Опухоли средостения у детей

Рак средостения: симптомы и признаки, прогнозы и диагностика при опухоли средостения,

Опухоли средостения у детей

Рак средостения – это собирательное понятие, в которое входят злокачественные новообразования, локализующиеся в срединных отделах грудной полости (медиастинальном пространстве).

Чаще всего, рак средостения представлен следующими морфологическими формами:

  • Лимфомы.
  • Тимомы.
  • Ангиосаркомы.
  • Нейробластома.
  • Дисгерминома.
  • Хондросаркома.
  • Остеобластосаркома.

Также злокачественные опухоли средостения могут быть результатом метастазирования рака другой локализации, например, меланомы, рака легкого, пищевода, молочной железы, колоректального рака и др.

Причины

Причины, приводящие к развитию рака средостения, неизвестны. Предполагается, что определенную роль играет воздействие следующих факторов:

  • Ионизирующее излучение. В пользу этой теории говорит то, что лимфомы средостения чаще развиваются у людей, проходивших лучевую терапию по поводу лечения онкозаболеваний другой локализации.
  • Канцерогенные вещества, которые встречаются в бытовой химии, сельском хозяйстве и промышленных производствах.
  • Вирусы Эпштейн-Барра, ВИЧ и др.
  • Помимо этого, рак средостения может быть следствием малигнизации изначально доброкачественной опухоли, например, тимомы.

Классификация

В зависимости от исходного места возникновения опухоли, рак средостения разделяют на первичный и вторичный.

К первичному раку относят:

  • Опухоли, происходящие из собственных тканей средостения. Это нейрогенные опухоли (нейробластомы, нейросаркомы), мезенхимальные новообразования (фибросаркома, ангиосаркома, лимфома, лимфосаркома, липосаркома и др).
  • Опухоли, происходящие из тканей, смещенных в полость средостения во время эмбрионального развития человека — сюда относят рак из тканей щитовидной железы (злокачественный внутригрудной зоб), тератомы (опухоли из мультипотентных клеток), хорионэпителиомы, дисгерминомы.

Также рак средостения классифицируют в зависимости от локализации новообразования. Здесь выделяют:

  • Опухоли, располагающиеся в верхнем средостении: лимфомы, тимомы, злокачественный медиастинальный зоб.
  • Опухоли, располагающиеся в нижнем средостении: помимо тимом и лимфом здесь обнаруживаются тератомы.
  • Опухоли, располагающиеся в среднем средостении. Здесь чаще всего локализуются неврогенные новообразования.

Симптомы

Какое-то время рак средостения протекает бессимптомно, клинические проявления начинаются, когда опухоль достигает определенных размеров.

Симптоматика доброкачественных и злокачественных опухолей сходна, с той разницей, что при злокачественных новообразованиях прогрессирование будет происходить быстрее.

В целом симптомы рака средостения можно разделить на 4 группы:

  • Симптомы, связанные с локальным действием опухоли на ткани — сдавление или прорастание в органы.
  • Общие симптомы, характерные для онкопатологии: слабость, повышенная утомляемость, похудение и др.
  • Специфичные симптомы, характерные для той или иной гистологической формы рака.

Локальные симптомы:

  1. Боль. Она может возникать по разным причинам, например, из-за сдавления или прорастания новообразования в нервные стволы или соседние органы. Боль может отдавать в плечо, лопатку, шею.
  2. Синдром Горнера — птоз, миоз, эндофтальм и покраснение лица на стороне поражения. Развивается из-за блокады плечевого нервного сплетения.
  3. При поражении возвратного нерва возникает осиплость голоса.
  4. Сдавление трахеи и бронхов приводит к одышке.
  5. Вовлечение в процесс пищевода приводит к дисфагии — затруднению прохождения пищевого комка.
  6. Синдром верхней полой вены. Он развивается из-за сдавления вены опухолью. Проявляется набуханием шейных вен, посинением лица, одышкой, чувством тяжести в голове.

Специфические проявления:

  • Для лимфомы характерно повышение температуры, ночная потливость, зуд кожи.
  • Злокачественный внутригрудной зоб проявляется симптомами тиреотоксикоза.
  • При фибросаркомах развиваются приступы гипогликемии, когда уровень глюкозы в крови резко снижается.
  • Для тимомы характерен синдром Кушинга и слабость мышц (миастения).

Диагностика

Обнаружить опухоль помогают лучевые методы диагностики — рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и компьютерная томография. Окончательно установить диагноз можно только после морфологического изучения фрагмента опухоли. Чтобы получить материал для исследования, проводят биопсию одним из следующих методов:

  • Трансбронхиальная биопсия. В этом случае забор материала осуществляется во время бронхоскопии.
  • Трансторакальная биопсия — опухоль пунктируется через прокол грудной клетки под контролем УЗИ или КТ.

Также высокоинформативным методом диагностики являются видеоассистированная торакоскопия и медиастиноскопия. С их помощью можно осмотреть грудную и медиастинальную полость и под непосредственным визуальным контролем взять материал для исследования.

Лечение

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.

Источник: https://www.euroonco.ru/onkogematologiya/limfoma/rak-sredosteniya

Опухоли средостения

Опухоли средостения у детей

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости.

Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания).

Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% – злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Опухоли средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади – поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам – листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху – условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

  • неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
  • мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
  • лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
  • дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
  • опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении – мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении – бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении – энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики.

Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами.

Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища.

Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления.

В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва – дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией).

Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза.

У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

  • Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
  • Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
  • Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию. 

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки.

Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия.

При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/mediastinal-tumor

Опухоль средостения: что это, симптомы, лечение, прогноз

Опухоли средостения у детей

Опухоль средостения — это образование, формирующееся в медиастинальной области грудной полости имеющее разное морфологическое строение. Чаще выявленные опухоли имеют доброкачественный характер, но примерно в 35% случаев у больных диагностируют раковое поражение.

Подобные образования могут возникать вследствие разных причины, при этом клинических проявлений опухолей существует много вариаций.

Диагностирование таких опухолей подразумевает выполнение лабораторных и инструментальных исследований, самым информативным из которых является биопсия.

Зона расположения средостения в передней части ограничивается грудиной, хрящами ребер и задигрудинной фасцией. В задней части средостение ограничено грудным отделом позводночного столба, реберными шейками и предпозвоночной фасцией. Бока закрывает медиастинальная плевра. Нижнюю часть закрывает диафрагма, а верх — условная плоскость, которая проходит верхним краем грудной рукоятки.

В средостении находятся:

  • вилочковая железа;
  • лимфатический проток;
  • подключичные артерии;
  • нервные сплетения и окончания;
  • фасциальные образования;
  • пищевод;
  • перикард;
  • легочные артерии и вены;
  • блуждающий нерв.

Все вышеперечисленные органы и ткани могут быть поражены даже доброкачественными образованиями, которые в процессе разрастания оказывают на них значительное давление. Прогноз для пациентов во многом зависит от стадии развития опухоли, на момент проведения диагностики.

Проведение операции

Каким именно способом будет выполнено хирургическое удаление опухоли, зависит от ее размера, характера, локализации, наличия или отсутствия других новообразований, а также от общего состояния пациента и его возраста. В некоторых случаях есть возможность хирургического иссечения опухоли малоинвазивными способами, например, лапораскопическим или эндоскопическим методиками.

В остальных случаях, если новообразование расположилось с одной стороны, осуществляется передне-боковая или боковая торактомия. При двухсторонней или загрудинной локализации новообразования выполняют продольную стернотомию. В запущенных случаях возможно проведение паллиативного иссечения образования, чтобы устранить сдавление органов, находящихся в медиастинальной области.

Опухоли средостения у детей

Опухоли средостения у детей

Нейрофибромы гистологически рассматриваются как доброкачественные новообразования, но, сдавливая трахею, бронхи или крупные сосуды, они могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. Крайне редко в средостении встречаются липомы, липо-саркомы, липобластомы, фибромы, гистиоцитоз Лангерганса. Рассмотрим в этой статье основные опухоли средостения у детей.

Нейрогенные опухоли и энтерогенные кисты – наиболее частые объёмные образования заднего средостения. Нейрогенные опухоли возникают в симпатической паравертебральной цепочке и в межрёберных нервах.

Доброкачественные нейрогенные опухоли (ганглионевриномы и нейрофибромы) обычно бессимптомны, поэтому обнаруживаются случайно при рентгеновских исследованиях как чётко очерченные гомогенные тени.

Редкие опухоли переднего и заднего средостения у детей

Нейрогенные опухоли средостения (как доброкачественные, так и злокачественные), нередко протекают в рамках факоматозов, сочетаясь с пятнами цвета “кофе с молоком” на коже, фибромами других органов.

Максимальная частота обнаружения гангилоневрином приходится на возраст от 1 до 10 лет. Если оказывается затронут шейный симпатический отдел, развивается синдром Горнера (односторонний птоз, миоз, анофтальм, ангидроз).

Но сами по себе гангилоневриномы биохимически не активны.

Ганглионевриномы могут через межпозвонковые отверстия прорастать в спинномозговой канал, сдавливать спинной мозг, обуславливая параплегии. Эрозии рёбер встречаются значительно реже, чем при нейробластомах.

Как правило, феохромоцитома у детей доброкачественная. Озлокачествляется и метастазирует, в противоположность взрослым, редко. 25% всех феохромоцитом расположены вне надпочечников, хотя внутригрудная локализация казуистична.

Наиболее вероятный возраст манифестации – препубертатный и пубертатный.

Опухоль средостения гормонально активна, выделяет большое количество катехоламинов, что проявляется головными болями, потливостью, бледностью или гиперемией кожи, повышением температуры тела, артериальной гипертонией.

Злокачественные нейрогенные опухоли

К злокачественным нейрогенным опухолям средостения относятся нейробластома и примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Нейробластома у детей

Нейробластома – наиболее частая солидная экстракраниальная злокачественная опухоль у детей грудного возраста.

Распространённость составляет 6 : 100000 живорождённых (заболеваемость 1:100000 детского населения). 50% всех случаев приходится на детей в возрасте до 2 лет, 75% – до 4 лет.

В 15% всех случаев опухоль возникает в заднем средостении, что делает её самой частой злокачественной опухолью этой локализации.

Причины нейробластомы

Гистологически напоминает примитивную эмбриональную симпатическую ткань. В редких случаях возможна спонтанная регрессия за счёт цитолиза и некроза.

Но эти случаи наблюдаются только при диссеминированной нейробластоме (стадия 4S) у детей первых нескольких месяцев жизни.

Если опухоль средостения возникла у ребёнка в возрасте старше года, надеяться на спонтанную ремиссию бесполезно. На момент диагноза опухоли 50-75% детей уже имеют метастазы.

До этапа сдавления окружающих тканей, отдалённых метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений” В 1/2 всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом “верхнедолевая пневмония”. При паравертебральной локализации опухоль через межпозвонковые отверстия прорастает в спимно-мозговой канал (опухоль типа “песочных часов”).

Симптомы нейробластомы

Клинически внутригрудная нейробластома может проявляться болью, атаксией, синдромом Горнера, артериальной гипертонией и упорными поносами (синтез вазоинтестинального пептида опухолью), симптомами сдавления (одышка, стридор, кашель, дисфагия). Вне зависимости от локализации опухоли средостения возможны опсоклонии (постоянные быстрые движения глазных яблок) или миоклонии. Эпидуральный рост нейробластомы требует ляминэктомии.

Диагностика нейробластомы

Внутригрудные нейробластомы обнаруживают иногда случайно на рентгеновских снимках, сделанных по поводу инфекционных заболеваний. Наиболее информативны КТ, МРТ и сцинтиграфия с металибензилгуанидином. Биохимически характерно повышение катехоламинод в крови и суточной моче. При подозрении на наличие нейробластомы обязательно выполнение биопсии костного мозга.

Лечение нейробластомы

Лечение опухоли средостения состоит в максимально полном удалении опухолевого узла. Химиотерапия определяется стадией опухоли и молекулярно-генетическими изменениями опухолевой ДНК (амплификация онкогена MYCN или делецией короткого плеча 1 хромосомы – dellp).

Примитивная нейроэктодермальная опухоль

Переходной формой от недифференцированной злокачественной нейробластомы к дифференцированной доброкачественной ганглионевриноме является ганглионейробластома. Последняя имеет капсулу и характеризуется хорошим прогнозом.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль чаще располагается на стенке грудной клетки или параспинально. В отличие от нейробластомы не продуцирует катехоламины, зато характеризуется транслокацией t (11, 22). Лечение проводится по протоколу терапии мягкотканных сарком.

Опухоль переднего средостения у детей

Герминативные опухоли у детей

Герминативные опухоли средостения [тератома, тератокарцинома, хориокарцинома, семинома, опухоль эндодермального синуса (желточного мешка)] составляют 9 – 11% медиастинальных опухолей, локализуются преимущественно в переднем средостении, встречаются в любом возрасте и обычно обнаруживаются случайно.

90% всех случаев герминативных опухолей приходится на зрелые или незрелые тератомы. Радиологически тератому можно отличить от иных опухолей, если она содержит мягкие ткани, жир и кальцинаты.

  • Гомогенные опухоли с низким коэффициентом аттенуации можно расценить как жировую тератому;
  • Медиастинальные опухоли средостения с вариабельным коэффициентом аттенуации могут быть как доброкачественными, так и злокачественными герминативными опухолями, смешанными опухолями или липосаркомой;
  • Злокачественные герминативные опухоли чаще обнаруживаются у мальчиков, доброкачественные – половой принадлежности не имеют.

Симптомы герминативной опухоли

Клиническая картина складывается из болей в грудной клетке, одышки, кровохарканья, синдрома верхней полой вены, гормональных нарушений.

Лечение герминативной опухоли

Радиологические методы не способны надёжно отдифференцировать доброкачественные и злокачественные герминативные опухоли, поэтому объёмные образования подлежат тщательному хирургическому удалению. Дальнейшая тактика определяется результатами гистологических исследований. При злокачественной опухоли средостения проводится химиотерапия по социальному протоколу.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь?

Частота злокачественных Ходжкинских (лимфогранулематоз) и неходжкинских лимфом достигает 5-12% всех опухолей средостения. У 50% пациентов с болезнью Ходжкина обнаруживается специфическое увеличение лимфатических узлов (ЛУ) в переднем средостении и в воротах лёгкого (среднее средостение).

В 6% случаев медиастинальная опухолевая лимфаденопатия – первая манифестация болезни Ходжкина. Средостение чаще поражается у подростков с нодулярно-склеротическим подтипом лимфомы Ходжикина. Прежде всего поражаются верхние преваскулярные и паратрахеальные лимфатические узлы.

ЛУ в воротах лёгкого поражаются у 20 – 27% больных, у 5% изменяются задние медиастинальные ЛУ. Медиастиноскопия или торакотомия для гистологической верификации диагноза требуются достаточно редко, т.к.

в 90 – 93% случаев одновременно поражаются и периферические, прежде всего, шейные ЛУ.

У 27% больных с неходжкинскими лимфомами поражается средостение. Поражение средостения при неходжкинских лимфомах типично для Т-клеточных вариантов.

Они растут очень быстро, могут сдавливать окружающие структуры, вызывая нарушение дыхания или зааой крови на периферии. Поэтому лечение надо начинать немедленно, одновременно опасаясь синдрома цитолиза.

Из В-клеточных вариантов лимфом средостение поражается у пациентов в крупноклеточной лимфомой, чьи клетки имеют общие иммунологические xарактеристики с медуллярным слоем тимуса.

Диагноз лимфома Ходжкина

Если в процессе ДД внутригрудной опухоли возникает мысль о лимфоме в качестве первого диагностического вмешательства необходима костномозговая пункция. При необходимости можно провести цитологическое исследование плевральной или перикардиальной жидкости.

Увеличение лимфатических узлов при лейкозах чаще комбинируется с лимфомой (при наличии более 15% бластов в костном мозгу лимфома рассматривается как лейкоз) или инфильтрацией тимуса.

Резкое увеличение ЛУ средостения типично для острого миелобластного лейкоза, хотя хлоромы (миелобластомы и гранулоцитарные саркомы) чаще возникают в орбите, коже и эпидурально.

Лечение лимфомы Ходжкина

При лечении ходжкинской лимфомы по протоколу HD-90 вероятность выживания составляет 90 – 98%. При лечении не-В-клеточной неходжкинской лимфомы по протоколу NHL-BFM-95 вероятность безрецидивного выживания при I стадии составляет 92%, при II – 75%, при III – 77%, IV – 78%.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/opuholi_sredostenija_u_detei.html

Разновидности опухолей средостения

Всего в средостении встречается около 100 разновидностей доброкачественных и злокачественных новообразований, причем, злокачественные диагностируют в 4 раза чаще.

Наиболее распространенные образования в переднем средостении:

  • Лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы — опухоли из лимфоидной ткани.
  • Тимомы и кисты тимуса (вилочковой железы) чаще всего доброкачественные, в 30% случаев они растут агрессивно, прорастают через капсулу железы и вторгаются в соседние ткани.
  • Опухоли из зародышевых клеток в 60–70% случаев являются доброкачественными.
  • Образования из щитовидной железы также иногда могут находиться в средостении, чаще всего это различные формы зоба.

Наиболее распространенные образования в центральном средостении:

  • Бронхогенная киста — один из наиболее распространенных типов кист, встречающихся в средостении. Представляет собой полость со слизистой жидкостью внутри.
  • Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
  • Перикардиальная киста — происходит из околосердечной сумки.
  • Опухоли трахеи — бывают доброкачественными и злокачественными.
  • Опухоли пищевода, в том числе рак.

Наиболее распространенные образования в заднем средостении:

  • Нейрогенные опухоли — самый распространенный тип новообразований в заднем средостении. В 70% случаев являются доброкачественными, чаще всего встречаются у детей. Могут происходить из оболочек нервов, ганглиозных и параганглиозных клеток. Встречаются невриномы, шванномы и др.
  • Лимфаденопатия.
  • Экстрамедуллярный гемопоэз — очаги кроветворения за пределами красного костного мозга. При этом развивается анемия.
  • Злокачественные опухоли и метастазы в грудном отделе позвоночника.

Частота встречаемости некоторых опухолей средостения:

  • Опухоли тимуса 10–20%
  • Опухоли из нервных структур 15–25%
  • Герминогенные опухоли (из зародышевых клеток) 15–25%
  • Лимфомы 20%
  • Мезенхимальные опухоли (из мягких тканей) 5–6%

Симптомы опухолей средостения

В 40% случаев люди с опухолями в средостении не испытывают симптомов. В первую очередь это касается доброкачественных новообразований. Они становятся симптомными, когда достигают больших размеров и начинают сдавливать соседние органы, а до этого их обычно выявляют случайно во время рентгенографии грудной клетки по другому поводу.

При злокачественных новообразованиях симптоматика выражена более ярко и нарастает быстрее. Проявления зависят от размеров, расположения опухоли, ее прорастания в окружающие ткани, наличия метастазов.

Некоторые новообразования выделяют вещества, которые попадают в кровоток и влияют на работу других органов, вызывают паранеопластический синдром.

Симптомы неспецифичны: они встречаются при различных заболеваниях, и по ним невозможно точно сказать, имеется ли у пациента опухоль средостения. Диагноз можно установить только по результатам обследования.

Возможные клинические проявления: боль в груди, одышка, кашель, нарушение глотания, повышение температуры тела, озноб, потливость по ночам, охриплость голоса, потеря веса без видимой причины, свистящее шумное дыхание (стридор),увеличение подкожных лимфатических узлов.

У некоторых пациентов встречаются симптомы, связанные со сдавлением большой опухолью нервных структур и крупных кровеносных сосудов:

  • Синдром верхней полой вены — состояние, при котором нарушается отток крови от верхней части тела. Проявляется в виде головных болей и головокружений, отека шеи, лица, рук, покраснения (эритема) или синюшности (цианоз) кожи, покраснения белков глаз, набухания вен на шее, нарушения зрения. Если отток венозной крови нарушается очень сильно, возникает одышка, затруднения во время глотания, охриплость голоса. Может скапливаться жидкость в плевральной полости.
  • Синдром Горнера развивается в результате сдавления нервов, которые соединяют головной мозг с глазами «обходным» путем, опускаясь в спинной мозг, а затем снова поднимаясь к голове. При этом на стороне поражения происходит опущение века, сужается зрачок и возникает сухость кожи в результате нарушения потоотделения. Аналогичная симптоматика развивается при некоторых злокачественных опухолях легкого.
  • Парез гортани и диафрагмы в результате сдавления иннервирующих их нервов.

Опухоли средостения могут достигать гигантских размеров, вплоть до того, что занимают половину грудной клетки. При этом состояние больного сильно ухудшается. Большие новообразования способны приводить к деформации грудной клетки.

Опухоли вилочковой железы способны приводить к ряду эндокринных нарушений: синдрому Иценко-Кушинга (у 25–30% пациентов),синдрому Итона-Ламберта, гипертрофической остеоартропатии, эктопической продукции антидиуретического гормона.

Известны случаи карциноидного синдрома, когда возникает выраженная синюшность кожи, приступы удушья, диарея. В редких случаях первыми симптомами опухолей тимуса становятся признаки метастазов в костях, коже, лимфатических узлах.

Методы диагностики

Зачастую опухоль в средостении выявляют с помощью рентгенографии. Снимки в передней и боковой проекциях позволяют оценить размеры, форму и локализацию новообразования.

Более подробную информацию помогает получить компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием. Ее применяют как стандартный уточняющий метод диагностики.

Выполняют КТ грудной и брюшной полости, таза.

Магнитно-резонансная томография показана при больших размерах опухолей, подозрении на сосудистые образования и патологии крупных сосудов, увеличении лимфатических узлов, поражениях сердца. При подозрении на наличие очагов в головном мозге выполняют КТ или МРТ головы с контрастированием.

Трахеобронхоскопия (эндоскопическое исследование трахеи и бронхов) помогает выявить прорастание опухоли в дыхательные пути или их сдавление извне. Отдаленные метастазы и поражение лимфатических узлов можно выявить с помощью ультразвукового исследования.

Наиболее современный и эффективный метод выявления метастазов злокачественных опухолей — ПЭТ/КТ.

Во время позитронно-эмиссионной томографии пациенту внутривенно вводят специальный радиофармпрепарат и выполняют снимки с помощью ПЭТ-сканера.

Препарат накапливается в опухолевых очагах и контрастирует их на снимках. С помощью ПЭТ/КТ можно сразу «просканировать» весь организм на наличие метастазов.

При подозрении на метастазы в костях выполняют остеосцинтиграфию. Это исследование также предполагает применение радиофармпрепаратов.

Обследование при опухолях средостения обязательно включает проведение биопсии. Врач должен получить образец ткани патологического образования для исследования в лаборатории. Забор материала можно провести разными способами:

  • Пункционную биопсию проводят с помощью иглы. В зависимости от локализации, ее можно выполнить через грудную стенку под контролем КТ или УЗИ (трансторакально — точность диагностики достигает 70–95%),во время эндоскопических процедур: трансбронхиально (через стенку бронха),трансэзофагеально (через стенку пищевода).
  • Во время бронхоскопии — специальным инструментом, если опухоль прорастает в стенку бронха.
  • Во время медиастиноскопии — эндоскопического исследования средостения через разрез в яремной выемке (над грудиной) или в промежутке между вторым и третьим ребрами слева от грудины (операция Чемберлена).

В лаборатории проводят гистологическое, а также иммуногистохимическое исследование. Это помогает оценить характер образования и установить его гистологический тип.

В клинике Медицина 24/7 проводятся все современные виды диагностики. Наши врачи максимально оперативно установят точный диагноз и назначат наиболее эффективное лечение в соответствии с современными международными протоколами.

Лечение опухолей средостения

Лечебная тактика главным образом зависит от типа и локализации опухоли. При опухолях тимуса обычно выполняют хирургическое вмешательство с последующим курсом лучевой терапии, химиотерапии.

Ранее всегда прибегали к открытой операции через разрез со стернотомией — пересечением грудины. Это очень травматичная и сложная операция, она сопряжена с высокими рисками осложнений, после нее пациентам требуется длительный восстановительный период.

В настоящее время активно применяются малоинвазивные видеоторакоскопические вмешательства через проколы в грудной стенке.

В клинике Медицина 24/7 такие операции выполняют ведущие торакальные хирурги в операционных, оснащенных новейшим оборудованием.

Преимущества видео-ассистированной торакоскопии (VATS) перед открытыми хирургическими вмешательствами:

  • Меньшая травматичность, более низкий риск осложнений, таких как инфекции, кровотечение.
  • Более короткий восстановительный период. Пациенты быстрее возвращаются к привычной жизни, работе.
  • Менее выраженные и продолжительные боли в послеоперационном периоде.
  • Более короткие сроки госпитализации.

При лимфомах, как правило, проводят облучение с предварительным курсом неоадъювантной химиотерапии. Нейрогенные опухоли в заднем средостении удаляют хирургически.

При доброкачественных образованиях в средостении, которые не вызывают симптомов, зачастую придерживаются выжидательной тактики. Пациенту назначают периодические визиты в клинику для контрольных осмотров и обследований. Если образование достигает больших размеров и становится симптомным, встает вопрос о хирургическом вмешательстве.

Более подробная информация о хирургическом лечении различных видов опухолей средостения представлена в отдельной статье на нашем сайте.

В клинике Медицина 24/7 применяются практически все современные методы диагностики и лечения опухолей средостения. С пациентами работают ведущие врачи-специалисты, мы применяем современные технологии и противоопухолевые препараты новейших поколений.

Лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами, на уровне передовых клиник мира. Для каждого пациента подбирается индивидуальная тактика лечения, в соответствии с типом, локализацией, размерами новообразования, с учетом общего состояния здоровья и сопутствующих патологий.

Это помогает добиваться максимально высокой эффективности и наилучшего прогноза.

Материал подготовлен врачом-онкологом, торако-абдоминальным хирургом, заведующим отделением хирургии клиники «Медицина 24/7» Коротаевым Александром Валерьевичем.

Источник: https://medica24.ru/zabolevaniya/opuholi-sredosteniya

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: