Острый диссеминированный энцефалит

Содержание
  1. Рассеянный энцефаломиелит: симптомы и лечение ОРЭМ
  2. Характеристика
  3. Причины возникновения
  4. Клинические проявления
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Прогноз
  8. Острый рассеянный энцефаломиелит: что это такое и как лечить
  9. Острый рассеянный энцефаломиелит
  10. Механизм развития
  11. Причины
  12. Симптомы
  13. Общемозговые симптомы
  14. Очаговые симптомы
  15. Клиническая картина
  16. Этиологическое лечение
  17. Основное лечение
  18. Симптоматическое лечение
  19. Физиотерапия
  20. Острый диссеминированный энцефаломиелит — причины, симптомы, лечение
  21. Статистика
  22. Локализация
  23. Диагностика 
  24. Лечение 
  25. Прогноз 
  26. Моторика
  27. Рассеянный склероз
  28. Многофазный рассеянный энцефаломиелит
  29. Острый геморрагический лейкоэнцефалит
  30. Экспериментальный аллергический энцефаломиелит
  31. Чем опасен рассеянный энцефаломиелит?
  32. Общие сведения и причины возникновения
  33. Центральный
  34. Полирадикулонейропатия
  35. Оптикоэнцефаломиелит
  36. Стволовой
  37. Миалгический
  38. Диагностика болезни
  39. Народная медицина
  40. Прогнозы и последствия

Рассеянный энцефаломиелит: симптомы и лечение ОРЭМ

Острый диссеминированный энцефалит

Острое течение рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) подразумевает чаще единственную стадию заболевания, которое характеризуется разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. На начальных стадиях клинические проявления напоминают симптомы, типичные для гриппа.

Позже появляется общемозговая и очаговая неврологическая симптоматика. Клиническая картина зависит от локализации и степени повреждения мозгового вещества. Патология чаще диагностируется у детей и пациентов в возрасте до 40 лет.

В 65% случаев в анамнезе выявляется пусковой механизм, фактор, спровоцировавший развитие болезни – чаще вакцинация или перенесенное инфекционное заболевание.

Характеристика

Рассеянный энцефаломиелит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным повреждением мозгового вещества вследствие разрушения миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна. Считается однофазным, однако в клинической практике встречаются случаи рецидивов болезни. Рецидивирующие эпизоды происходят спустя несколько месяцев, проявляются идентичными симптомами.

Рассеянный (диссеминированный) энцефаломиелит, известный так же как ОДЭМ или ОРЭМ, протекает в нескольких вариантах, что обуславливает выделение форм – стволовой энцефалит, церебеллит (поражение структур мозжечка), оптикомиелит (повреждение зрительного нерва), геморрагический лейкоэнцефалит (повреждение белого вещества полушарий).

Рассеянный энцефалит – форма, при которой происходит повреждение вещества головного мозга без вовлечения в патологический процесс спинномозговых структур. Формы ОРЭМ (расшифровка в неврологии – остро протекающий рассеянный энцефаломиелит) в МКБ-10 представлены под кодом «G-36», «G-37» (демиелинизирующие патологии ЦНС).

Не следует путать ОРЭМ с таким заболеванием, как миалгический энцефаломиелит, которое известно так же как синдром, характеризующийся хронической усталостью, не исчезающей даже после продолжительного отдыха. Миалгический энцефаломиелит возникает как следствие нарушений в работе вегетативного отдела нервной системы.

Развитие патологии происходит под воздействием провоцирующих факторов, таких как дефицит нутриентов, пищевая аллергия, интеллектуальные и психоэмоциональные перегрузки. В патогенезе участвуют иммунологические нарушения. Симптомы миалгического энцефаломиелита включают боль в зоне головы, ощущение усталости независимо от продолжительности отдыха.

Другие признаки: сонливость днем, повышенная утомляемость, раздражительность, снижение настроения, болезненные ощущения в области мышц не выясненной этиологии.

Больные долго не могут уснуть вечером из-за нервного перенапряжения, часто страдают от аллергических реакций и респираторно-вирусных инфекций.

Инфекционный энцефаломиелит обусловлен проникновением или реактивацией инфекционных агентов, чаще вирусов.

Причины возникновения

Диссеминированный энцефаломиелит, протекающий в острой форме, относится к аутоиммунным заболеваниям, которые развиваются вследствие нарушений в работе иммунной системы организма. Аутоиммунные реакции провоцируют продукцию антигенов миелина, что приводит к разрушению защитного миелинового слоя. Провоцирующие факторы: инфекционное поражение ЦНС, вакцинация.

ОРЭМ – это болезнь, которая часто коррелирует с инфекционными поражениями, что обуславливает необходимость тщательного изучения недавнего анамнеза. Болезни, которые чаще всего ассоциируются с возникновением ОРЭМ – краснуха, грипп типа A и B, цитомегаловирус, вирус простого герпеса 1-го типа. Считается, что любой возбудитель инфекции может спровоцировать впоследствии развитие ОРЭМ.

Частота возникновения ОРЭМ на фоне вакцинации составляет 1-2 случая на 1 млн. прививок. Патология чаще возникает вследствие вакцинации против кори, оспы, гриппа, краснухи. У детей в 5% случаев выявляется обусловленность вакцинацией, проведенной в период до 30 предшествующих дней. Следует учитывать, что польза вакцинации значительно превышает риск возникновения поствакцинальной формы ОРЭМ.

Рассеянный энцефаломиелит – это такое заболевание, которое развивается как самостоятельная нозологическая форма, или протекает в сочетании с другими демиелинизирующими заболеваниями, что вызывает сложности при дифференциальной диагностике. Часто патология сочетается с рассеянным склерозом (демиелинизирующее поражение нервной ткани), васкулитами (воспаление сосудистых стенок аутоиммунного генеза).

Клинические проявления

Аутоиммунный энцефаломиелит – демиелинизирующее заболевание, которое приводит к нарушению целостности миелинового слоя, окружающего нервные волокна. Основной признак болезни – синдром энцефалопатии.

У взрослых пациентов дебют патологии проявляется нарушением речи (афазия), поведенческими, когнитивными (апраксия – утрата способности планировать и следовать пунктам плана) и моторными (парезы – ослабление мышц) расстройствами.

Патология чаще диагностируется у детей в возрасте до 8-10 лет, реже выявляется у взрослых и пожилых людей. На начальной стадии клиническая картина разворачивается на протяжении 4-7 суток.

Дебютные проявления часто включают лихорадку и недомогание, что отличает ОРЭМ от рассеянного склероза.

При появлении симптомов рассеянного энцефаломиелита, нужно обратиться к врачу, который назначит диагностическое обследование и лечение. Начальные признаки:

  1. Повышенная раздражительность, вспыльчивость.
  2. Вялость, апатия, равнодушие к окружающей действительности.
  3. Расстройство речи.
  4. Слабость в конечностях.
  5. Парестезия (покалывание, жжение), чувство онемения в области конечностей.
  6. Ухудшение остроты зрения.
  7. Эпизоды помрачения и потери сознания.

В анамнезе часто выявляются недавно перенесенные заболевания – ОРВИ, ангина (инфекционное поражение небных миндалин), грипп.

В клинической практике встречаются случаи ОРЭМ, которые дебютируют депрессивным состоянием, корсаковским синдромом (нарушение памяти на события настоящего, дезориентация в пространстве), остро протекающим психозом.

Симптоматика дополняется эпизодами галлюцинаций, эпизодическими поведенческими нарушениями.

В клинической картине рассеянного энцефаломиелита обязательно присутствуют проявления энцефалопатии и общемозговые симптомы (боль в зоне головы, тошнота, сопровождающаяся приступами рвоты). Энцефалопатия проявляется снижением уровня сознания и поведенческими нарушениями. Расстройства психики наблюдаются чаще у пожилых людей, проявляются галлюцинациями и бредом.

Диагностика

Диагноз РЭМ ставят на основании данных анамнеза, клинических проявлений и результатов инструментального исследования. В ходе исследования в формате МРТ выявляются очаги поражения структур головного мозга крупных размеров разной локализации.

Статистика показывает, очаги чаще располагаются в области мозгового ствола (около 55% случаев), таламуса (около 40% случаев), базальных ганглиев (около 40% случаев), мозжечка (около 40% случаев), спинного мозга (около 28% случаев). Диагностические критерии:

  • Впервые появившееся мультифокальное (многоочаговое) повреждение тканей ЦНС демиелинизирующего характера предположительно воспалительного генеза.
  • Энцефалопатия (нарушение функций мозга), не объясняющаяся наличием лихорадки.
  • Специфические паттерны, выявляющиеся в ходе МРТ (очаги повреждения нервной ткани с размытыми границами диаметром больше 1-2 см). Выявляется преимущественно поражение белого вещества, реже серого вещества (таламус, базальные ганглии).
  • Отсутствие новых клинических проявлений и МР-признаков спустя 3 месяца от дебюта заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, рассеянного склероза, васкулита и других заболеваний.

В случае с менингитом и энцефалитом наблюдается общеинфекционный синдром (чувство озноба, повышение показателей температуры тела), в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения (цитоз – повышенное в сравнении с нормой содержание клеточных элементов), указывающие на инфекционное поражение.

Рассеянный энцефаломиелит в отличие от рассеянного склероза сопровождается эпизодами изменения сознания, лихорадкой, вялыми параличами, радикулопатией (повреждение окончаний спинномозговых нервов).

Опасна неточная постановка дифференциального диагноза при подозрении на рассеянный склероз и ОРЭМ.

Неточность возможна в случаях, когда течение ОРЭМ носит рецидивирующий характер, а РС начинается с тяжелого эпизода демиелинизации и клиническая картина напоминает проявления ОРЭМ.

Необходимо дифференцировать ОРЭМ от мультифокальной лейкоэнцефалопатии прогрессирующего течения. Некорректная диагностика в этом случае может привести к смерти больного.

Например, проведение иммуносупрессивной терапии в рамках лечения ОРЭМ при мультифокальной энцефалопатии, которая развивается на фоне реактивации полиомавируса, JC-вируса, приводит к быстрому прогрессированию болезни и летальному исходу.

Консультация офтальмолога показана при наличии зрительной дисфункции, инфекциониста – при подозрении на инфекцию ЦНС или в случае подтвержденного сопутствующего инфекционного процесса (например, урологические инфекции). Консультацию нейрохирурга назначают для исключения объемных образований (очаги геморрагии, опухолевые процессы) в мозговом веществе.

Лечение

Амбулаторное лечение рассеянного энцефаломиелита в период до госпитализации предполагает устранение проявлений – гипертермии (повышение показателей температуры тела), психомоторного возбуждения. В первом случае назначают жаропонижающие средства (Парацетамол, Ибупрофен), во втором – седативные препараты (Вальпроевая кислота, Галоперидол).

Для коррекции эпилептических приступов назначают противосудорожные препараты (Диазепам). В случаях повторных приступов рвоты показаны противорвотные средства (Метоклопрамид). Патогенетическая фармацевтическая терапия проводится глюкокортикоидами (Метилпреднизолон, Дексаметазон). При наличии положительной динамики длительность курса терапии Преднизолоном составляет около 3-6 недель.

При отсутствии положительной динамики назначают плазмаферез (аппаратная процедура забора, очистки крови и последующего возвращения в кровоток) или ВВИГ (внутривенная терапия иммуноглобулинами – поликлональными антителами класса IgG, получаемыми из донорской крови). При наличии положительной динамики назначают дополнительные курсы терапии поликлональными антителами.

Статистика показывает, в большинстве случаев (больше 75% случаев) наблюдается положительный терапевтический эффект на лечение иммуномодулирующими препаратами.

При отсутствии улучшений назначают препараты из группы цитостатиков (Митоксантрон, Циклофосфамид) – противоопухолевых средств с иммуносупрессивным действием (подавляют иммунные реакции).

Антибактериальную терапию проводят при выявлении сопутствующих инфекций.

Немедикаментозные методы терапии включают предотвращение попадания рвотных масс в пути дыхательной системы – показано укладывание пациента на бок.

Голову больного располагают на возвышении по отношению к туловищу. При нарушении функции дыхания пациент подключается к аппарату вентиляции легких. Лечение проводится в неврологическом отделении.

Показания для проведения мероприятий интенсивной терапии:

  1. Нарастающие признаки отека вещества головного мозга.
  2. Снижение уровня сознания (сопор, кома).
  3. Выраженный неврологический дефицит.
  4. Гемодинамические нарушения.
  5. Дыхательная недостаточность.

В острый период контролируют витальные функции и показатели внутричерепного давления. Статистика показывает часто встречающееся существенное повышение (свыше 40 см. вод. ст.) показателей ВЧД особенно у пациентов детского возраста.

О положительных результатах терапии судят по стабилизации состояния пациента, уменьшению степени выраженности или устранению неврологических симптомов.

В период реабилитации при сохранении двигательных нарушений рекомендованы процедуры физиотерапии, массаж, лечебная физкультура.

Прогноз

Демиелинизирующий энцефаломиелит характеризуется преимущественно монофазным течением. Прогноз болезни составляется индивидуально с учетом степени поражения вещества мозга и характера проявлений.

В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный – неврологическая симптоматика регрессирует в течение 3 месяцев от начала болезни.

В 15-30% случаев наблюдается фульминантное (молниеносное) течение ОРЭМ, что требует экстренной госпитализации.

Уровень летальности составляет около 3-10% среди всех пациентов с диагностированным ОРЭМ. Показатель летальности повышается до 25% в группе больных, которые нуждаются в госпитализации и интенсивной терапии.

В некоторых случаях возможны рецидивы болезни или трансформация в рассеянный склероз.

Риск трансформации в рассеянный склероз в группе детей, перенесших эпизод ОРЭМ, составляет около 21-50%, чаще ассоциируется с инфицированием вирусом Эпштейна-Барра.

Последствия рассеянного энцефаломиелита, протекающего в острой форме, связаны с остаточными неврологическими нарушениями. У 20% больных после успешного лечения сохраняются симптомы – расстройство чувствительности, парезы конечностей, ухудшение остроты зрения. Уровень инвалидизации понижается в случаях своевременной, корректной диагностики и адекватной терапии.

Остро протекающий рассеянный энцефаломиелит – это болезнь, обусловленная нарушениями в работе иммунной системы организма, что определяет тактику лечения.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/rasseyannyy-entsefalomielit

Острый рассеянный энцефаломиелит: что это такое и как лечить

Острый диссеминированный энцефалит

По мере развития болезни отмечается возникновение симптомов, свидетельствующих об инфекционном процессе, связанных с наличием общемозговых и очаговых поражений.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Болезнь часто возникает у детей и подростков. На ранних этапах развития нужно дифференцировать его от рассеянного склероза. Основное условие для определения диагноза – отсутствие признаков демиелинизации до текущего эпизода (кроме рецидива).

Характеризует рассеянный энцефаломиелит образованием участков воспаления в разных частях спинного и головного мозговых отделов. Заболевание протекает в острой форме – достаточно быстро развивается и, в зависимости от причины, его вызвавшей, характера процесса, своевременно начатого лечения, завершается выздоровлением, парализацией или смертью.

На протяжении долгого времени считалось, что болезнь рассеянного типа проявляется лишь однажды, однако исследователи пришли к выводу о вероятности возникновения рецидивов. Они проявляются в демиелинизации, а также появлении новых признаков.

В последнем случае говорят о мультифазном остром рассеянном энцефаломиелите. При повторных атаках на миелиновую оболочку – о возвратном ОРЭМ. Последняя форма встречается чаще всего.

Количество рецидивов достигает четырех, причем некоторые из них появляются после долгих эпизодов ремиссии.

Локализация заболевания позволяет выделить несколько его видов:

  1. Энцефаломиелополирадикулит. Характеризуется поражением всех отделов ЦНС.
  2. Полиэнцефаломиелит. Воспаление возникает преимущественно в сером веществе.
  3. Оптикоэнцефаломиелит. Поражение включает зрительные нервы.
  4. Диссеминированный. Небольшие очаги обнаруживаются в разных отделах ЦНС.

При развитии самостоятельной болезни говорят о первичной форме. Рассеянный энцефаломиелит, возникающий вследствие другой патологии, — вторичный.

Механизм развития

Патогенез сходен с рассеянным склерозом. Под воздействием инфекции происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов. Ее основная функция – передача нервных импульсов. Состоит преимущественно из белка и липидов.

Под воздействием инфицирующего фактора или вакцины происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки. Ее белки организмом воспринимаются как чужеродные, имеющие патологический характер.

В результате появляется набухание, отечность миелина, его распад и исчезновение под воздействием фагоцитов. На месте исчезнувших нейронов со временем разрастается глиальная ткань. Длинные отростки нейронов, аксоны, при этом не страдают.

Причины

В основе развития острого рассеянного энцефаломиелита лежат вирусные, бактериальные инфекции. В некоторых случаях заболевание имеет поствакцинальную этиологию. Примерно в 30% случаев вызывает его вирус острого энцефаломиелита человека.

К вирусам, которые его вызывают, относят: корь, ветряную оспу, паротит, герпес, грипп, Коксаки, ВИЧ, цитомегаловиурс. Вирусную природу имеет миалгический энцефаломиелит.

Появляется заболевание вследствие введения вакцины против дифтерии, ветряной оспы, столбняка, паротита, полиомиелита. Возникает оно также после вакцинации от бешенства.

Развивается рассеянный энцефаломиелит у 0,1% пациентов, которым ввели вакцину, и составляет всего 5% заболевших. Важным провоцирующим фактором является не инфекция, а ткани центральной нервной системы, содержащиеся во вводимом препарате.

Реже отмечают бактериальную природу болезни. К ней ведут бактерии микоплазма, хламидии, стрептококки, бореллии, лептоспироз.

Большинство ученых склоняются к тому, что бактерии, вирусы и вакцина лишь провоцируют рассеянный энцефаломиелит. Для развития болезни необходима генетическая предрасположенность.

Среди факторов, облегчающих ее появление, отмечают стрессы, тяжелую физическую нагрузку, детский возраст.

Симптомы

На начальных этапах развития острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются проявления обычного инфекционного заболевания: повышается температура, появляется боль в голове, мышцах, больного начинает тошнить.

В течение нескольких дней появляется и нарастает неврологическая симптоматика. Выделяют отдельно общемозговой и очаговый характер рассеянного энцефаломиелитного поражения.

Общемозговые симптомы

В остром периоде наиболее ярко проявляются симптомы общемозгового характера. В это время сложно отграничить их от признаков других заболеваний, например, рассеянного склероза.

Появляется рвота, не связанная с приемом пищи и не облегчающая состояние больного. Возникают судорожные явления, напоминающие приступы эпилепсии – человек теряет сознание, его тело вытягивается в струнку, содрогается.

У детей часто отмечается расстройство сознания. Они падают в обморок, который подчас переходит в кому. Отмечается появление галлюцинаций, бреда, ощущения оглушенности.

Мышцы шеи становятся ригидными. Больные держат голову в одном положении, не могут ею двигать. Наблюдается синдром Брудзинского – при подтягивании к груди подбородка происходит непроизвольное сгибание коленей.

Многие испытывают серьезные психоэмоциональные проблемы, обнаруживают склонность к депрессии, резким переменам настроения.

Очаговые симптомы

Неврологический статус дополняется признаками поражения пирамидной системы. Наблюдается полная обездвиженность конечностей. Этот симптом встречается более чем в 75% случаев.

Парализация отмечается в разных участках – ее локация зависит от расположения очага воспаления.

Среди других симптомов отмечаются:

  1. Атаксия. Нарушение координации движений при сохранной силе мускулатуры. Больной не выполняет просьбу поднести палец к носу.
  2. Произвольные движения глаз. Возникают подрагивания, взор обращен в одну сторону.
  3. Расстройства зрения. Наблюдаются примерно в 30% случаев. Снижается острота, широта. Возникает двоение, перед глазами выстилается пелена, туман. В редких случаях возможна полная слепота.
  4. Нарушения речи. Она становится смазанной, нечленораздельной. Человек теряет способность подбирать слова, не может выразить то, что хотел сказать.
  5. Уменьшение чувствительности. Появляется чувство жжения, онемения, ползания мурашек. Человек теряет способность ощущать прикосновение, горячее, холодное.
  6. Нарушение глотания. Часто больной не может глотать.
  7. Утомляемость. Больные устают даже после небольшой нагрузки.

У подавляющего большинства страдающих рассеянным энцефаломиелитом симптомы исчезают спустя несколько недель. Предсказать рецидив не представляется возможным.

Однако в некоторых случаях через три месяца после исчезновения признаков заболевания они могут появиться вновь.

Если новые симптомы энцефаломиелита не появляются, а на МРТ обнаруживается увеличение старых очагов, говорят о возвратной форме. Рецидив происходит через месяц после отмены гормональной терапии.

В такой же период времени прогрессирует мультифазный рассеянный энцефаломиелит. Возникают новые клинические признаки, на МРТ обнаруживаются новые участки воспаления. Старые при этом исчезают.

Клиническая картина

По результатам данных, полученных после проведения магнитно-резонансной томографии, у человека, страдающего рассеянным энцефаломиелитом, обнаруживается большое количество асимметричных очагов поражения с плохо очерченными краями разного размера. Расположены они преимущественно в белом мозге. Реже встречается один большой пораженный участок. Достаточно часто очаги обнаруживаются в сером веществе. Их находят в зрительном ядре, подкорковых ядрах, в редких случаях – в мозолистом теле.

Кроме очагов воспаления маленького размера, отмечаются большие по площади, сливающиеся, напоминающие опухоли, реже – с кровоизлияниями.

Прогноз развития заболевания не зависит от клинической картины. В большинстве случаев отек спадает, утраченные функции восстанавливаются.

Примерно у четверти больных участки демиелинизации находят в спинном мозге. Расположены они в основном в грудном отделе, чаще характеризуются большим размером.

Этиологическое лечение

Противовирусная терапия назначается при постановке диагноза «миалгический энцефаломиелит». Справиться с бактериальной инфекцией позволяют антибиотики пенициллиновой, цефалоспориновой группы, аминогликозиды.

Для борьбы с поствакцинальной патологией используют антигистаминные препараты.

Основное лечение

Непосредственно для лечения миелита используют глюкокортикостероиды, как и при других формах рассеянных поражений демиелинизирующего характера. Гормональную терапию проводят в течение 1-1,5 месяцев.

В тяжелых ситуациях или при невозможности использовать кортикостероиды назначается плазмаферез. Во время процедуры очищается кровь от токсинов, остатков клеток, антител. На начальных стадиях болезни проводят витаминотерапию.

Симптоматическое лечение

Предотвратить мозговой отек позволяет применение Диакарба, магнезии.

При нарушении мочеиспускания используют катетеры, промывание растворами, уменьшающими вероятность возникновения инфекции. Запоры – показание для регулярного использования клизм.

Снизить спазмы, напряжение мышц помогут миорелаксанты, например, Мидокалм. Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные препараты – Пирацетам, Ноотропил.

При серьезных психоэмоциональных нарушениях назначают антидепрессанты, седативные препараты.

Физиотерапия

Массаж применяется для улучшения кровоснабжения, нормализации клеточного обмена веществ, снятия или, наоборот, повышения тонуса мышц.

При параличах и парезах показана транскраниальная магнитная стимуляция. Активизируются двигательные мозговые центры, что ведет к улучшению проводимости импульсов от нейронов к органам и обратно.

Электрическая миостимуляция оказывает воздействие на мышцы больного, провоцируя их сокращение. В результате нормализуются обменные процессы, восстанавливается ткань мышц, улучшается функционирование нервной системы.

Всем больным рассеянным энцефаломиелитом рекомендуется проведение лечебной физкультуры. Упражнения направлены на улучшение кровоснабжения, восстановление мышц. Комплекс элементов подбирается в зависимости от состояния человека.

Для уменьшения тонуса мышечных тканей используют теплые ванны с эфирными маслами, горчицей, скипидаром. Вода расслабляет, способствует улучшению кровотока, восстанавливает поврежденные ткани нервов.

Острый диссеминированный энцефаломиелит — причины, симптомы, лечение

Острый диссеминированный энцефалит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) или демиелинизирующий энцефаломиелит является редким аутоиммунным заболеванием, отмеченным внезапной широко распространенной атакой воспаления в головном и спинном мозге .

ОДЭМ атакует центральную нервную систему и повреждает ее миелиновую изоляцию, что в результате разрушает белое вещество .

 Это часто срабатывает после того, как пациент получил вирусную инфекцию или, возможно, чрезвычайно редко специфические неплановые прививки.

Статистика

Уровень заболеваемости составляет около 8 на 1 000 000 человек в год.  Большинство зарегистрированных случаев у детей и подростков , со средним возрастом от 5 до 8 лет.  Болезнь поражает мужчин и женщин почти одинаково.

 Смертность может достигать 5%; однако полное восстановление наблюдается в 50-75% случаев с увеличением выживаемости до 70-90% с показателями, включая незначительную остаточную инвалидность.

 Среднее время для восстановления после вспышек ОДЭМ составляет от одного до шести месяцев.

Локализация

ОДЭМ производит множественные воспалительные поражения в головном и спинном мозге , особенно в белом веществе . Обычно они встречаются в подкорковом и центральном и кортикальном, перивентрикулярном серо-белом соединении обоих полушарии, мозжечка, ствола головного и спинного мозга.

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами ОДЭМ, заболевание называется рецидивирующим рассеянным или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (MДЭМ). Кроме того, описывается фульминантный курс у взрослых.

Диагностика 

В настоящее время общепринятым стандартом для определения клинического случая является издание, опубликованное Международной исследовательской группой МСЭ в 2007 году.

Лечение 

Никаких контролируемых клинических испытаний не проводилось на лечении ОДЭМ, но агрессивная терапия, направленная на быстрое снижение воспаления ЦНС, является стандартным.

 Широкое признание первой линии — это высокие дозы внутривенных кортикостероидов, такие как метилпреднизолон или дексаметазон, а затем 3-6 недель постепенно более низких доз пероральных преднизолона . Пациенты, получавшие гормоны, показали лучшие результаты, чем при лечении дексаметазоном.

 При терапии продолжительностью менее трех недель наблюдается более высокая вероятность рецидивов и тенденция низких результатов.

 Другие противовоспалительные и иммуносупрессивные терапии показали благотворное действие, например, плазмафереза, высокие дозы внутривенного иммуноглобулина, митоксантрон аициклофосфамид. Они считаются альтернативными методами лечения, если кортикостероиды не могут использоваться или не проявляют эффекта.

Имеются некоторые свидетельства того, что пациенты реагируют на комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулинов, если препараты не эффективны ни по отдельности. При исследовании 16 детей с ОДЭМ 10 полностью восстанавливались после приема высоких доз стероидов. Зафиксирован один серьезный случай, когда не было положительной реакции на гормоны.

Полностью восстановленные пациенты — в пяти самых сложных инцидентах — с ОДЭМ и тяжелой периферической невропатией. Лечились комбинированным высокодозным метилпреднизолоном и иммуноглобулином, 2 оставались параплегическими, у одного были моторные и когнитивные недостатки, а два были восстановлены.

 Недавний обзор лечения IVIg ОДЭМ (из которого в предыдущем исследовании составлял основную часть случаев) показал, что 70% детей полностью восстановились после кортикостероидов При исследовании взрослых выявлено, что препарат кажется более эффективным при терапии сенсорных и моторных нарушений, в то время как стероиды кажутся более действенным при лечении познания и сознания.

  Это же исследование показало, что один субъект, 71-летний мужчина, который не ответил на стероиды, отреагировал на лечение через 58 дней после начала заболевания.

Прогноз 

Полное выздоровление наблюдается в 50-70% случаев, от 70 до 90% восстановления с некоторой незначительной остаточной недееспособностью (обычно оценивается с использованием таких мер, как mRS или EDSS ), среднее время составляет от одного до шести месяцев.  Смертность может достигать 5%.

  Более плохие результаты связаны с невосприимчивостью к стероидной терапии, необычно тяжелыми неврологическими симптомами или внезапным началом. Дети имеют более благоприятные результаты, чем взрослые, а случаи без лихорадки — худшие показатели.

 Последний эффект может быть вызван либо защитными свойствами, либо что диагноз и лечение диагностируется быстрее, когда она присутствует.

Моторика

По оценкам, моторный дефицит остается примерно в 8-30% случаев, диапазон тяжести от легкой неуклюжести до атаксии и гемипареза.

Рассеянный склероз

Хотя ОДЭМ и РС включают аутоиммунную демиелинизацию, они различаются по многим клиническим, генетическим, визуализирующим и гистопатологическим аспектам. Некоторые авторы считают, что РС и ее пограничные формы составляют спектр, отличающийся только хроничностью, тяжести и клиническим течением, тогда как другие считают их дискретно разными заболеваниями.

Как правило, ОДЭМ появляется у детей после антигенного заражения и остается монофазным. Тем не менее, ОДЭМ происходит у взрослых, а также может быть клинически многофазным.

Проблемы для дифференциальной диагностики увеличиваются из-за отсутствия согласия для определения рассеянного склероза.

  Если бы РС идентифицировался только путем разделения во времени и пространстве демиелинизирующих поражений, как это делал Макдональд, этого было бы недостаточно,  поскольку некоторые случаи ОДЭМ удовлетворяют этим условиям.

 Поэтому некоторые авторы предлагают установить разделительную линию в виде повреждений вокруг вен.

Патология ОДЭМ очень похожа на РС с некоторыми отличиями. Признаком ОДЭМ является перивенулярное воспаление с ограниченными «рукавами демиелинизации». Тем не менее, РС-подобные бляшки (конфлюентная демиелинизация) могут появиться.

Бляшки в белом веществе в РС резко очерчены, а глиальный шрам в ОДЭМ — гладкий. Аксоны лучше сохраняются при поражении ОДЭМ. Воспаление широко распространено и плохо определено и РС они расположены вокруг вен, но не так резко.

Тем не менее, совместное появление perivenous и конфлюентной демиелинизации у некоторых индивидуумов предполагает патогенное перекрытие между острым диссеминированным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом, ошибочной классификацией с биопсией или даже посмертным  ОДЭМ у взрослых может прогрессировать до РС.

Многофазный рассеянный энцефаломиелит

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами, заболевание называется рецидивирующим или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (МДЭМ).

Был описан еще один вариант ОДЭМ у взрослых —  молниеносный распространенный энцефаломиелит, и, как сообщается, он был клинически ОДЭМ, но демонстрировал РС-подобные повреждения при аутопсии. Классифицирован внутри противовоспалительных демиелинизирующих заболеваний.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Также известный как острая некротизирующая энцефалопатия (НЭ), геморрагический энцефаломиелит (ОГЭ), некротический геморрагический лейкоэнцефалит (ANHLE), синдром Уэстон-Херста или болезнь Херста, является гиперактивным и часто смертельным формы ОДЭМ. Характеризуется некротизирующим васкулитом и кровоизлияния, и отеками.

  Смерть распространена в первую неделю и составляет около 70%. Зафиксированы благоприятные результаты после агрессивного лечения кортикостероидами, иммуноглобулинами, циклофосфамидом и плазменным обменом.

  Около 70% выживших проявляют неврологический дефицит, но некоторые оставшиеся в живых продемонстрировали удивительно хорошие паказатели, учитывая величину затронутого белого вещества.

Это заболевание было иногда ассоциируется с язвенным колитом и болезнью Крона, малярии, сепсиса, связанных с отложением иммунных комплексов, метанол отравления.

Экспериментальный аллергический энцефаломиелит

Представляет собой животную модель воспаления ЦНС и демиелинизации, которая часто используется для исследования потенциальных методов лечения РС. Острая однофазная болезнь намного больше похожа на ОДЭМ, чем на РС.

Врач невролог Махеев Константин Олегович.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/acute-disseminated-encephalomyelitis.html

Чем опасен рассеянный энцефаломиелит?

Острый диссеминированный энцефалит

Опасная патология, которая может вызвать поражение спинного и головного мозга – рассеянный энцефаломиелит (РЭМ). Данный недуг является демиелинизирующей болезнью, поражающей как центральную, так и периферическую нервную систему.

Общие сведения и причины возникновения

Так что же это такое – РЭМ? Острый рассеянный энцефаломиелит характеризуется выработкой антител в организме человека, которые начинают уничтожать миелиновую оболочку головного и спинного мозга. В результате такой атаки, все пораженные участки прекращают свое нормальное функционирование.

Данный недуг является не просто опасным, а смертельно опасным и требует пристального внимания.Миелиновая оболочка – защитный слой, который окружает волокна периферической и центральной нервной системы

Первые упоминания болезни под названием острый рассеянный энцефаломиелит датируются 1767 годом.

Именно тогда, английский специалист связал ветряную оспу и возникающие после нее последствия с данным заболеванием.

Если сравнивать рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз, то они имеют много общего, но это далеко не одно и то же.

Так, в случае с РЭМ, как и при склерозе в основе недуга лежат защитные реакции организма, возникающие на антигены миелина.

Отличие рассеянного энцефаломиелита от рассеянного склероза в том, что для РЭМ характерно одно обострение за весь период болезни, в то время, как при рассеянном склерозе подобные обострения имеют хроническое течение.

Важно понимать, что рассеянный энцефаломиелит(РЭМ) и рассеянный склероз(РС) взаимосвязаны, так как существует вероятность преобразования РЭМ в РС.

В чем же причина возникновения РЭМ? На этот вопрос до сих пор нет однозначного ответа, но многие факторы указывают на ее вирусный характер.

Снимок головного мозга при РЭМ

Было большое количество попыток, выявить вирус энцефаломиелита, однако в результате них было установлено, что не у всех заболевших имелся данный вирус, получивший название вирус ОРЭМ. Некоторые больные приобретали острый рассеянный энцефаломиелит после перенесенного заболевания вирусного характера, к таким относят:

  • ветрянка;
  • краснуха;
  • корь;
  • мононуклеоз;
  • ОРВИ;
  • герпетическая инфекция.

Кроме того, РЭМ может развиваться на фоне вакцинации от:

  • бешенства;
  • коклюша;
  • дифтерии;
  • кори;
  • гриппа.

Имеет место случаи развития болезни на фоне:

  • токсоплазмоза;
  • хламидиоза;
  • риккетсиоза;
  • микоплазменной пневмонии.

Кроме того, встречались случаи развития РЭМ после черепно-мозговой травмы, аллергических реакций снижения реактивности организма.

Когда затронут спинной мозгРеактивность организма – свойство организма, как целого отвечать изменениям жизнедеятельности на воздействия окружающей среды.

Центральный

Данный тип болезни развивается при поражении участков головного мозга и характеризуется:

  • затруднение речи;
  • паралич туловища;
  • парезы конечностей;
  • судороги (эпилептический припадок).

Полирадикулонейропатия

Данный тип болезни встречается в том случае, если вирус энцефаломиелита затронул участки спинного мозга и исходящие из него нервные корешки. Симптомы, характерные для данного заболевания:

  • снижение болевого порога;
  • острая боль в позвоночнике;
  • недержание мочи или кала;
  • изменения кожи.

Оптикоэнцефаломиелит

Наблюдается при поражении зрительного нерва, и включает:

  • ухудшение зрения;
  • боль в глазах, при вращении глазными яблоками;
  • наличие «пелены» перед глазами.

Стволовой

Данный тип болезни имеет много общего с центральным, так как в данном случае задет головной мозг, однако, не весь, а лишь ядра черепно-мозговых нервов. Для недуга характерны:

  • неврит лицевого нерва;
  • затруднение глотательных функций;
  • затруднение дыхательных функций.

Миалгический

Миалгический энцефаломиелит или по-другому синдром послевирусной усталости, характернее специфическими симптомами:

  • утомляемость;
  • депрессивное состояние;
  • боль в плечах;
  • перемена настроения;
  • боли в мышцах;
  • нарушение работы желудочно-кишечного-тракта.

Развитие заболевание происходит на фоне прививок или в результате вирусного заболевания.

Смотреть видео: на пути к выздоровлению от острого рассеяного энцефаломиелита

Диагностика болезни

Рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз имеют много общего, в том числе и на диагностическом уровне. Помимо склероза, острый энцефаломиелит имеет сходство с такими болезными, как:

  • энцефалит;
  • вирусный менингит;
  • поперечный миелит;
  • опухоль головного мозга;
  • склероз Бало;
  • системный васкулит.

Для диагностики применяют:

  • анализ спинномозговой жидкости;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • офтальмоскопия;
  • периметрия.

Дополнительно возможна консультация у окулиста.

В ходе забора спинномозговой жидкости доктор обращает внимание на то, под каким давление вытекает жидкость. В том случае, если жидкость бьет струей, можно говорить о наличии болезни.

Помимо прочего, повышенное количество белка косвенно указывает на наличие такой болезни, как энцефаломиелит острый, но диссеминированный не всегда вызывает повышение белка в спином мозге, поэтому исследование проводится комплексно.

Так, в ходе проведения МРТ или КТ диагностики определяют характер поражения белого и серого вещества головного мозга, а также обширность участка. Как правило, участки поражения большой формы характерны для острого энцефаломиелита.

МРТ диагностика показана лицам, переболевшим РЭМ. Так, через полгода необходимо проведение повторного исследования, так как в случае повторного выявления симптомов болезни речь идет не о РЭМ, а о рассеянном склерозе.

Народная медицина

К большому сожалению, лечение народными средствами данной болезни недопустимо. Естественно, в качестве сопутствующей терапии будет полезно ввести некоторые травы или настойки, но только по рекомендации лечащего специалиста. При подобном недуге лечение народными средствами, исключая общепринятую терапию в 90% случаев приведет к летальному итогу.

Прогнозы и последствия

Как правило, острый энцефаломиелит характеризуется непродолжительным течением 1–2 недели. Однако, при отсутствии надлежащего лечения может привести к необратимым последствиям. Прогноз болезни таков, что 60–70% больных полностью излечиваются от данного недуга, а у оставшихся 40–30% диагностируют неврологические изменения, вплоть до приобретения инвалидности или наступления смерти.

Последствия:

  • парезы конечностей;
  • нарушения зрения и ощущений;
  • бульбарные нарушения (проблемы с глотанием).

Что касается развития болезни в период беременности и после родов, то стоит отметить, что у женщин, переболевших данной болезнью, риск рецидива возрастает после родоразрешения, а в период беременности наоборот, снижается. Для таких случаев рекомендовано повторное проведение МРТ головы и получение консультации у хорошего специалиста.

Итак, диагноз РЭМ не одно и то же, что и рассеянный склероз, но при неблагоприятных условиях может стать им. По этой причине основная рекомендация по лечению данной болезни – не затягивать. Так как последствия могут быть более плачевными. Берегите свое здоровье и не пренебрегайте походами к специалисту.

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/chem-opasen-rasseiannyi-encefalomielit-5dae7b5b1febd400b16d1722

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: