомиелитом может составлять 1-10 лет и более. Но при хроническом течении жизнь с оптикомиелитом крайне сложна: пациент становится инвалидом.

к меню ↑

Причины появления

Причины и механизмы развития оптикомиелита до сих пор не изучены, но ясно одно: одной из причин является аутоиммунный фактор. Примерно у 70% больных обнаруживаются специфические для данной патологии антитела NMO-lgG.

Такие антитела не обнаруживаются при других воспалительных и демиелизирующих патологиях, включая рассеянный склероз. В 2005 году был обнаружен белок аквапорин-4, который служит мишенью для антител NMO-lgG.

Локализуется аквапорин-4 обычно в тканях спинного мозга, в больших количествах обнаруживается в головном мозге (перивентрикулярно и возле гипоталамуса). Также аквапорин-4 находится в отростках астроцитов и закреплен на стенках сосудов, которые создают гематоэнцефалический барьер ЦНС.

Антитела NMO-lgG повреждают белковые каналы, что в конечном счете приводит к существенному повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера. Из-за этого в ЦНС попадают иммунные комплексы, которые и приводят к возникновению аутоиммунной составляющей оптикомиелита – воспалению.
к меню ↑

Лечится ли болезнь Девика?

Лечить болезнь Девика крайне тяжело: на 2018 год до сих пор нет схемы гарантированного лечения, хотя болезнь известна давно (она была описана еще в 1894 году). В большинстве случаев используется симптоматическая и поддерживающая терапия.

Часто назначаются кортикостероидные средства, метилпреднизолон, различные виды иммуноглобулинов. Даже при своевременно начатой и «мощной» терапии летальность среди взрослых больных крайне высока. Иногда болезнь заканчивается частичным или даже полным исцелением.

Болезнь Девика сравнительно часто приводит к инвалидности

При спонтанном регрессе заболевания часто наблюдаются остаточные явления в виде неврологического дефицита. У детей заболевание встречается чрезвычайно редко, хорошо поддается лечению с помощью кортикостероидов и иммунодепрессивного лечения.

Спецификой протекания оптикомиелита у детей является то, что заболевание приходит разово, и ему не свойственны рецидивы. Иногда заболевание и вовсе заканчивается выздоровлением без каких-либо действий со стороны врачей.
к меню ↑

Чем опасен оптикомиелит?

Основная опасность болезни Девика – инвалидизация или летальный исход. Приобретая хроническое течение, болезнь сначала приводит к инвалидности, а затем возникает серьезный неврологический дефицит, заканчивающийся летальным исходом.

Инвалидность наступает из-за серьезных нарушений зрения, которые отмечаются уже на ранних стадиях заболевания. Возможно не просто снижение зрения, но и временная/постоянная его потеря. Позже развиваются симптомы поперечного миелита.

Болезни характерны парапарезы и тетрапарезы, тяжелые нарушения работы тазовых органов (нарушение дефекации, мочеиспускания, боли в тазу). Возможен обширный некроз спинного мозга, что обычно и приводит к летальному исходу.

Симптоматическая и поддерживающая терапия в отдельных случаях не способна помочь больному даже замедлить прогрессию заболевания. Чаще всего нулевая эффективность терапии отмечается при быстром течении заболевания, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
к меню ↑

Симптомы оптикомиелита

Симптоматика болезни Девика преимущественно неврологическая, связанная с повреждением зрительных нервов (неврит оптический) и спинного мозга (миелит). У большинства больных первыми симптомами заболевания являются зрительные нарушения.

Общие симптомы:

  1. Снижение зрения или его полная утрата (имеется вероятность восстановления зрения в будущем).
  2. Парапарезы и/или тетрапарезы.
  3. Спастическая мышечная гипертония.
  4. Нарушение равновесия (атаксия), дискоординация движений, нарушение мелкой моторики рук или ног.
  5. Нарушения чувствительности (включая вибрационную) ниже сегмента спинального поражения.
  6. Тазовые нарушения (чаще всего – недержание кала и/или мочи).
  7. Вегетативные нарушения.
  8. Боли в области позвоночника (резкие простреливающие боли, именующиеся симптомом Лермитта).
  9. Болезненные мышечные спазмы в нижних конечностях.
  10. Очень редко возникают слуховые нарушения (тугоухость, тиннитус), афазия и/или дисфагия, перебои в работе сердца, бронхолегочные нарушения.

Рецидивы у болезни Девика среди взрослых больных встречаются очень часто. В первый год с момента ремиссии – у 55% больных, в первые 3 года – у 78% больных, в первые 5 лет – у 98-99% больных.
к меню ↑

Диагностика

Первичная диагностика начинается с опроса и осмотра больного, пальпации позвоночника, проведения неврологического тестирования. Далее в обязательном порядке пациента направляют на визуализирующую диагностику.

Для диагностики спинного мозга чаще всего используется магнитно-резонансная томография, реже КТ (если МРТ делать нельзя). Применение контрастных веществ обычно не требуется (исключение – необходимость отличить оптикомиелит от других заболеваний, имеющих схожую симптоматику).

Исследование болезни Девика с помощью магнитно-резонансной томографии

С помощью МРТ исследуется позвоночник и головной мозг. После МРТ назначается люмбальная пункция для взятия ликвора (спинномозговой жидкости) на анализ. Анализ ликвора нужен для дифференциации оптикомиелита с миелопатиями, рассеянным склерозом или изолированным ретробульбарным невритом.
к меню ↑

Лечение оптикомиелита

Лечение оптикомиелита сложное, оперативное вмешательство практически никогда не используется. Пациенту назначают иммуномодулирующие или имунносуспрессивные (подавляющие иммунный ответ) лекарственные средства.

Симптоматическая терапия подразумевает применение таких средств:

  • мышечные релаксанты (обычно Дантролен или Толперизон);
  • интратекальные инфузии (обычно Баклофен);
  • антидепрессанты (обычно Амитриптилин или Имипрамин);
  • анальгетики (болеутоляющие) центрального действия;
  • физиотерапевтические методики (обычно СМТ, озокерит, массажные процедуры и электрофорез).

Для восстановления двигательной и/или чувствительной функции нижних конечностей назначается лечебная физкультура с упражнениями, подбирающимися врачом индивидуально для каждого больного. Физкультура полезна и для уменьшения спастичности (мышечного спазма).

Источник: https://osankino.ru/spinnoj-mozg/optikomielit-bolezn-devika.html

Оптикомиелит Девика – что это

Оптикомиелит девика форум

Оптикомиелит Девика является демиелинизирующим патологическим процессом, при котором избирательно поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Заболевание имеет воспалительный характер и разрушает миелин в спинном мозге.

Наиболее часто болезнь Девика диагностируется у представительниц слабого пола.

Причины патологии

Болезнь Девика является аутоиммунным заболеванием, точную причину которого на сегодняшний день не установили. Патологический процесс развивается при локальных аутоиммунных воспалениях в нервной системе. Если увеличивается проницаемость барьера между оболочками мозга и сосудами, то это приводит к развитию патологического процесса.

При аутоиммунном воспалительном процессе отслаивается миелиновая оболочка нервов. С ее помощью обеспечивается скачкообразная миграция импульсов в обе стороны.

При отсутствии миелина наблюдается нарушения в работе определенного нерва. Дополнительно наблюдается прогрессирование локального васкулита, что приводит к нарушению кровообращения в патологическом участке.

В некоторых случаях наблюдается прогрессирование синдрома Девика при аутоиммунных болезнях – ревматоидном артрите, системной красной волчанки.

Причиной патологического процесса может стать дерматомиозит. Заболевание появляется при синдроме Шегрена. В группе риска находятся люди с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Болезнь Девика появляется при разнообразных аутоиммунных заболеваниях, поэтому пациенту рекомендовано внимательно следить за своим здоровьем.

Симптоматика заболевания

При аутоиммунном миелите у пациентов диагностируется развитие разнообразных симптомов. Заболевание сопровождается воспалительным процессом в спинном мозге, а также оптическим невритом.

При этом у пациентов значительно снижается четкость зрения. Больные жалуются на то, что перед глазами возникает пелена. Болезнь Девика сопровождается болезненностью в области глазниц. Если не проводить лечение патологического процесса своевременно, то это приводит к полной потере зрения.

При дебютировании миелита перед невритом наблюдается появление других признаков, которые свидетельствую о нарушении в работе спинного мозга.

Заболевание сопровождается частичной или полной потерей контроля над ногами – парезом и параличем. Симптом может появляться с одной или с двух сторон. при патологии значительно ухудшается координация движения.

Синдром Девика сопровождается гипертонусом мышц в нижних конечностях. В структурах тела снижается или полностью исчезает чувствительность. Патологический процесс сопровождается задержкой мочи. У пациентов при заболевании диагностируется задержка урины. Пациенты говорят о возникновении боли простреливающего характера, которая отдает в нижние конечности.

Течение оптикомиелита Девика бывает монофазным и ремитирующим. Второй вид патологии наблюдается в большинстве случаев. Это патология, которая имеет периоды обострения и ремиссии.

Синдром девика является сложным заболеванием, которое имеет выраженную клиническую картину.

При возникновении первых симптомов болезни пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который сможет определить патологию и назначить действенное лечение.

Диагностические мероприятия

При оптикомиелите девика больному рекомендовано обратиться к доктору. Специалист проводит осмотр пациента, а также сбор анамнеза, что предоставляет возможность ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проведение дополнительных мероприятий. Важным аспектом при болезни Девика является ее дифференциация от таких патологических процессов, как:

  • Рецидивирующий миелит;
  • Рассеянный энцефаломиелит;
  • Рецидивирующий рентробульбарный неврит;
  • Миелопатия.

Для этого рекомендовано проведение исследования спинномозговой жидкости, для забора которой применяют люмбальную пункцию. Если заболевание имеет острую стадию развития, то с помощью анализа ликвора обеспечивается определение преоцитоза и типичных олигоклональных антител для рассеянного склероза.

В период протекания патологии рекомендовано проведение анализа крови на антитела. В период протекания патологического процесса в биожидкости проводится выявление антинуклеартных и антиреоидных антител. При подозрении на патологический процесс пациенту рекомендовано пройти осмотр у офтальмолога.

С помощью специального аппарата офтальмоскопа специалист проверяет остроту зрения и осматривает глазное дно.

Благодаря этой диагностической процедуре предоставляется возможность определения бледности, стушеванности и отечности диска зрительного нерва даже при условии отсутствия соответствующей симптоматики.

Для точного определения нарушений со стороны органов зрения рекомендовано проведение обследования зрительных ВП.

Высокоинформативной методикой диагностики патологического процесса является магниторезонансная томография. С ее помощью обеспечивается отображение послойных снимков спинного мозга и определение очагов поражения, которые обладают некротическим характером.

При подозрении на заболевание рекомендовано проведение магниторезонансной томографии головного мозга, что дает возможность визуализации патологических очагов в области гипоталамуса. В период проведения обследования наблюдается интактность других церебральных структур.

Магниторезонансную томографию применяют для дифференциации болезни с рассеянным склерозом.

Диагностика оптикомиелита должна быть комплексной, что позволит определить степень поражения организма и назначить действенную терапию.

Терапия патологии

Лечение оптикомиелита является трудоемким и длительным процессом. Схема направляется на улучшения качества жизни пациента и остановку прогрессирования болезни.

При патогенетическом лечении раньше принимались лекарства, которые ингибировали функции В-клеток – Митоксантрон.

В современном практике осуществляется применение моноклональных антител, с помощью которых обеспечивается подавление аутоиммунного воспаления. Наиболее эффективным препаратом является Ритуксимаб.

При обострении патологического процесса купирование симптоматики проводится глюкокортикостероидами в большой дозировке. Больным делают назначение:

  • Гидрокортизона;
  • Преднизолона;
  • Дексаметазона.

Для частичной очистки крови от иммунных комплексов, которые циркулируют, применяется плазмафарез. Для того чтобы улучшить качество жизни человека рекомендовано проведение симптоматической терапии. Лечение проводится с применением:

  • Антидепрессантов. Действие препаратов направлено на улучшение эмоционального состояния пациента. Лечение при патологии проводится Амитриптилином, Имипрамином.
  • Миорелаксантов. С помощью лекарств обеспечивается снижение патологического гипертонуса. Пациентам при заболевании рекомендован прием Толперизола, Дантролена.
  • Обезболивающих лекарств, которые обладают центральным действием. Наиболее часто больным прописывают Прегабалин.

Для увеличения эффективности медикаментозного лечения рекомендовано проведение физиотерапевтических процедур и лечебной физкультуры. Специалисты рекомендуют проведение массажа, электрофореза, парафиновых аппликаций.

Лечение патологии назначается только доктором в соответствии с результатами обследования, а также индивидуальными особенностями пациента.

Осложнения и профилактика

При несвоевременном лечении болезни у пациентов диагностируется развитие осложнений. Наиболее часто они проявляются в виде потери зрения. Также у пациенетов может появляться паралич ног. При длительном течекнии патологического процесса наблюдается возникновение стойкого нарушения органов таза.

На данный момент специфическая профилактика болезни не разработана. Для того чтобы свести к минимуму возможность появления болезни больному нужно обращаться к доктору при возникновении первых подозрительных симптомов.

Если проводится адекватное и своевременное лечение аутоиммунных заболеваний, то это снизит возможность развития патологического процесса.

Оптикомиелит является серьезным заболеванием, при котором нужно внимательно следить за состоянием пациента. Так как причины патологического процесса являются не до конца установленными, то вылечить его полностью невозможно.

Но, специалисты назначают поддерживающую терапию, благодаря которой обеспечивается улучшение состояния пациента и достижение длительной ремиссии болезни. В период терапии заболевания человек должен строго придерживаться рекомендаций докторов, что положительно отобразится на ее результате.

При неправильном лечении заболевания или длительном его течении диагностируются осложнения, которые негативно отображаются на жизнедеятельности организма.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/optikomielit-devika.html

В чем сложности диагностики и лечения болезни девика — опасной демиелинизирующей патологии

Оптикомиелит девика форум

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Оптикомиелит

Оптикомиелит девика форум

Узнать больше о неврологических заболеваниях на букву «О»: Обморок (синкопе); Окклюзионная гидроцефалия; Окклюзия сонных артерий; Оливопонтоцеребеллярные дегенерации; Оптико-хиазмальный арахноидит; Оптикомиелит; Опухоли головного мозга; Опухоли мозжечка; Опухоли периферических нервов; Опухоли спинного мозга; Опухоли ствола мозга; Опухоли ЦНС; Опухоль конского хвоста; Опухоль эпифиза; Оромандибулярная дистония; Остеохондроз позвоночника; Отек головного мозга; Отравление угарным газом; Офтальмоплегическая мигрень.

Оптикомиелит или болезнь Девика

Эта патология относится к демиелинизирующим. Она избирательно поражает спинной мозг и зрительные нервы. Характерными симптомами является сочетание зрительных нарушений с признаками миелита: тазовой дисфункцией, нарушением чувствительности, пара- и тетрапарезами.

Для постановки диагноза требуется исследование ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определение специфических антител в анализе крови. Терапию включает симптоматическое лечение анальгетиками, антидепрессантами, миорелаксантами и иммуносупрессивными препаратами: цитостатиками, кортикостероидами.

Возможно иммуномодулирующее лечение.

Общие сведения о заболевании

Первый раз сходная клиническая картина была описана в 1870 г. К 1894 . Девик обрисовал 16 случаев этой патологии и внес предложение вынести его в отдельную нозологию. До этого оптикомиелит считался тяжелым течением рассеянного склероза.

К концу 20-го века болезнь Девика стала считаться самостоятельным заболеванием. Наибольшее распространение она имеет в Юго-Восточной Азии. Болеют преимущественно женщины 35-47 лет. Но дебют возможен в возрасте от 1 года до 77 лет.

По статистике на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 представительниц слабого пола.

Причины возникновения

Патогенез болезни не до конца изучен. Сейчас ее относят к аутоиммунным заболеваниям. В 2004 году выявлены специфические антитела NMO-IgG. Их можно обнаружить у 65-73% пациентов. Это позволяет дифференцировать болезнь с рассеянным склерозом, воспалительными поражениями ЦНС, РЭМ. Мишенью для антител является белковый канал аквапорин-4.

Преимущественно он расположен в тканях спинного мозга, в области гипоталамуса и перивентрикулярно. Локализован в стенках формирующих гематоэнцефалический барьер и в отростках астроцитов. Поэтому повреждение этих каналов приводит к увеличению проницаемости барьера и проникновению через него иммунных комплексов.

Так происходит аутоиммунное воспаление.

При оптикомиелите начинается некроз серого и белого вещества. Появляются зоны демиелинизации Патология распространяется на зрительные нервы, спинной мозг, хиазму и гипоталамус.

Периваскулярно и в зонах демиелинизации накапливаются отложения IgG. Спинальные очаги воспаления представлены атрофией, глиозом и кистозной дегенерацией. Могут также формироваться характерные для сирингомиелии полости.

Практически у всех больных отмечается аутоиммунный васкулит.

Характерные симптомы оптикомиелита

Клиническая картина включает следующие проявления:

  • Базовым для всех пациентов является оптический неврит и миелит, то есть воспаление спинного мозга. Причем в 80% миелит начинается в течение трех месяцев от начала зрительных нарушений. И только в 20% патология дебютирует с миелита, после чего добавляется неврит зрительного нерва.
  • Существует ряд случаев, когда болезни Девика предшествовало ОРВИ, лихорадка и иные инфекции.
  • Отмечены случаи, когда оптикомиелит вторичен к таким аутоиммунным патологиям, как НЯК, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит, антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура.
  • Чаще всего болезнь протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. На ранних стадиях у больных ухудшается четкость изображения. Появляется ощущение пелены перед глазами. Субклиническое течение оптического неврита может быть диагностировано при офтальмоскопии. Когда острая форма болезни проходит, зрительная функция частично восстанавливается, хотя в ряде случаев может напротив происходить атрофия зрительного нерва, приводящая к стойкой слепоте.
  • Спинальные поражения могут носить распространенный продольный, частичный или полный поперечный характер. Они сопровождаются нижним пара- или тетрапарезом, атаксией, спастической мышечной гипертонией, вегетативными нарушениями и дискоординацией в конечностях.
  • Расстройство чувствительности отмечается ниже уровня спинального воспаления.
  • Часто отмечаются тазовые дисфункции: задержка мочи и недержание кала.
  • У 35% больных имеется идущий в каудальном направлении сильный прострел позвоночника, иррадиирующий в ноги – симптом Лермитта.
  • В ногах могут возникать крумпли.
  • При оптикомиелите спинальные нарушения распространяются не меньше чем на 2-3 сегмента позвоночника.
  • В 85-90% случаев патология имеет ремитирующее течение, характеризующееся наличием острых периодов и непродолжительной ремиссии. При этом может происходить одновременное проявление миелита и неврита, или раздельные атаки. Временные интервалы между которыми составляют от нескольких месяцев до нескольких лет. Монофазная форма сопровождается прогрессирующим течением неврита и миелита без периодов ремиссии и рецидивов.

Терапия

Лечение этой болезни требует комплексного подхода. Оно осложняется противоречивостью результатов применения иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов.

Из 6 зарегистрированных в мире лекарств для терапии оптикомиелита – 3 относятся к интерферонам с недоказанной клинической эффективностью. Купировать атаки позволяет плазмаферез и высокие дозы кортикостероидов.

При отсутствии эффекта возможно назначение митоксантрона и ритуксимаба. Предупредить обострение способен преднизолон.

Симптоматическая терапия включает:

  • Антидепрессанты;
  • Миорелаксанты;
  • Интратекальную инфузию баклофена;
  • Физиотерапевтические процедуры: СМТ, электрофорез, парафинотерапию;
  • Массаж;
  • ЛФК.

Прогноз

Делать прогнозы в случае оптикомиелита достаточно сложно. Может произойти полное выздоровление со стойкой ремиссией, наблюдаться остаточные парезы, расстройства зрения. Наиболее серьезным осложнением является амавроз.

В самых тяжелых случаях возможен летальный исход. Смерть вызывает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга. Это приводит к дыхательной недостаточности.

Более неблагоприятные прогнозы при монофазном течении болезни, сопровождающемся атрофией зрительных нервов и стойким двигательным дефицитом.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/optikomielit/

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: