Опухоль кенена

Фиброма околоногтевая – причины, симптомы, лечение, фото

Опухоль кенена

Околоногтевая фиброма (второе название образования опухоль Кенена) – это опухолевидные образования на тканях, окружающих ноготь. Околоногтевые фибромы являются одним из симптомов мультисистемных заболеваний, в частности туберозного склероза. Рост опухолей Кенена начинается, как правило, в подростковом возрасте. Чаще новообразования появляются на пальцах ног.

Впервые околоногтевые фибромы были подробно описаны в 1932 году Дж. Кененом (J. Koenen), поэтому образование получило второе название в честь ученого.

Причины развития

Через наличия дефектных генов — у больных нарушен процесс в организме, контролирующие рост опухолей.

Основной причиной роста околоногтевых фибром  является наследственные заболевания, чаще всего, туберозный склероз.

Это заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, характеризуется гиперплазий тканей мезо- и эктодерме, что и приводит к росту фиброзных бляшек, в том числе и в околоногтевых валиках.

В результате наличия дефектных генов у больных туберозным склерозом нарушаются естественные процессы в организме, контролирующие рост опухолей. Но поскольку рост околоногтевых фибром, чаще всего, наблюдается у больных на втором десятилетии жизни, то, вероятно, что на рост опухолей Кенена оказывают влияние гормональные факторы.

Клиническая картина

Клинически опухоль Кенена – это  множественные фибромы кожи (опухоли), расположенные у основания ногтевой пластины, на ногтевых валиках, иногда под ногтем. В последнем случае, рост фибромы приводит к разрушению и травмам ногтевой пластины.

Цвет опухолей Кенена – темно-красный, багровый или синюшный. Размер опухоли – 5-10 мм, но у некоторых пациентов фибромы разрастаются до гигантских размеров. Консистенция образования плотная, упругая. Кожа, покрывающая опухоль гладкая, шелушения и гиперкератоза, как правило, не наблюдается.

Чаще всего, околоногтевые фибромы не вызывают субъективных ощущений. Однако при неудачном расположении или при разрастании до больших размеров опухоль может оказывать давление на расположенные ниже ткани и причинять боль.

Поскольку опухоли Кенена чаще образуются на пальцах ног, то их образование может причинять неудобство при ношении обуви и ходьбе.

В том случае, если околоногтевые фибромы являются симптомом туберозного склероза, то одновременно с ростом опухолей Кенена образуются новообразование на коже на других участках тела. Кроме того, у многих больных образуются гипопигментированные серые и желтые пятна на разных участках тела.

Помимо кожных симптомов у больных туберозным склерозом отмечается эпилепсия, умственная отсталость, поражения глаз, внутренних органов и головного мозга.

Методы диагностики

Диагностика околоногтевых фибром не представляет особой сложности, так как опухоли Кенена имеют специфическую локализацию и характерный внешний вид. При проведении гистологического исследования тканей опухоли наблюдается разрастание волокон коллагена при отсутствии эластичных волокон, образование большого количества новых сосудов и наличие расширенных капилляров.

Пациент, у которого были обнаружены околоногтевые фибромы, должен быть обследован на предмет выявления заболеваний, вызвавших рост опухоли. Как правило, назначается:

  • Прохождение УЗИ и рентгенографических исследований для выявления наличия внутренних опухолей и определения их размеров.
  • Томография магнитно-резонансная позволяет получить точные данные о характере опухолей в головном мозге.

Лечение

Для лечения фибром околоногтевых могут применять криодеструкцию.

К сожалению, к настоящему времени не существует лечения, которое могло бы полностью исцелить больного с туберозным склерозом. Пациентам назначается симптоматическое лечение, направленное на облегчение состояния.

Лечение Опухолей Кенена заключается в их хирургическом удалении. Могут быть использованы следующие методы.

Криодеструкция фибромы. Данная методика заключается в нанесении на опухоль аппликации из жидкого азота, что вызывает разрушение патологически измененных тканей. Криодеструкция используется для удаления мелких околоногтевых фибром. Также этот метод очень часто используют для удаления трихоэпителиомы, подошвенных бородавок.

Электрокоагуляция. Использование данной методики позволяет проводить удаление фибромы и фибропапиломы при помощи разрядов высокочастотного электротока. Применяется для удаления опухолей Кенена размером не более 1 см.

Лазерная коагуляция. Данный метод используется для иссечения фибром на околоногтевых тканях, а также околоногтевых бородавок методом их послойного высушивания.

Радиоволновой метод удаления является самой современной методикой удаления фибром, он является наиболее щадящим для окружающих здоровых тканей.

Хирургическое иссечение при помощи скальпеля. Данный метод является единственным возможным при лечении фибром больших размеров и опухолей, расположенных под ногтем и подногтевых гематом. В последнем случае, предварительно проводится удаление ногтевой пластины.

Лечение народными методами

Лечение фибром, в том числе и опухолей Кенена народными методами недостаточно эффективно. Однако если врач по какой-то причине не рекомендует проведение операции по удалению фибромы, можно попробовать лечение травами.

Народная медицина рекомендует для лечения настойку кедрового ореха.

Настойка кедрового ореха способствует быстрой регенерации тканей и рассасыванию опухолей, поэтому она может оказать помощь в лечении фибром. Необходимо взять 100 граммов кедровых орешков и залить их 250 мл водки.

Поставить посуду в темное место и настаивать 15 суток. Готовую настойку процедить и использовать для лечения фибром. Необходимо принимать в сутки две ложки настойки, размешав их в стакане воды.

Полученную дозу лекарственного средства нужно разделить на три части и выпить в течение суток.

Широко применяется в лечении фибром, в том числе и околоногтевых, огуречная ботва. На 500 литра воды нужно взять три полные ложки с горкой измельченной огуречной ботвы. Прогреть состав на водяной бане полчаса, затем дать остыть и процедить. Принимать четырежды в сутки по 20 мл настоя. Готовое средство хранить в холодильнике.

Поможет в лечении опухолей Кенена самая обычная картошка. Необходимо принимать по ложке свежего картофельного сока трижды в день. Кроме того, сок картофеля можно использовать для смазывания фибром и накладывания на опухоли компрессов.

Компрессы из древесного гриба чага помогают в лечении фибром любого типа, в том числе и опухолей Кенена. Необходимо прикладывать к новообразованию кусочек тела гриба на час-полтора. Делать эти компрессы нужно дважды в сутки.

Прогноз и профилактика

Поскольку околоногтевые фибромы – это один из признаков туберозного склероза, то мер, способных предотвратить их образование не существует. Профилактика туберозного склероза состоит в генетическом обследовании супружеских пар в период планирования беременности при наличии случаев заболевания в семье.

Сами по себе околоногтевые фибромы угрозы для здоровья не представляют, а вот прогноз развития туберозного склероза зависит от того, насколько заболевание затронет внутренние органы. После удаления околоногтевых фибром возможен их повторный рост, поскольку устранить причину их образования не представляется возможным.

Если околоногтевые фибромы не подлежат удалению из-за наличия противопоказаний, нужно предпринять меры по защите новообразований от повреждения и травмирования.

Источник: https://dermalatlas.ru/bolezni-nogtej/opuxol-kenena-ili-fibroma-okolonogtevaya/

Лейкодерма

Опухоль кенена

ЛейкодермаНекоторые наследуемые формы лейкодермы:

1) синдром Зипровски—Марголиса (Ziprowski—Margolis) — редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся глухонемотой, гетерохромной радужной оболочкой и гипомеланозом кожи;

2) синдром Ваарденбурга (Waardenburg) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся врожденной глухотой, гетерохромной радужной оболочкой, гипомеланотическими пятнами кожи, белой прядью волос, латеральным расположением медиального угла глаза и расширением корня носа;
3) аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся белой прядью волос, гиперпигментированными пятнами в области депигментаций и глухотой;
4) витилиго — наиболее распространенное заболевание, встречающееся примерно у 1 % людей, и, хотя ген-носитель не идентифицирован, у некоторых больных данное состояние, вероятно, генетически детерминировано.Витилиго — депигментное заболевание, связанное с уменьшением количества эпидермальных меланоцитов. Встречаются как наследственные, так и приобретенные формы, возможна связь с аутоиммунными заболеваниями. У многих больных выявляются циркулирующие антитела, участвующие в деструкции меланоцитов. Тем не менее, причина витилиго остается неизвестной. Витилиго составляет 1 % всех кожных болезней. Заболеванию в равной степени подвержены мужчины и женщины.Поражения характеризуются пятнами белой окраски с четкими границами. Иногда края пятна гиперпигментированы, в редких случаях — гиперемированы. Наиболее часто в процесс вовлекаются периоральные, периорбитальные и аногенитальные области, локти, колени, подмышечные и паховые складки, предплечья. Характерна симметричность процесса. Могут обесцвечиваться волосы (лейкотрихия).В 50 % случаев болезнь возникает в возрасте до 20 лет. Очень часто — на третьем десятилетии жизни. В целом — с момента рождения до 81 г.Больные витилиго обычно отмечают, что заболевание начинается внезапно, с потери пигмента; в редких случаях они связывают это с болезнью, чаще — с травмой кожи. Однако дерматоз развивается только у лиц, предрасположенных к нему. Таким образом, травма может спровоцировать витилиго только у конкретных пациентов.

Лечение витилиго. Наиболее эффективный метод — ПУВА-терапия (псорален в сочетании с УФЛ). Репигментация начинается с небольших участков на границе очага поражения и в основном с волосяных фолликулов.

Поэтому для получения хорошего эффекта необходимо более глубокое проникновение УФЛ, что обеспечивает стимуляцию меланоцитов волосяных фолликулов. Применение псоралена позволяет снижать дозы УФЛ. В большинстве случаев препарат применяют внутрь.

У 50—75 % больных репигментация наблюдается при проведении ПУВА-терапии 2 раза в неделю. Большинству пациентов требуется 15—25 сеансов для инициации репигментации и 100—300 сеансов для максимальной репигментации, после чего ПУВА-терапию постепенно прекращают.

Полностью репигментированные участки сохраняются в 85 % случаев.Больным, у которых ПУВА-терапия неэффективна, показаны местные стероиды. Все лица, страдающие витилиго, должны защищать от солнца очаги депигментации.

Пиебалдизм (неполный альбинизм) — редкое аутосомно-доминантное депигментное заболевание, характеризующееся прядью волос белого цвета на темени и гиперпигментными пятнами в зонах депигментации кожи.

Пиебалдизм обусловлен снижением меланоцитом экспрессии рецептора клеточно-стволового фактора, необходимого для нормальной миграции меланоцита в кожу.

Меланоциты мигрируют в период эмбрионального развития в дорсально-вентральном направлении, а меланоциты со сниженной экспрессией рецептора к клеточно-стволовому фактору не способны мигрировать к вентральной поверхности кожи. Именно поэтому поражения кожи локализуются на темени, животе, волярной поверхности рук и ног.

В остальном у пациентов нет отклонений от нормы.Лечение данного дерматоза не разработано. Сочетание неполного альбинизма с глухотой называется синдромом Вульфа.

Альбинизм — группа наследственных заболеваний меланиновой пигментной системы.

Все формы наследуются аутосомно-рецессивно, за исключением доминантного альбинизма и Х-связанного окулярного (глазного) альбинизма. Эти заболевания в основе имеют или дефект фермента тирозиназы, приводящий к уменьшению синтеза меланина, или дефект “упаковки” меланина в меланосомах.

В целом альбинизм характеризуется де- или гипопигментацией кожи и волос, нистагмом, фотофобией и снижением остроты зрения. Выделяют 10 форм альбинизма. При одних формах в процесс вовлекаются кожа, волосы и глаза, при других — глаза. Альбинизм не поддается терапии.

С лейкодермой связаны наследственные нарушения метаболизма аминокислот, представленные в таблице 8.Таблица 8. Наследственные нарушения метаболизма аминокислот, связанные с лейкодермой. Примечание: АР — аутосомно-рецессивный.Общим признаком витилиго, частичного альбинизма и, реже, лейкодермы является уменьшение количества или отсутствие эпидермальных меланоцитов.

При альбинизме их количество соответствует норме, однако нарушен синтез меланина.Монобензиловый эфир гидрохинона и паразамещенные фенолы разрушают меланоциты и приводят к депигментации. Считается, что эти вещества превращаются меланоцитами в токсические продукты, вызывающие деструкцию клеток.

Гидрохинон, широко применяемый для осветления кожи, уменьшает синтез меланина, конкурируя с тирозином и дигидроксифенилаланином за тирозиназу. Тирозиназа, связанная с гидрохиноном, неспособна участвовать в синтезе меланина.

Такие химические вещества, как мышьяк, меркаптоэтиламины, хлорохин, гидроксихлорохин и кортикостероиды, метаболически подавляют меланоциты, что приводит к уменьшению синтеза меланина и осветлению кожи. В большинстве случаев изменения, вызванные этими химическими веществами, обратимы.

У больных с белковой недостаточностью, мальабсорбцией, нефротическим синдромом часто встречается гипопигментация лица, туловища и конечностей. Предполагается, что она обусловлена вторичными нарушениями меланогенеза в связи с отсутствием аминокислоты, необходимой для синтеза меланина.

При коррекции диеты и нарушений обмена веществ пигментообразование нормализуется.При наличии у больного гипопигментированных пятен необходимо помнить о таких заболеваниях, как туберозный склероз, саркоидоз, дискоидная красная волчанка, экзема, псориаз, вторичный сифилис, лепра, разноцветный лишай.Туберозный склероз. Его называют также epiloia.

Этот термин образован в результате соединения следующих аббревиатур: epilepsy (эпилепсия), low intelligence (низкий интеллект) и adenoma sebaceum (аденома себацеум).Таблица 9. Триада туберозного склероза. Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой частотой появления гена и вариабельной экспрессивностью.

Считается, что в 60 % случаев наблюдаются новые мутации, но даже “нормальные” родители должны быть тщательно обследованы для выявления субклинического течения заболевания.У 50 % семей, в которых выявлено заболевание, отмечено сцепление с хромосомой 9 и у 50 % — с хромосомой 16.Клинически туберозный склероз проявляется триадой (см. табл. 9).

При тyберозном склерозе появляются гипомеланотические пятна, обнаруживающиеся при рождении или появляющиеся в раннем детстве. Пятна лучше видны при осмотре с помощью лампы Вуда. Они имеют полигональную или листовидную форму. Размер их варьируется от 1 до 3 см, а число — от 1 до 100. В редких случаях наблюдаются конфеттиподобные белые пятна на туловище и конечностях.В пигментных пятнах присутствуют меланоциты, однако синтез меланина и его передача кератиноцитам нарушены.

Поражения кожи при туберозном склерозе:

1) листовидные гипомеланотические пятна;2) ангиофибромы лица;3) околоногтевые фибромы (опухоли Кенена);4) шагреневые бляшки;5) фиброматозные бляшки на лбу.Поражения состоят из гиперпластических кровеносных сосудов и коллагена и не являются опухолью сальных желез. Ангиофибромы лица появляются в возрасте от 4 до 9 лет и увеличиваются в размерах и количестве в пубертатном периоде. Они представлены твердыми на ощупь красноватыми дискретными папулами диаметром от 1 до 10 мм и локализуются изначально в области носогубных складок, постепенно распространяясь на скулы, лоб, подбородок. Ангиофибромы часто неправильно диагностируют как угри лица.Ангиофибромы (жировые аденомы) лица при туберозном склерозеОпухоль Кенена (околоногтевая фиброма). Подногтевые и околоногтевые фибромы развиваются в пубертатном или постпубертатном периоде в виде твердых, цвета нормальной кожи папул от 5 до 10 мм в длину.Шагреневые бляшки — это слегка возвышающиеся, неравномерной толщины бляшки цвета нормальной кожи, состоящие из коллагена. Они появляются в детском или юношеском возрасте и наиболее часто локализуются в пояснично-крестцовой области.Твердые фиброматозные бляшки встречаются на лбу, фиброматозные опухоли в редких случаях локализованы на деснах и твердом небе.Фиброматозные папулы локализуются на лбу у пациента с туберозным склерозом.Туберозные опухоли — картофелевидные узлы, развивающиеся вследствие пролиферации глии. Они встречаются в коре головного мозга, базальных ганглиях, стенках желудочков (субэпендимальные узлы); их количество и размеры влияют на степень тяжести припадков и умственной отсталости. Кортикальные туберозные опухоли часто имеют одинаковую плотность с нормальной мозговой тканью и лучше всего диагностируются при магнитно-резонансном исследовании. Субэпендимальные узлы могут кальцифироваться и диагностируются с помощью компьютерной томографии. У 50 % больных при рентгенографии черепа в позднем детстве выявляются билатеральные очаги кальцификации в мозгу.При исследовании глазного дна выявляются гамартомы сетчатки, встречающиеся у 50 % больных; они представлены в виде белых полос вдоль сосудов сетчатки или возвышающихся множественных узелков около диска зрительного нерва.При туберозном склерозе встречаются изменения в сердце, такие, как врожденные рабдомиомы (50 % случаев). Эти опухоли развиваются в результате патологической дифференцировки эмбрионального миокарда в атипичные клетки Пуркинье. Они обычно множественные и часто не проявляются клинически, хотя не исключено сужение просвета клапанов желудочков. Опухоли способны регрессировать в детстве.При туберозном склерозе в патологический процесс вовлекаются почки. Ангиомиолипомы — гамартоматозные опухоли почек, состоящие из кровеносных сосудов, гладких мышц, жировой или фиброзной ткани. Они могут быть множественными и билатеральными, но обычно асимптоматичны. Встречаются также кисты почек.Прогноз зависит от тяжести клинических проявлений. В тяжелых случаях летальный исход наступает от эпилепсии, инфекции, сердечной недостаточности, редко — в результате легочного фиброза.

Лечение симптоматическое.

Источник: https://doctorspb.ru/articles.php?article_id=240

Околоногтевые фибромы (гломусная опухоль фаланги, гранулема): особенности у пациента с туберозным склерозом, лечение

Опухоль кенена

Некрасивые ногти на ногах доставляют человеку физический и эстетичный дискомфорт, а иногда и психологические проблемы. К одним из заболеваний относят околоногтевую фиброму (онихия Кенена).

Что такое онихия Кенена

Околоногтевая фиброма представляет собой небольшие выросты над ногтевой пластиной у его основания или под ногтем, красного или розового цвета, по форме напоминающие цилиндры. Это доброкачественное образование, часто проявляющееся при генетических заболеваниях, таких как – туберозный склероз (синдром Бурневиля-Пренгля). Новообразования упругие, гладкие, плотные.

Симптомы

Часто заболевание проявляется у детей до 5 лет или возникает в период полового созревания. Характеризуется небольшими, растущими розового, красного или коричневого цвета новообразованиями под ногтем или около ногтевой пластины пальцев ног, рук. При ее росте нет болевых ощущений, только если ее повредить.

Со временем опухоль Кенена начинает расти до 5 см, в некоторых случаях бывает и большего размера. Опухоль бывает в виде одного узелка или нескольких разрастающихся вокруг.

Причины

Причины возникновения опухоли Кенена могут быть различные, но самые распространенные случаи из-за наследственного генетического заболевания.

Также к причинам относятся:

  • гормональные, эндокринные изменения в организме;
  • нарушения работы ЖКТ, щитовидной железы;
  • заболевания кожи, повышенная чувствительность кожных покровов или фотостарение (изменение эпидермиса);
  • механические, химические, термические повреждения ногтевой пластины и кожи вокруг нее;
  • ухудшение кровоснабжения кожи, в связи с возрастными изменениями;
  • отсутствие гигиены ногтевых пластин, неудачный маникюр, педикюр;
  • врастание ногтя.

Определить достоверную причину возможно только после тщательной диагностики. Иногда ее сложно определить, так как человек имеет еще несколько других заболеваний.

Диагностика

В первую очередь врачом проводится тщательный осмотр образования и остальной части кожи. После чего пациент направляется на биопсию для определения вида клеток в новообразование. Гистологическое исследование позволяет выявить степень зрелости, вид опухоли и размер.

После гистологического исследования биоматериала могут быть назначены другие виды исследований для определения причины возникновения опухоли и наличия фибром на внутренних органах. А главное, благодаря другим исследованиям, выявляется заболевание, которое повлекло за собой образование околоногтевых фибром.

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенографическое исследование;
  • магнитно-резонансная томография.

Обычно при доброкачественной околоногтевой опухоли после исследования части биоматериала выявляется разрастание фибриллярных белков, объединенных в единую систему, которое и придает опухоли розовый, красный или бурый цвет, иногда с синевой. При этом будут отсутствовать эластичные волокна, расширятся капилляры и появится большое количество новых сосудов.

При вросшем ногте диагностические процедуры позволяют определить одно из видов заболевания на пальцах рук и ног возле ногтей:

  • подногтевая или околоногтевая фиброма;
  • подногтевая или околоногтевая хондрома;
  • гломусная подногтевая опухоль;
  • гранулема пиогенная ногтевого ложа;
  • экзостоз подногтевой;
  • киста дермоидная ногтевого ложа;
  • паронихия пиококковая или кандидомикотическая;
  • злокачественные новообразования.

Самостоятельная диагностика и поиск причины заболевания, влечет за собой ухудшение состояния пациента и снижение шансов на быстрое и эффективное лечение.

Может ли опухоль Кенена перерасти в рак

Околоногтевая фиброма – это доброкачественное образование, не представляющее серьезную угрозу здоровью человека. Но, если природа фибромы обусловлена наследственным заболеванием – туберозным склерозом, то при отсутствии лечения есть вероятность перерастания клеток из доброкачественных в злокачественные, то есть рак.

Опухоль Кенена – специфическое заболевание, в некоторых случаях невозможно определить причину ее появления, поэтому после удаления может вырасти новая фиброма.

Очень важно не травмировать новообразование и не проводить самостоятельное лечение, которое может повлечь за собой последствия: инфицирование, рост новых опухолей или перерождение клеток в раковые.

Чем опасна

Околоногтевая фиброма локализуется в верхних слоях кожи, что в редких случаях может быть опасно для человека. Но если фиброма вызвана туберозным склерозом, который может возникать в виде новообразований на слизистых оболочках и на внутренних органах, то опасность заключается в росте опухоли и передавливание органов.

Прогноз

После удаления околоногтевой фибромы любым из методов вероятность роста новых составляет не более 5%. Особенно если лечение получено своевременно, прогноз благоприятный. В большинстве случаев опухоль удаляется без вреда здоровью.

Профилактика

Чтобы избежать появления околоногтевых фибром, следует придерживаться нескольких правил:

  • вести здоровый образ жизни;
  • выполнять гигиенические процедуры индивидуальными средствами;
  • избегать работать с бытовой химией или другими веществами без перчаток;
  • своевременно обращаться и обходить врачей.

Для предотвращения появления у детей околоногтевых фибром родителям необходимо обследоваться в период планирования беременности на наличие наследственного заболевания – туберозного склероза.

При появлении опухоли на пальце руки или ноги возле ногтя следует обратиться к врачу и пройти обследование, что выявить причину, быстро и безболезненно ее удалить, сохранив красоту и здоровье ногтей.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kozhniy-pokrov/okolonogtevye-fibromy/

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: