Особенности лейкозных клеток

Содержание
  1. Острый миелоидный лейкоз – не приговор!
  2. Что такое миелолейкоз?
  3. Причины развития миелоидной лейкемии
  4. Симптомы острого миелолейкоза
  5. Дополнительные признаки миелоидного лейкоза
  6. Диагностика заболевания
  7. Лечение и прогнозы при остром миелоидном лейкозе
  8. Лейкоз крови
  9. Причины и факторы риска
  10. Острый лимфобластный лейкоз
  11. Хронический лимфобластный лейкоз
  12. Острый миелолейкоз
  13. Хронический миелолейкоз
  14. Тесты для диагностики лейкемии
  15. Новый подход к применению классических методов
  16. Генная терапия
  17. Преимущества лечения лейкозов в Бельгии
  18. Клиники лечения лейкозов в Бельгии
  19. Классификация лейкозов: виды, формы и стадии
  20. Причины возникновения болезни
  21. Классификация лейкозов
  22. Незлокачественные процессы кроветворения
  23. Стадии развития злокачественного процесса
  24. Лейкозы: понятие, классификация, этиология, патогенез
  25. Определение понятия и классификация
  26. Отличия острых и хронических лейкозов
  27. Этиология и патогенез
  28. Опухолевая прогрессия
  29. Особенности кроветворения при лейкозах
  30. Основные причины смерти при лейкозах

Острый миелоидный лейкоз – не приговор!

Особенности лейкозных клеток

Острый миелоидный лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной системы, которое, как правило, возникает у детей младше 15 или пожилых старше 60 лет. Здесь о причинах развития этого заболевания, его признаках, способах и перспективах лечения.

Что такое миелолейкоз?

Острый миелоидный лейкоз (лейкемия, белокровие) развивается вследствие мутации кроветворных клеток миелоидного ростка костного мозга.

В отличие от лимфобластного типа лейкемии, при миелоидном белокровии мутировать могут не только предшественники лейкоцитов, но и бластные клетки, которые при нормальном развитии развиваются в эритроциты и тромбоциты. В большинстве случаев ОМЛ наблюдается бесконтрольная пролиферация именно белых кровяных телец, что обуславливает второе название болезни (белокровие).

Несмотря на то, что мутации может подвергнуться любая из кроветворных клеток, симптоматика болезни является практически единой. Это обусловлено общим механизмом развития лейкемии.

Бесконтрольно пролиферирующие незрелые бласты активно вытесняют функциональные клетки других кроветворных ростков, вызывая (в зависимости от типа лейкоза) тромбоцитопению, анемию и снижение иммунитета. Однако сами мутировавшие клетки-предшественницы не в состоянии выполнять свои функции из-за малой степени зрелости.

Это приводит к тому, что при любом из видов лейкемии наблюдается снижение количество эритроцитов, тромбоцитов и функциональных иммунных клеток – лейкоцитов.

Острый миелоидный лейкоз, как правило, развивается у пожилых пациентов: риск его проявления резко повышается у людей старше 50 лет, а средний возраст больного ОМЛ составляет 63 года. В старшей и младшей (до 15 лет) возрастной группе заболеваемости преобладают мужчины, в молодом и среднем возрасте различий в рисках по половому признаку не наблюдается.

Причины развития миелоидной лейкемии

Точные причины, гарантированно приводящие к развития миелоидной лейкемии, не установлены. Однако гематологи и онкологи выделяют ряд факторов, которые значительно повышают риск возникновения этого заболевания крови. К ним относят:

  • пре-лейкозные патологии кроветворения (миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы на фоне характерных цитогенетических изменений, ПНГ и др.);
  • применение противораковых препаратов по поводу другого онкологического заболевания (высокие риски несёт применение антрациклинов и алкилирующих веществ);
  • длительный контакт с химическими канцерогенами (фенилфутазоном, соединениями мышьяка, хлорамфениколом, толуолом, бензолом и др.);
  • ионизирующее излучение;
  • наследственная предрасположенность (наличие болезни у близких родственников) и наличие хромосомных патологий, ассоциированных с повышенным риском ОМЛ (синдром Дауна, сбалансированные и несбалансированные аномалии на участках хромосом, характерные генные мутации).

Острый миелоидный лейкоз лекарственного происхождения составляет до 20% всех клинических случаев мутации клеток миелоидного ростка. Как правило, эта патология возникает в течение 3-5 лет после окончания химиотерапии по поводу другого онкологического заболевания.

Воздействие химических канцерогенов проявляется в течение 1-5 лет после контакта с ними. Специалисты указывают на то, что этот контакт с вредными реактивами усиливает негативное воздействие других факторов риска, однако редко является единственной причиной развития ОМЛ.

По данным некоторых исследований, курение также увеличивает шансы развития острого лейкоза. Прогнозы пятилетней выживаемости и средняя длительность полных ремиссий у курящих пациентов хуже, чем у некурящих.

Симптомы острого миелолейкоза

Клиническая картина миелоидной лейкемии схожа с симптоматикой лимфобластного лейкоза. При мутации кроветворных клеток миелоидного ростка также наблюдается анемический, геморрагический, интоксикационный и инфекционный синдромы.

Однако пролиферативный синдром имеет ряд особенностей: например, при ОМЛ отсутствуют выраженные изменения объёма периферических лимфоузлов, печени и селезёнки. В некоторых случаях выявляют увеличение надключичных и шейных ЛУ, другие же остаются небольшими и подвижными.

Инфильтрация организма незрелыми клетками крови проявляется в костях и суставах. Больные жалуются на боли в позвоночнике и костях нижних конечностей, их движения ограничиваются, а походка меняется. Нередко распространение лейкозных клеток проявляется экзофтальмом (выпячиванием глазного яблока), набуханием и воспалением дёсен без нарушения их целостности, увеличением миндалин.

Анемия, вызванная недостатком красных кровяных телец, проявляется бледностью кожи и слизистых пациента (иногда они могут приобретать землистый оттенок), постоянной слабостью, головокружением, повышением частоты сердечных сокращений и одышкой.

Тромбоцитопения провоцирует повышенную кровоточивость, появление геморрагической сыпи, крупных гематом. Кровоизлияния могут наблюдаться как снаружи (из дёсен, носа и при повреждениях кожи), так и внутри. Внутренние кровотечения фиксируются по примесям крови в моче (гематурия), рвоте и кале.

Несмотря на малое количество тромбоцитов, вязкость крови может сохраняться и даже повышаться из-за бурной пролиферации мутантных клеток. Высокая вязкость крови может спровоцировать инфаркты и кровоизлияния во внутренних органах.

Из-за нефункциональности или малого количества лейкоцитов у пациента снижается иммунитет. Это проявляется частыми вирусными и бактериальными инфекциями, нагноением небольших ран, лихорадкой. Повышение температуры и вялость может быть вызвана и интоксикацией организма бластными клетками. Практически в 100% случаев ОМЛ у пациентов пропадает аппетит и наблюдается быстрая потеря веса.

На начальном этапе развития болезни ОМЛ может протекать бессимптомно или неспецифично. На второй – развёрнутой – стадии наблюдается, в первую очередь, выраженный токсический синдром. Рецидивы развиваются в аналогичной последовательности.

Дополнительные признаки миелоидного лейкоза

В случае, если незрелые клетки попадают в центральную нервную систему, у больного может болеть голова, появиться рвота, нарушиться зрение и деятельность лицевых нервов. Эти проявления называют лейкозным менингитом.

При гиперлейкоцитозе и инфильтрации бластов в лёгочную ткань (лейкозной пневмонии) нарушается дыхательная функция. По статистике, такое проявление миелоидной лейкемии наблюдается у каждого четвёртого пациента.

Для миелоидной саркомы, которая составляет до 10% всех клинических случаев ОМЛ, характерны кожные проявления – плотные опухолевидные лейкемиды зеленоватого, розового, серого, белого или коричневого оттенка, нередко с воспалением кожи вокруг них.

У мужчин при ОМЛ может наблюдаться увеличение одного или обоих яичек.

Диагностика заболевания

Диагностика миелолейкоза, как правило, проводится на второй стадии заболевания, при проявлении клинических симптомов. Гематолог собирает анамнез пациента, наблюдает за динамикой изменения состава общего анализа крови и проводит пункцию костного мозга (местом забора ткани назначается грудина или гребень подвздошной кости).

Характерными изменениями на ОАК считается повышение скорости оседания эритроцитов и общего количества лейкоцитов (в 62% случаев) на фоне снижения уровня концентрации зрелых белых клеток, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов, тромбоцитов и отсутствия эозинофилов и базофилов (при мутации нейтрофильного ростка).

Окончательный диагноз ставится по результатам миелограммы – количественного и качественного анализа костномозговой ткани.

При миелоидном лейкозе цитохимический анализ обнаруживает положительную реакцию на миелопероксидазу и липиды, но отрицательную – на гликоген. Химический метод позволяет быстро дифференцировать ОМЛ и лимфобластный лейкоз.

Вид мутантной клетки уточняют при помощи иммунофенотипирования. При ОМЛ количество незрелых клеток в костномозговой ткани составляет не менее 20%.

Для выявления характерных мутаций, которые могут повлиять на прогноз выживаемости и требуют особого подхода к лечению, проводится цитогенетическое исследование биоматериала.

Из-за того, что пролиферация незрелых лейкоцитов (и других клеток миелоидного ростка) негативно влияет на весь организм, одновременно с диагностикой белокровия проводится исследование состояния внутренних органов, костной и лимфатической системы, мозговых оболочек. Для этого используются методы УЗИ, рентгенографии, биохимических проб крови и любмальной пункции.

Лечение и прогнозы при остром миелоидном лейкозе

Несмотря на опасность заболевания, острый миелоидный лейкоз возможно излечить. При благоприятных прогнозах, отсутствии противопоказаний к трансплантации костного мозга и своевременно начатой химиотерапии риски рецидива болезни снижаются до минимальных.

Классической методикой лечения ОМЛ считается комбинация из полихимиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Курс состоит из трёх этапов:

  • Индукция (активация). Цель первого этапа – достижение полной ремиссии заболевания (снижения количества незрелых клеток в костномозговой ткани до 5% и менее). Терапия проводится препаратами цитарабина («Цитозар») и антрациклинов («Идарубицин», «Рубомицин» и др.) по схеме «5+2» или «7+3» (5-7 дней введения цитарабина, в первые 2-3 дня вместе с антрациклинами).Индукционный этап может дополняться и другими препаратами в зависимости от типа белокровия – например, ПТРК при промиелоцитарном лейкозе. Полная ремиссия наступает в 50-70% клинических случаев ОМЛ.
  • Консолидация. Служит для окончательного уничтожения аномальных клеток и восстановления кроветворения. При низких рисках рецидива больным назначают 3-5 химиотерапевтических курсов и иммунотерапию, при высоких – трансплантацию костномозговой ткани от подходящего донора. Высокие риски рецидива обычно ассоциированы с цитогенетическими изменениями.
  • Поддерживающая терапия. Способствует увеличению продолжительности ремиссии и включает 5-дневные ежемесячные курсы химиопрепаратов в таблетках в течение 2-5 лет.

На первых двух этапах происходит полное уничтожение бластов, поэтому для исключения побочных эффектов лечения больному проводят вливание компонентов крови, антибактериальную и деинтоксикационную терапию. Фактическое отсутствие собственного иммунитета обуславливает необходимость соблюдения стерильности условий содержания больного.

При тяжёлых нарушениях работы внутренних органов, высоком риске инфекционных осложнений и преклонном возрасте пациента вместо высокодозного курса применяют паллиативную терапию.

Средняя эффективность терапии ОМЛ составляет 20-45% в аспекте пятилетней выживаемости. Менее благоприятные, чем при лимфобластном лейкозе, прогнозы обусловлены возрастом и частотой соматических нарушений у пациентов с миелоидной лейкемией.

Комплексная диагностика – важный этап в лечении миелоидной лейкемии. Учитывая функциональность внутренних органов, цитогенетические характеристики и вид аномальных клеток при подборе лечебного курса, врач может значительно увеличить шансы на достижение стойкой ремиссии и длительную выживаемость пациента.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d5e593e6f5f6f00af926f56/ostryi-mieloidnyi-leikoz--ne-prigovor-5ee34057eac47909f547d7f3

Лейкоз крови

Особенности лейкозных клеток

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — это тяжелое заболевание системы кроветворения, характеризующееся массовым озлокачествлением и бесконтрольным размножением определенных типов клеток — предшественников лейкоцитов.

Лейкозом с равной частотой болеют лица обоих полов. Это заболевание поражает людей в любом возрасте — детском, юношеском, зрелом и пожилом. При этом острые формы лейкоза чаще всего проявляются в раннем детском возрасте от 2 до 5 лет. Хронические же формы наиболее характерны для людей старше 60 лет.

В общей структуре распространенности онкологических заболеваний лейкоз занимает достаточно скромную долю, однако это сотни тысяч новых случаев каждый год.

Причины и факторы риска

Рак крови развивается, когда ДНК в клетках крови, называемая лейкоцитами, мутирует или изменяется, лишая их способности контролировать рост и деление. В некоторых случаях эти мутированные клетки покидают иммунную систему и выходят из-под контроля, вытесняя здоровые клетки в кровоток.

Хотя для большинства форм болезни лейкоз, причины неизвестны, определенные факторы риска можно уверенно связать с этим заболеванием, включая воздействие радиации.

Возраст

Риск лейкозов увеличивается с возрастом. Средний возраст пациента с диагнозом острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) составляет 65 лет и старше.

Однако, много случаев острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) встречается в возрасте до 20 лет. Средний возраст пациентов с ОЛЛ на момент постановки диагноза составляет 15 лет.

Заболевания крови

Некоторые заболевания крови, в том числе хронические миелопролиферативные расстройства, такие как полицитемия вера, идиопатический миелофиброз и эссенциальная тромбоцитопения, увеличивают вероятность развития ОМЛ.

Семейная история.

Лейкоз костного мозга редко связан с наследственностью. Однако, если есть родственник первой линии с ХЛЛ или если есть идентичный близнец, у которого был ОМЛ или ОЛЛ, то риск развития лейкемии будет высоким.

Врожденные синдромы.

Некоторые врожденные синдромы, включая синдром Дауна, анемию Фанкони, синдром Блума, атаксию-телеангиэктазию и синдром Блэкфана-Даймонда, повышают вероятность рака крови.

Радиация

Воздействие излучения высокой энергии (например, взрывы атомной бомбы) и интенсивное воздействие излучения низкой энергии от электромагнитных полей (например, линий электропередачи).

Химические канцерогены

Рак крови провоцирует длительное воздействие пестицидов или промышленных химикатов, таких как бензол.

Предыдущая терапия рака

Химиотерапия и лучевая терапия для других видов рака служат факторами риска лейкемии.

Острый лимфобластный лейкоз

У пациентов с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) присутствуют либо симптомы, относящиеся к прямой инфильтрации костного мозга и других органов лейкозными клетками, либо симптомы, связанные с уменьшением продукции нормальных элементов костного мозга.

Лихорадка без признаков инфекции — один из наиболее частых ранних признаков ОЛЛ.

Однако даже у пациентов с подозрением на рак крови нужно предполагать, что все лихорадки становятся следствием инфекций, пока не доказано обратное, поскольку неспособность быстро и агрессивно лечить инфекции может привести к летальному исходу. Инфекции по-прежнему остаются распространенной причиной смерти у пациентов, проходящих лечение от ОЛЛ.

Часто присутствуют при заболевании лейкоз и симптомыанемии:

  • усталость;
  • головокружение;
  • сердцебиение;
  • одышка даже при незначительной физической нагрузке;

У других пациентов отмечаются признаки кровотечения, которое становится результатом тромбоцитопении. 10% пациентов с ОЛЛ имели диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) на момент постановки диагноза. Эти пациенты могут иметь геморрагические или тромботические осложнения.

У некоторых пациентов наблюдается пальпируемая лимфаденопатия. Инфильтрация костного мозга большим количеством лейкозных клеток часто проявляется как боль в костях. Эта боль может быть сильной и часто нетипичной в распределении.

Около 10-20% пациентов с ОЛЛ могут страдать от давления в левом верхнем квадранте брюшной полости и преждевременного чувства сытости из-за спленомегалии (увеличение селезенки).

Пациенты с высокой опухолевой нагрузкой, особенно с тяжелой гиперурикемией, могут иметь почечную недостаточность.

Хронический лимфобластный лейкоз

Пациенты с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) имеют богатую гамму симптомов и признаков. Начало при этом проходит незаметно, и ХЛЛ часто обнаруживается при анализе крови по другой причине. У 25-50% пациентов выявление заболевания происходит случайно.

Увеличенные лимфатические узлы — наиболее частый первый симптом, наблюдаемый у 87% пациентов. Отмечается предрасположенность к повторным инфекциям, таким как пневмония, простой герпес и опоясывающий лишай. Раннее чувство сытости и/или дискомфорт в животе связанные с увеличением селезенки.

Слизистые кровотечения и/или петехии вызваны тромбоцитопенией. Усталость вторична по отношению к анемии — 10% пациентов с ХЛЛ имеют аутоиммунную гемолитическую анемию .

Синдром Рихтера (или трансформация Рихтера), который наблюдается примерно в 3-10% случаев — это трансформация ХЛЛ в агрессивную В-клеточную лимфому. Пациенты при этом демонстрируют симптомы похудения, лихорадки, ночной потливости и усиления лимфаденопатии. Лечение остается сложным и прогноз плохой, со средней продолжительностью жизни в месяцах.

Острый миелолейкоз

У пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) присутствуют признаки и симптомы, возникающие в результате недостаточности костного мозга, инфильтрации органов лейкозными клетками или того и другого.

Некоторые пациенты, особенно молодые, имеют острые симптомы, которые развиваются в течение нескольких дней или пары недель.

У других отмечается более длительное течение, с усталостью или другими симптомами, длящимися несколько месяцев.

Симптомы недостаточности костного мозга

Симптомы недостаточности костного мозга связаны с анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией. Наиболее распространенный симптом — постоянная усталость. Другие симптомы анемии включают:

  • одышку при физической нагрузке;
  • головокружение;
  • ангинальную боль в груди у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Фактически, инфаркт миокарда может стать первым симптомом острого лейкоза у пожилого пациента.

Пациенты часто имеют в анамнезе симптомы инфекции верхних дыхательных путей, которые не улучшились после лечения пероральными антибиотиками.

Симптомы инфильтрации органов лейкозными клетками

Проявления болезни могут быть и результатом инфильтрации органов лейкозными клетками. Обычные участки инфильтрации включают селезенку, печень, десны и кожу. Инфильтрация чаще возникает у больных с моноцитарными подтипами ОМЛ.

Гингивит из-за нейтропении может вызвать опухание десен, а тромбоцитопения может вызвать их кровоточивость. Пациенты с высоким уровнем лейкозных клеток могут испытывать боли в костях, вызванные повышенным давлением в костном мозге.

Пациенты с заметно повышенным количеством лейкоцитов (> 100 000 клеток / мкл) могут иметь симптомы лейкостаза — респираторный дистресс и измененный психический статус. Лейкостаз – это неотложная медицинская ситуация, требующая немедленного вмешательства.

Хронический миелолейкоз

Клинические проявления хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ) — коварны. Рак крови этого вида часто обнаруживается случайно в хронической фазе, когда повышенный уровень лейкоцитов (WBC) выявляется в ходе обычного анализа крови или когда увеличенная селезенка обнаруживается при общем физикальном обследовании.

Пациенты часто имеют симптомы, связанные с увеличением селезенки, печени или обоих. Большая селезенка может давить на желудок и провоцировать раннее чувство сытости и снижение потребления пищи.

Резкая боль в левом верхнем квадранте живота может возникать при инфаркте селезенки. Увеличенная селезенка также связана с гиперметаболическим состоянием, лихорадкой, потерей веса и хронической усталостью.

Увеличенная печень может способствовать потере веса пациента.

Некоторые пациенты с ХМЛ имеют низкую температуру и повышенную потливость, связанную с гиперметаболизмом.

Боль в костях и лихорадка, а также увеличение фиброза костного мозга рассматриваются как предвестники бластной фазы.

Тесты для диагностики лейкемии

Биопсия — используется для определения типа рака крови, скорости роста опухоли и распространения болезни. Общие процедуры биопсии для лейкемии включают :

  • Биопсию костного мозга.
  • Биопсию лимфатического узла.

Проточная цитометрия — этот тест на рак крови может дать ценную информацию о том, содержат ли опухолевые клетки нормальное или аномальное количество ДНК, а также относительную скорость роста опухоли.

Визуальные тесты — эти процедуры могут дать информацию о степени лейкемии в организме, а также о наличии инфекций или других проблем:

  • компьютерная томография
  • ПЭТ / КТ
  • МРТ
  • УЗИ
  • эхокардиограмма
  • Тест легочной функции

Развернутый анализ крови — помогает оценить изменения в составе клеточных элементов крови при раке крови.

Люмбальная пункция. Этот тест может потребоваться для определения степени лейкемии. Люмбальная пункция также используется для инъекций лекарств, таких как химиотерапевтические препараты, для лечения заболевания.

Новый подход к применению классических методов

Выбор методов лечения рака крови за рубежом и тактики их применения во многом зависит от конкретной формы заболевания.

Так, например, при остром раке крови лечение путем трансплантации стволовых клеток костного мозга эффективно у детей более чем на 90%, тогда как у взрослых пациентов — всего на 35-45%.

Это требует проведение у взрослых дополнительной терапии для обеспечения лучшей результативности.

Острый лейкоз как лимфобластного, так и миелобластного типа в первую очередь переводится в фазу ремиссии при помощи активного лечения химиопрепаратами (кладрибин, флударабин, даунорубицин, митоксантрон) и таргетной терапией (гемтузумаб, ибрутиниб, иделалисиб).

В последующем ремиссия закрепляется консолидированной терапией, которая предусматривает назначение до пяти препаратов, обеспечивая максимальный уровень воздействия.

По достижении полной ремиссии возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга — единственного на данный момент доказанного метода, способного обеспечить выздоровление не только у детей.

Это сложная операция, обеспечивающая высокие показатели выздоровления (особенно у молодых пациентов), но и несущая серьезные риски осложнений при неправильном проведении и некорректной реабилитации.

От практики аутогенной трансплантации (забор материала непосредственно от пациента с последующей очисткой и пересадкой) в Европе сейчас практически полностью отказались, ввиду доказанной неэффективности метода для предотвращения рецидивов.

Генная терапия

При острых и хронических формах лимфобластного лейкоза, начиная с 2017 года, в таких странах Европы как Германия, Франция, Великобритания, Бельгия, Швейцария и некоторых других доступно инновационное лечение методом генной терапии. У больного производится отбор лимфоцитов и их культивирование с предварительным генным модифицированием. Затем эти клетки вводятся обратно в кровь пациента.

Метод показал возможность достижения длительных стойких ремиссий у пациентов до 25 лет без необходимости проведения трансплантации костного мозга.

Преимущества лечения лейкозов в Бельгии

  1. Стоимость лечения. При заболевании лейкоз лечение за границей обходится недешево. Бельгия в этом плане — один из самых гуманных вариантов. Цены на медицинские процедуры здесь на 30-40% ниже, чем в соседних Франции и Германии. При этом уровень лечения такой же, как в клиниках Германии и США.
  2. Преимущества для проведения трансплантации костного мозга. В Бельгии гораздо проще обстоят дела с получением совместимого донорского материала, чем в странах СНГ.
  3. Опыт и высокая квалификация врачей. Это важно, в плане такого сложного и дорого лечения как аллогенная трансплантация костного мозга.

    Результат пересадки — особенно для взрослого человека — зависит от качества ее проведения. В России в год проводится не более 80 таких операций и практически все детям. В Бельгии силами трех ведущих центров выполняется более 300 аллотрансплантаций в год, из них не менее 15% взрослым пациентам. Вывод очевиден.

  4. Доступность самых новых химиопрепаратов и таргетных препаратов. Клиники Бельгии стремятся как можно быстрее вводить в общую практику новые препараты, получающие одобрение Европейского агентства лекарственных средств (EMEA) и Европейского общества онкологов (ESMO).

    Это обеспечивает и лучшую эффективность лечения, и меньшую силу и число побочных эффектов.

Клиники лечения лейкозов в Бельгии

Получите больше информации о новых возможностях лечения острых и хронических лейкозов в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок — исчерпывающая консультация предоставляется бесплатно.

Источник: https://BelHope.ru/napravleniyamediciny/onkologiya-diagnostika-i-lechenie-raka/leykoz-krovi

Классификация лейкозов: виды, формы и стадии

Особенности лейкозных клеток

Онкологическими и другими патологическими процессами в организме человека занимается патанатомия. Патофизиология изучает причины возникновения, течение и исход патологического состояния организма.

Лейкемия или лейкоз – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий произведение и деление лейкоцитов. Недозревшая клетка беспорядочно делится и распространяется, при этом заменяет здоровую.

По организму расходятся лейкемические инфильтраты.

При лейкозе развивается систёмное поражение организма. Страдают кровеносная, кроветворная и лимфатическая системы, печень, селезёнка и центральная нервная система.

Заболевание характеризуют слабость, потеря веса, боли и ломота в теле, присоединение острых инфекционных процессов и т.д. Диагноз подтверждается с помощью лабораторно-инструментальных исследований.

Лечение проводят курсами химиотерапии или при помощи трансплантации костного мозга. Болезнь чаще встречается у детей, чем у взрослых. В основном поражает лиц сильного пола.

Аномальные клетки отличаются продолжительной жизнью и активным делением, при этом они не могут быть дифференцированы. Бласты заменяют места других клеток крови.

Причины возникновения болезни

Этиология заболевания заключается в генетических нарушениях человеческого организма, основная причина которых – межхромосомные и внутрихромосомные отклонения. Лейкемия может развиваться на любой стадии кроветворения как первичное моноклоновое заболевание или как вторичное вследствие бесконтрольного разрастания нестабильного клона лейкоза.

Лейкемическая болезнь обычно развивается на фоне других генетических заболеваний, к примеру, при синдроме Дауна или первичном иммунодефиците. Опухолевый процесс может встречаться у людей, чьи близкие родственники имеют в анамнезе онкологическое заболевание.

Состав крови меняется при воздействии на человека радиации, электромагнитных полей, канцерогенных веществ, лучевой и химиотерапии во время лечения других патологий.

Механизм развития лейкемии заключается в нарушении нуклеопротеидного обмена. Патогенез обусловлен внедрением в костный мозг опухолевой ткани, которая изменяет нормальный состав крови.

Развиваются цитопении, лежащие в основе неясных кровотечений и снижения защитных функций организма.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза бывают хронического и острого течения. Острые патологии от лейкозов хронического характера отличает активный рост и деление кроветворных недоразвитых клеток с малой дифференцировкой. В соответствии с цитогенезом выделяют следующие разновидности лейкемии.

Типы острых лейкозов:

  • Лимфобластная лейкемия диагностируется у детей в 85% случаев. Состоит из недоразвитых лимфоцитов пролиферативного ростка.
  • Миелобластный лейкоз представлен миелобластами и другими видами бластных клеток. Выражен частыми простудными заболеваниями и процессами инфекционного характера.
  • Моноцитарная лейкемия основана на предшественниках моноцитов.
  • Основа миеломонобластного лейкоза – предшественники моноцитов и гранулоцитов.
  • Эритромиелобластный лейкоз представлен повышенным уровнем эритробластов.
  • Мегакариобластная форма рака развивается благодаря предшественникам тромбоцитов.
  • Недифференцированная опухоль выражена клетками-предшественниками, не имеющими опознавательных признаков, основа которых стволовые и полустволовые клетки.

Виды хронических патологий:

  1. Миелоцитарные формы рака:
  • При миелоцитарном лейкозе в костном мозге и крови накапливаются миелоидные клетки.
  • Нейтрофильный лейкоз характеризуется сверхростом клеток костного мозга из-за деления нейтрофильных гранулоцитов.
  • Хроническая эозинофильная лейкемия представлена аномальным делением бластных клеток эозинофилов.
  • Для базофильного рака характерна группа аномальных клеток из базофилов и миелобластов.
  • При миелофиброзе происходит замещение клеток костного мозга волокнистой соединительной тканью.
  • При диагнозе «Истинная полицитемия» наблюдается гиперплазия клеток костного мозга.
  • Эссенциальный тромбоцитоз представлен атипичным ростом тромбоцитов.
  1. Лимфоцитарное происхождение:
  • При лимфолейкозе происходит скопление аномальных зрелых В-лимфоцитов.
  • Миеломная болезнь – опухоль из плазматических клеток.
  • Первичную макроглобулинемию Вальденстрема характеризует высокомолекулярный вязкий белок, продуцируемый злокачественными плазматическими клетками.
  • Болезнь тяжёлых цепей Франклина представлена парапротеинемическими гемобластозами.
  • Болезнь Сезари является лимфоцитомой кожи.
  • При моноцитарном лейкозе периферическая кровь содержит преобладающее количество моноцитов.
  • Для хронической миеломоноцитарной лейкемии характерны бласты, моноциты, кольцевые сидеробласты и палочки Ауэра в тканях костного мозга и в крови.
  • Гистиоцитоз X формирует рубцовую ткань в лёгких и костях благодаря делению гистиоцитов и эозинофилов.

Классификация лейкозов проводится по количеству лейкоцитов и бластов в крови:

  • Лейкемический;
  • Сублейкемический;
  • Лейкопенический;
  • Алейкемический.

По гистогенезу выделяют такие виды рака:

  • Недифференцированная лейкемия;
  • Миелобластный рак;
  • Лимфобластная опухоль;
  • Монбластный лейкоз;
  • Хроническая миелоидная форма рака;
  • Лимфолейкоз;
  • Парапротеинемическая лейкемия.

Лейкемия имеет следующую классификацию по ВОЗ:

  • Миелопролиферативная опухоль;
  • Миелоидная/лимфоидная опухоль с эозинофилией и перестройкой определённых генов;
  • Миелодиспластический синдром;
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные опухоли;
  • Измененный ОМЛ вследствие миелодисплазии;
  • Миелоидные терапевтические опухоли;
  • Неуточнённые ОМЛ;
  • Саркома миелоидная;
  • Миелоидные новообразования на фоне синдрома Дауна;
  • Острые лейкозы неопределённого происхождения;
  • В-клеточная лимфома;
  • Т-клеточная лимфома.

По международной классификации ФАБ рак крови бывает:

  • Острый лимфобластный;
  • Острый миелоидный;
  • Острый недифференцированный.

По Боброву Н.Н. определяется 5 видов лейкемии:

  1. Нейтрофильно-эозинопеническая, при которой развиваются воспалительные и гнойные процессы.
  2. Нейтрофильно-эозинофильная наблюдается при скарлатине, туберкулезе и узелковом периартериите.
  3. Нейтропеническая фаза угнетения встречается при вирусных инфекциях.
  4. Протозойная форма диагностировалась при малярии.
  5. Моноцитарно-лимфоцитарный рак характеризует инфекционные заболевания, к примеру, мононуклеоз и лимфоцитоз.

Патогенетическая классификация связывает рак крови с дисгемопоэтической и гемолитической анемией.

Незлокачественные процессы кроветворения

Лейкемоидные реакции при анализе крови имеют схожие результаты с лейкемией. В сыворотке крови возникают незрелые клетки. Отличия в том, что этот процесс носит непостоянный характер. Развернутая картина заболевания указывает на перенесенные воспалительные процессы или отравления.

Стадии развития злокачественного процесса

Этапы развития болезни состоят из 7 пунктов:

  • Стадия зарождения онкологии;
  • Проявление симптомов;
  • Вхождение в ремиссию;
  • Период отсутствия болезни;
  • Вторичный рак;
  • Терминальная стадия.

При остром течении болезни больной отмечает слабость, высокую температуру тела, лихорадку, ломоту в костях и суставах, судороги, кровоточивость десен, носовые кровотечения, розовую сыпь, увеличение селезёнки, резкое похудение.

Симптомы проявляются в зависимости от степени поражения организма и наличия вторичных очагов.

По мере развития болезни отмечается воспаление лимфатических узлов на шее, в паху и в подмышечных впадинах, увеличение слюнных желез. Для болезни характерны воспалительные процессы ротовой полости, к примеру, стоматиты и гингивиты, которые не поддаются классическому лечению. Язвы на слизистой оболочке могут увеличиваться и предоставлять больному дискомфорт и боль при приёме пищи.

Последняя стадия рака представлена рвотой, ухудшением зрения, отсутствием речи, болями в суставах и костях, головокружениями, обмороками. У пациента нарушается память, путается сознание, развивается паралич. Злокачественный процесс поражает сердце, головной мозг, лёгкие, органы желудочно-кишечного тракта, почки, органы мочеполовой системы и кожу.

Хроническая форма может развиваться от 4 до 12 лет. Симптомы отсутствуют или слабо выражены. Пик появления признаков приходится на развернутую и терминальную стадии.

Атипичные клетки выходят за пределы костного мозга и метастазируют во все органы тела. Больной резко теряет килограммы, внутренние органы увеличиваются, отмечается болевой синдром. Лимфоузлы выпирают над поверхностью кожи.

Гнойничковая сыпь распространяется по кожным покровам.

Для миеломы характерно поражение и разрушение костной ткани позвоночника, бедра, рёбер и черепа. Пациент испытывает ломоту и боль в пораженной области. Возникают патологические переломы и кровотечения.

Пациент может скончаться на любом этапе развития болезни, потому что есть риск развития кровотечения внутренних органов, острой сердечной недостаточности или сепсиса.

Лечение проводят с помощью введения в кровоток пациента химиопрепаратов. Интенсивность и продолжительность курсов зависит от стадии и формы заболевания. Для достижения максимального эффекта рекомендовано проведение трансплантации костного мозга.

Источник: https://onko.guru/zlo/klassifikatsiya-lejkozov.html

Лейкозы: понятие, классификация, этиология, патогенез

Особенности лейкозных клеток

Лейкозы (лейкемии, гемобластозы) относятся к одной из самых тяжелых категорий заболеваний, причем значимость этого вида патологии постоянно нарастает.

Несмотря на значительный прогресс, достигнутый за последние десятилетия в области разработки различных методов лечения лейкозов, смертность при данных заболеваниях по-прежнему остается высокой.

Характерно увеличение частоты возникновения лейкозов, что в определенной степени можно объяснить ухудшением экологической обстановки в экономически развитых странах мира. В частности, в связи с ростом промышленного производства концентрация канцерогенных (лейкемогенных) химических веществ в окружающей среде стала значительно выше, чем раньше.

Также претерпевает изменения и радиационный фон Земли. Следует отметить, что лейкемии — злокачественные новообразования, которые возникают у значительного количества детей и лиц молодого трудоспособного возраста и представляют собой, таким образом, особенно острую социальную проблему.

Определение понятия и классификация

В настоящее время принято следующее определение этого заболевания.

Лейкоз — это системное заболевание крови, характеризующееся бес контрольной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов с нарушением их созревания и метаплазией кроветворной ткани.

В данном определении необходимо выделить несколько важных положений:

• будучи системными заболеваниями крови, лейкозы поражают, как правило, всю кроветворную систему, включая эритропоэтический, лейкопоэтический и тромбопоэтический ростки костного мозга;

• в основе лейкозов лежит бесконтрольный рост и нарушение диф-ференцировки (созревания) кроветворных клеток, что, как известно, наблюдается при злокачественных опухолях;

• при лейкемиях развивается метаплазия кроветворной ткани, при которой один из кроветворных ростков начинает развиваться в нетипичной для него ткани, например: миелоидные клетки появляются в лимфоидных органах, лимфоидные клетки — в костном мозге. Существует несколько классификаций лейкозов, каждая из которых основана на соответствующих критериях, определяющих особенности заболевания.

I. По течению процесса:

• острые;

• хронические.

В настоящее время при качественной терапии острые лейкозы нередко протекают более благоприятно, чем хронические. Более того, при агрессивной химиотерапии острого лимфолейкоза у детей в 70 % случаев наступает полное выздоровление, а в 90 % — стойкая ремиссия.

II. По источнику образования опухолевого клона лейкемии:

• миелопролиферативные (миелолейкозы);

• лимфопролиферативные (лимфолейкозы).

III. По количеству лейкоцитов в периферической крови пациента:

• лейкемическая (количество лейкоцитов больше 50 тыс./мкл крови);

• сублейкемическая (от 10 до 50 тыс./мкл крови);

• алейкемическая (количество лейкоцитов находится в границах нормы);

• лейкопеническая (менее 4 тыс./1 мкл крови).

Отличия острых и хронических лейкозов

Можно выделить несколько признаков, выявляемых по анализу периферической крови, по которым отличаются между собой острые к хронические формы лейкозов:

1. Для острых лейкозов характерен разрыв между недифференцированными и зрелыми клетками белой крови, именуемый, hiatus leucemicus (лейкемическое зияние). Так, при остром миелолейкозе одна (или более) промежуточная форма отсутствует (например, промиелоциты или миелоциты).

При хроническом миелолейкозе в периферической крови находят клеточные элементы, соответствующие всем стадиям созревания гранулоцитов: миелобласты — промиелоциты — миелоциты — метамиелоциты — зрелые клетки (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Аналогичное отличие будет характерно для хронического и острого лимфолейкоза.

При остром лимфолейкозе отсутствуют пролимфоциты (hiatus leucemicus). При хроническом лимфолейкозе в периферической крови присутствуют все клетки лимфоидного ряда: лимфобласты — пролимфоциты — лимфоциты.2. При хроническом лейкозе наблюдается более глубокая анемия по сравнению с острым.3.

Для острого лейкоза чаще всего характерен менее выраженный лейкоцитоз, нежели для хронического.

4. При острых лейкозах уже в начале заболевания в крови обнаруживаются в значительном количестве властные (незрелые, низкодифференцированные) клетки.

При хронических лейкозах подобная картина крови развивается лишь в терминальной стадии (так называемый властный криз) и то не всегда. Как правило, при хроническом лейкозе выявляется менее 5 % властных клеток в периферической крови, а при остром, напротив, больше 5 %.

Этиология и патогенез

Как и в случае с другими злокачественными опухолями, говорить о непосредственных причинах развития лейкозов довольно трудно. Вместе с тем существует ряд факторов риска, для которых установлена определенная связь с возникновением заболевания. Их можно объединить в несколько групп:

1. Физические факторы. Прежде всего, к ним относится ионизирующее излучение. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, выживших после атомной бомбардировки 1945 г., частота возникновения лейкемии была существенно выше, чем в других городах Японии. Также роль облучения в развитии лейкозов была доказана в эксперименте на животных.

2. Химические вещества. Было установлено, что в ряде случаев возникновение лейкозов связано с воздействием на организм тех же веществ, которые могут играть роль в развитии других злокачественных новообразований: метилхолантрен, бензпирен, нитраты, пестициды, ароматические углеводороды, а также некоторые лекарственные препараты (левомицетин, цитостатики и др.).

3. Биологические факторы. Пациенты, страдающие некоторыми формами лейкозов, являются носителями определенных вирусов. Так, например, при лимфоме Беркитта практически во всех случаях у больных обнаруживается вирус Эпштейна—Барр, являющийся возбудителем инфекционного мононуклеоза.

Последний представляет собой инфекционное заболевание, как правило не имеющее при обычном течении серьезных последствий для организма.

Также известно, что такое заболевание, как Т-клеточная лейкемия — лимфома взрослых, — вызывается HTLV- в ирусом (от англ, human T-lymphocyte virus), относящимся к семейству ретровирусов.

4. Генетические факторы. Ряд форм лейкозов имеет наследственную предрасположенность, что подтверждается случаями аналогичных заболеваний у родственников.

Говоря о патогенезе опухолей кроветворной системы, следует прежде всего отметить, что роль перечисленных выше факторов риска удается установить лишь у незначительного числа пациентов.

В остальных случаях заболевание возникает спонтанно, т. е. без четко установленной связи с причинным фактором.

При этом непосредственный механизм, приводящий к появлению лейкозной клетки, известен — это мутация.

Последняя, как правило, возникает в геноме полипотентной клетки кроветворной системы, приобретающей в результате этого опухолевые свойства, а именно способность к бесконтрольному делению и нарушение процесса дифференцировки (созревания). Все опухолевые клетки являются моно-клональными, т. е. продуктами деления одной злокачественной клетки.

Для некоторых форм лейкемии основным механизмом появления опухолевых клеток служит хромосомная перестройка — транслокация, т. е. перенос части одной хромосомы на другую. Так происходит, в частности, при хроническом миелолейкозе. При этом заболевании в гранулоци-тах обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) — результат переноса части хромосомы с 22-й пары на 9-ю.

Опухолевая прогрессия

На определенной стадии развития лейкоза в клоне лейкозных клеток возможно возникновение новых мутаций, в результате чего появляются опухолевые клетки с более злокачественными свойствами (менее зрелые клетки), которые постепенно вытесняют старые клетки (с менее злокачественными свойствами).

Таким образом, внутри старого клона появляется новый, более агрессивный клон. На этой стадии опухоль становится поликлональной. Клинически опухолевая прогрессия проявляется в виде так называемого властного криза, когда на поздней стадии хронического лейкоза в крови начинают преобладать бластные клетки.

Хронический лейкоз приобретает черты острого.

Особенности кроветворения при лейкозах

1. Нарушение процесса созревания кроветворных клеток (анаплазия). Резкое увеличение доли недифференцированных клеток в костном мозге. Появление незрелых (в том числе бластных) клеток в периферической крови.

2. При многих формах лейкемии развиваются анемия и тромбоци-топения на поздних стадиях заболевания.

3. Появление так называемых экстрамедуллярных очагов кроветворения, когда клетки крови начинают появляться не в костном мозге, а в других органах и тканях (например, в селезенке или в стенке кровеносных сосудов.

Основные причины смерти при лейкозах

1. Тяжелая анемия. В большинстве случаев при хронических лейкозах развивается глубокая анемия, которая может стать причиной смерти.

2. Геморрагический синдром.

При многих формах лейкозов отмечается тромбоцитопения, в результате чего даже при незначительном повреждении какого-либо кровеносного сосуда возникают тяжелые кровотечения или кровоизлияния (например, желудочно-кишечное кровотечение или кровоизлияние в головной мозг).

Геморрагическим осложнениям лейкозов также способствует появление упомянутых выше экстрамедуллярных очагов кроветворения в стенке кровеносных сосудов, в результате чего они становятся особенно хрупкими и легко подвергаются сквозному разрыву.

3. Вторичные инфекции. При лейкемиях количество лейкоцитов в периферической крови может достигать очень высокого уровня. Однако большая часть этих клеток не созревает до своих конечных форм. Такие незрелые клетки не в состоянии выполнять свою защитную функцию, что проявляется в виде резко повышенной восприимчивости организма к любым инфекциям.

4. Тромбоэмболические осложнения. При некоторых формах лейкозов, сопровождающихся тромбоцитемией, полицитемией и др., значительно увеличивается гематокрит и количество тромбоцитов в единице объема крови, что на фоне даже незначительных изменений в стенке артериальных сосудов приводит к появлению тромбов, их отрыву и переносу с током крови в различные органы.

5. Кахексия. На поздних стадиях развития лейкемии нередко развивается кахексия, т. е. крайняя степень истощения. Вместе с тем как таковая она довольно редко становится непосредственной причиной смерти, поскольку чаще пациенты умирают раньше от причин, указанных в предыдущих пунктах.

Источник: https://medicbolezni.ru/leykozyi-ponyatie-klassifikatsiya-etiologiya-patogenez/

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: