Опухоль аскина

Содержание
  1. Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение
  2. Причины
  3. Симптоматика заболевания
  4. Классификация
  5. Какие стадии существуют?
  6. Характеристика стадий
  7. Дополнительные степени развития патологии
  8. Методы диагностики
  9. Взятие крови на анализ
  10. Рентгенография
  11. Компьютерная томография (КТ)
  12. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  13. Биопсия
  14. Как лечат саркому Юинга?
  15. Химиотерапия
  16. Хирургический метод лечения
  17. Облучение радиацией
  18. Восстановительный период
  19. Прогноз
  20. Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации
  21. Термины и определения
  22. 1.1 Определение
  23. 1.2 Этиология и патогенез
  24. 1.3 Эпидемиология
  25. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  26. 1.5 Классификация
  27. 2.1 Жалобы и анамнез
  28. Саркома Юинга и ПНЭО
  29. Частота встречаемости и факторы риска
  30. Признаки и симптомы
  31. Диагностика
  32. Лечение
  33. Опухоль аскина – Здоровый образ жизни – 2020
  34. Симптомы опухоли Askin
  35. Причины опухолей Аскина
  36. Аскина Опухоль Диагноз
  37. Askin опухолевое лечение

Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Опухоль аскина

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться.

Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли.

Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени.

У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение.

Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость.

Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли.

Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%.

Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм.

За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации

Опухоль аскина

  • Саркома Юинга
  • Химиотерапия
  • Детская онкология
  • Опухоли костей
  • Органосохранные операции
  • Биопсия кости

АЛТ – Аланинаминотрансфераза

АСТ – Аспартатаминотрансфераза

б/х – биохимический анализ крови

в/в кап. – внутривенно капельно

в/в стр. – внутривенно струйно

ВОЗ – всемирная организация здравоохранения

ВССЮ – внескелетная саркома Юинга

Гр – грей

ДН – динамическое наблюдение

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

КСЮ – костная саркома Юинга

л. – литр

ЛДГ– лактатдегидрогеназа

ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение

ЛТ – лучевая терапия

мг – миллиграмм

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный

МКБ 10 – международная классификация болезней (10-й пересмотр)

мл – миллилитр

МРТ – магнитно-резонансная томография

МТС – метастаз

НПВС – нестероидные противовоспалительные средства

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ОССЮ – опухоль семейства саркомы Юинга

ПЗ – прогрессия заболевания

ПНЭО – периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль кости

ПХТ – полихимиотерапия

ПЭ – полный эффект

ПЭТ -КТ – позитронно-эмиссионная томография

РД – разовая доза

РД – разовая доза

РИД – радиоизотопное исследование

РКТ- рентгеновская компьютерная томография

РФ – Российская Федерация

СД – суммарная доза

СОД – суммарная очаговая доза

СТ – симптоматическая терапия

СЮ – саркома Юинга

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЧЭ – частичный эффект

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭКГ – электрокардиограмма

ET – Этопозид (Etoposide), Топотекан (Topotecan)

GEM/TAX – Гемцитабин (GEmcitabinum), Доцетаксел (Docetaxelum)

hr – гипер (hyper)

IE – Ифосфамид (Ifosfamide), Этопозид (Etoposide)

TC – Топотекан (Topotecan), Циклофосфан (Cyclophosphamide)

TEM/IR – Темолозомид (Temozolomidum), Иринотекан (Irinotecanum)

TNM – классификации злокачественных новообразований (Tumor, Nodus, Metastasis)

VAC – Винкристин (Vincristine), Адриамицин (Adriamycin), Циклофосфан (Cyclophosphamide).

VCT – Винкристин (Vincristine), Циклофосфан (Cyclophosphamide), Топотекан (Topotecan)

Термины и определения

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) — это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Полный эффект (ПЭ) – полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде ис-чезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по дан-ным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.

Прогрессия заболевания (ПЗ) – прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.

Рабочая группа – двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Частичный эффект (ЧЭ) – редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом. Стабилизация заболевания (СЗ): сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

1.1 Определение

Саркома Юинга (СЮ) – это злокачественная опухоль костной ткани, состоящая из широких полей небольших округлых клеток без межуточного вещества (ВОЗ 2002 г.) [1,6]. В 1990-х годах в мировой литературе был принят термин «опухоли семейства саркомы Юинга» (ОССЮ). Данная группа включает [2]:

  • костную саркому Юинга (КСЮ),
  • внескелетную саркому Юинга (ВССЮ),
  • периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль кости (ПНЭО)
  • злокачественную мелкоклеточную опухоль торакопульмональной зоны (опухоль Аскина).

1.2 Этиология и патогенез

Новообразование описано и выделено в самостоятельную нозологическую форму Джеймсом Юингом [3] в 1921 г. Поскольку изначально автор предполагал, что опухоль развивается из клеток периваскулярного эндотелия, то назвал ее «диффузной эндотелиомой кости» и позже предложил обозначать как «эндотелиальную миелому кости».

Близкое родство этих новообразований подтверждается характерной генетической особенностью: наличием единой хромосомной транслокации t(11;22) (q12; 24), повреждающей ген EWS, или ее варианта t(21;22).

Однако, по данным ряда авторов, несмотря на аналогичное происхождение опухолей и одинаковый подход к лечению, наблюдается различная степень их дифференцировки и различный прогноз.

Так, для ПНЭО характерны более выраженная нейроэктодермальная дифференцировка и более агрессивное течение.

У 25% пациентов опухоль локализуется в костях таза, в то время как у 50% опухоль локализуется на конечностях. Кроме того, достаточно часто поражаются ребра и позвоночник. Саркома Юинга может поражать любые кости и (реже у пациентов детского возраста) возникает исключительно в мягких тканях [1,2].

1.3 Эпидемиология

Саркома Юинга является второй по частоте первичной злокачественной опухолью кости. Наиболее часто она возникает у детей и подростков, но также встречается и у взрослых. Медиана заболеваемости ~15 лет, преобладают мужчины в соотношении 1,5:1. Саркома Юинга диагностируется у белых с частотой 0,3 на 100000 населения ежегодно, у выходцев из Африки и Азии случаи заболевания редки [3,15].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C40Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей
C40.0ЗНО лопатки и длинных костей верхней конечности
C40.1ЗНО коротких костей верхней конечности
C40.2ЗНО длинных костей нижней конечности
C40.3ЗНО коротких костей нижней конечности
C40.8Поражения костей и суставных хрящей конечностей, не перечисленные выше
C41Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций
C41.0ЗНО костей черепа и лица
C41.1ЗНО нижней челюсти
C41.2ЗНО позвоночного столба
C41.3ЗНО ребер, грудины и ключицы
C41.4ЗНО костей таза, крестца и копчика
C41.8Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
C49.0ЗНО соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи
C49.1ЗНО соединительной и мягких тканей верхней конечности
C49.2ЗНО соединительной и мягких тканей нижней конечности
C49.3ЗНО соединительной и мягких тканей грудной клетки
C49.4ЗНО соединительной и мягких тканей живота
C49.5ЗНО соединительной и мягких тканей таза
C49.6ЗНО соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации
C49.8Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49.9ЗНО соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

1.5 Классификация

Для стадирования ОССЮ используется 6-ая версия TNM классификации (Международной классификации злокачественных опухолей). (Таблица 2) Для определения стадии заболевания, следует придерживаться общих правил, применяемых для всех локализаций злокачественных опухолей, а именно:

  1. Во всех случаях должно быть гистологическое подтверждение диагноза;
  2. Описываются две классификации:
    1. клиническая (TNM) применяется до начала лечения, которая основывается на данных всех доступных методов обследования, данных биопсии и хирургических способах исследования;
    2. патологическая классификация (постхирургическая, патогистологическая), которая обозначается pTNM, основанная на данных, полученных до начала лечения, но дополненных или измененных на основании сведений, полученных при хирургическом вмешательстве или патоморфологическом исследовании операционного материала.
  3. На основании данных TNM или рТ pN рМ производится группировка по стадиям;
  4. При сомнениях в правильности определения категории TNM — надо выбирать низшую (т. е. менее распространенную) категорию;
  5. При тотальном поражении кости или практически на протяжении всего длинника кости, или при поражении соседних костей, выставляется T3.

Таблица 2 – Классификация TNM

Первичная опухоль (Тumor)
ТхРазмер первичной опухоли не был определен
T0Отсутствие данных о первичной опухоли
T1Наибольший размер опухоли ? 8 см
T2Наибольший размер опухоли >8 см
T3Несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости
Регионарные лимфоузлы (Nodus)
NxИсследование регионарных лимфоузлов не проводилось
N0Нет данных о поражении регионарных лимфоузлов
N1Поражение регионарных лимфоузлов
Отдаленные метастазы (Мetastasis)
MxИсследование для выявления отдаленных метастазов не проводилось
M0Нет данных об отдаленных метастазах
M1Отдаленные метастазы
M1aв легких
M1bдругие локализации

Степени злокачественности опухоли представлена в таблице 3:

Таблица 3 – Гистологическое стадирование

Gxисследование не проводилось
G1хорошо дифференцированная
G2умеренно дифференцированная
G3плохо дифференцированная
G4недифференцированная

Надо отметить, что для опухолей семейства саркомы Юинга характерна только высокозлокачественная (G3 и G4) степень дифференцировки.

Таблица 4 Стадирование

СтадияTNMЗлокачественность (G)
Стадия IAT1N0M0низкозлокачественная
Стадия IBT2N0M0низкозлокачественная
Стадия IIAT1N0M0высокозлокачественная
Стадия IIBT2N0M0высокозлокачественная
Стадия IIIT3N0M0любая G
Стадия IVAлюбая T, N0, M1aлюбая G
Стадия IVBлюбая Т, N0, М1bлюбая T, N1, любая Mлюбая Gлюбая G

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано особое внимание уделить жалобам на боль в определенном месте, часто усиливающуюся в вечернее и ночное время. [2,3,4].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/

Саркома Юинга и ПНЭО

Опухоль аскина

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы.

Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме.

Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Существует целое семейство сходных агрессивных злокачественных опухолей, родственных саркоме Юинга. Поэтому говорят об «опухолях семейства саркомы Юинга».

Кроме костной и внекостной саркомы Юинга, к нему относятся также периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – ПНЭО (необходимо отличать их от ПНЭО головного мозга, которые имеют другую природу!). Особой формой ПНЭО является так называемая опухоль Аскина.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания.

При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела.

Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Частота встречаемости и факторы риска

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы.

Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье.

Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой.

Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами.

Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Признаки и симптомы

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции.

Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей.

Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.

Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.

По мере распространения опухоли в организме (метастазирования) возникают симптомы «общего» характера: слабость, утомляемость, потеря веса, повышение температуры тела.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Диагностика

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы.

Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Лечение

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п.

Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать.

После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Опухоль аскина – Здоровый образ жизни – 2020

Опухоль аскина

Опухоли Аскина представляют собой периферические примитивные нейрокодермальные опухоли (PNET) и представляют собой тип злокачественной опухоли, которая развивается из костной и мышечной ткани в грудной клетке. Хотя опухоли Аскина встречаются в мышечной ткани и грудине, опухоли Аскина фактически первоначально появляются из примитивных нейронных сетей.

В дополнение к нервной ткани, опухоли Askin могут также появляться на других тканях, таких как талия или кости бедра. Большинство аскиновых опухолей встречаются у детей и молодых людей, особенно среди белых (кавказских) рас.

Как саркома Юинга, которая также происходит из примитивных нейронных сетей, опухоли Аскина являются редким заболеванием.

А чтобы диагностировать его существование, необходимо комплексное обследование, в котором участвуют несколько врачей-специалистов.

Симптомы опухоли Askin

Симптомы, которые обычно появляются у пациентов с опухолями Аскина:

  • Кашель в течение длительного времени.
  • Боль в груди, особенно в правой груди.
  • Потеря веса
  • Одышка.

В некоторых случаях симптомы также могут быть указаны следующим образом:

  • Появление синдрома Хорнера, при котором пациент испытывает уменьшение зрачка, расслабление верхнего века с последующим удалением нижних лепестков и небольшой пот или отсутствие пота на лице.
  • Появление регионарной лимфаденопатии.
  • Наличие жидкости в легких (плевральный выпот).
  • Эрозия ребер.

Причины опухолей Аскина

Как и саркома Юинга, причина возникновения опухоли Аскина до сих пор точно не известна. Предполагается, что причиной является мутация ДНК в определенных тканях, особенно в костной ткани.

Хотя большинство страдающих опухолями Аскина – это дети, подростки и молодые люди, это возможно у младенцев, людей среднего возраста и пожилых людей.

Опухоли Askin, по оценкам, чаще встречаются у мужчин, чем у женщин.

Аскина Опухоль Диагноз

Опухоли Аскина являются редким заболеванием, поэтому метод диагностики, используемый для определения их существования, довольно сложен. Некоторые из проверок, которые можно сделать для диагностики опухолей Аскина:

  • КТ. Это сканирование может быть полезно, чтобы увидеть наличие комков или опухолей в организме. У пациентов с опухолями Аскина комок обнаружен в области нижнего ребра. КТ позволяет более точно представлять изображения, если им помогают контрастные материалы, такие как йод, или другие методы диагностики, такие как МРТ.
  • Рентгеновские снимки Фотографии рентгенограмм с рентгеновскими снимками могут помочь при компьютерной томографии, чтобы увидеть, есть ли опухоли Аскина в ребрах или нет.
  • Изотопное сканирование костей. Сканирование кости служит для определения того, распространилась ли опухоль Аскина на другие части кости или нет.
  • МРТ. Это сканирование может помочь результаты компьютерной томографии, чтобы показать наличие сгустков опухоли в ткани ребра.
  • Биопсия костей и легких. Биопсия проводится для взятия образцов костной ткани и легких для микроскопического исследования.

В 10 процентах случаев опухолей Аскина опухолевые клетки подвергаются распространению (метастазирование). Метастазы, возникающие у пациентов с опухолями Аскина, могут появляться в легких (легочные метастазы) или в лимфатической ткани (средостенная лимфаденопатия).

Askin опухолевое лечение

Целью лечения опухоли Аскина является уничтожение опухоли и предотвращение метастазирования. В целом, лечение, которое дают опухоли Аскина, включает в себя:

  • Химиотерапия. Химиотерапия, назначаемая пациентам с опухолями Аскина, проводится в несколько циклов с надеждой, что опухолевые клетки могут полностью исчезнуть. Тип химиотерапии может быть или адъювантной химиотерапией (после хирургического удаления опухоли) или неоадъювантной (до хирургического удаления опухоли). Опухоль Аскина, как и саркома Юинга, имеет достаточно высокую вероятность рецидива. Поэтому химиотерапия должна быть системной, хотя результаты диагностики указывают, что опухоль присутствует только в определенных органах. Наиболее опасным побочным эффектом этой химиотерапии является повреждение костного мозга. Чтобы преодолеть это, пересадка костного мозга может быть выполнена от самого страдальца, хотя результаты все еще находятся под сомнением. Для лечения опухолей Аскина с помощью химиотерапии данные противоопухолевые препараты обычно представляют собой комбинацию нескольких типов препаратов. Данная комбинация препаратов может состоять из 4-5 противораковых препаратов. Некоторые виды лекарств, которые можно вводить и комбинировать во время химиотерапии:
    • Доксорубицин.
    • Актиномицин Д.
    • Циклофосфамид.
    • Ифосфамид.
    • Винкристин.
    • этопозид
    • Бусульфан.
    • Melphalan.
    • Карбоплатин.
  • Резекция опухолевой ткани. Операция по удалению опухолевой ткани проводится для удаления первичных опухолей Аскина, особенно в кости. У пациентов с распространенными опухолями Аскина перед операцией по удалению опухоли может проводиться химиотерапия. Цель состоит в том, чтобы уменьшить размер опухоли, чтобы облегчить удаление опухолевой ткани и получить более эффективные результаты. Благодаря хирургическому вмешательству пациенты с опухолями Аскина могут хорошо восстановиться, и ожидаемая продолжительность жизни через 5 лет после лечения достаточно высока. Тем не менее, следует отметить, что, несмотря на то, что операция по удалению опухоли выполнена хорошо, все еще существует вероятность того, что опухоль появится снова. Кроме того, хирургическую резекцию довольно сложно лечить, если опухоли распространились (метастазирование).
  • Лучевая. Лучевая терапия может быть назначена пациентам с опухолями Аскина, особенно перед операцией по удалению опухоли, где опухоль не может быть подвергнута химиотерапии. Предоперационная лучевая терапия (перед операцией) направлена ​​на сокращение опухоли таким образом, чтобы функция органа, подлежащего резекции, была максимально оптимальной. Кроме того, лучевая терапия может также назначаться пациентам, перенесшим хирургическую резекцию с целью повреждения опухолевой ткани, которая не была увеличена, а также пациентам, которые с высокой вероятностью испытывают рецидив (рецидив) опухоли.

После лечения пациенты с опухолями Аскина должны проводить обычные проверки в течение от нескольких месяцев до нескольких лет, чтобы гарантировать, что опухоль не появится снова. Как правило, пациенты с опухолями Аскина имеют хороший прогноз и могут полностью выздороветь.

Источник: https://ru.integritymedicalwaste.com/tumor-askin-90016

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: