Отсутствие радужки глаза

Содержание
  1. Аниридия: причины, диагностика и лечение отсутствия радужной оболочки глаза
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Формы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. про аниридию
  8. Аниридия зрачка – причины, диагностика и лечение. Московская Глазная Клиника -лучшие специалисты, высокие результаты, доступные цены!
  9. Причины аниридии
  10. Симптомы аниридии
  11. Лечение аниридии
  12. Аниридия – что это такое, отсутствие радужной оболочки глаза
  13. Формы патологического состояния
  14. Причины – подробнее о проблематики патологии
  15. Клиническая картина
  16. Диагностические мероприятия
  17. Радикальное лечение аниридии
  18. О симптоматическом лечении
  19. Аниридия глаз: симптомы и лечение болезни
  20. Причины возникновения
  21. Профилактика
  22. Отсутствие радужной оболочки глаза
  23. Этиология
  24. Проявление
  25. Как диагностируют?
  26. Лечебные мероприятия
  27. Возможные осложнения
  28. аниридия: описание, симптомы и лечение аниридии
  29. Радужка глаза: строение, функции, болезни — “Здоровое око”
  30. Признаки
  31. Общие сведения

Аниридия: причины, диагностика и лечение отсутствия радужной оболочки глаза

Отсутствие радужки глаза

Нередко течение осложняется катарактой, помутнением роговицы, повышением внутриглазного давления и помутнением зрения. Недомогание сочетается с заболеваниями мочеполовой, эндокринной, нервной и пищеварительной систем.

Причины

В 60% случаев болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей страдает аниридией, составляет 50%. В 35% случаев это заболевание органов зрения возникает в результате того, что ген спонтанно мутирует.

Более 80% случаев аниридии связано с повреждением гена РАХ6, который расположен в 11-й хромосоме и отвечает за развитие органов зрения у плода.

Иногда вместе с РАХ6 повреждаются расположенные рядом гены. Тогда аниридия сочетается с дисфункцией других органов или систем и диагностируется как часть WAGR-синдрома или синдрома Гиллеспи.

Известны случаи, когда отрыв радужной оболочки возникает в результате травмы глаз или головы. Это приводит к развитию травматической аниридии.

Симптомы

Ген РАХ6 отвечает за формирование всего глаза. Поэтому кроме недоразвития радужной оболочки отмечаются изменения в других структурах органов зрения (хрусталике, роговице, сетчатке, зрительном нерве). Проявления заболевания и их тяжесть индивидуальны для каждого пациента. Оба глаза при аниридии страдают в равной степени.

Как выглядит «аниридийный» глаз? Цветное кольцо вокруг зрачка отсутствует полностью или сохранено в виде тонкого ободка. Зрачки расширены и практически не реагируют на изменение освещения. У некоторых больных отмечается косоглазие.

Основные симптомы недоразвитой радужной оболочки:

  • Светочувствительность. Из-за отсутствия оболочки зрачок не способен сужаться, тем самым не регулирует поступление света на сетчатку. В связи с этим пациенты крайне чувствительны к яркому свету, бликам от стекол, зеркал, металлических и других блестящих поверхностей. Эти явления вызывают дискомфорт и резь в глазах, ослепляют и приводят к нарушению ориентации. Люди с аниридией плохо переносят быструю смену освещения, резкое включение и выключение света, выход из темного помещения на улицу.
  • Нистагм. Это быстрые непроизвольные движения глазных яблок вверх-вниз или влево-вправо. Движения происходят постоянно и не осознаются самим пациентом, однако из-за них значительно затруднена фокусировка.
  • Снижение остроты зрения. К ней приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь, это недоразвитие глазных структур, особенно макулы (центральной части сетчатки, отвечающей за остроту зрения и распознавание деталей). Усугубляют ситуацию нарастающие со временем помутнение хрусталика (катаракта) и роговицы (кератопатия). Особую опасность представляет глаукома, которая приводит к отмиранию зрительного нерва и полной необратимой слепоте.

На ранних стадиях WAGR-синдрома и синдрома Гиллеспи проявления выражены слабо, поэтому диагностика аниридии затруднена. При синдроме Гиллеспи заболевание сочетается с нарушением координации, вызванным поражением мозжечка (мозжечковая атаксия), умственной отсталостью, опущением века, нарушением слуха, клапанными пороками сердца.

Формы

По происхождению аниридия бывает врожденной или приобретенной (травматической). Врожденную форму принято делить на семейную (наследственную), когда заболевание передается от родителя к ребенку, и ненаследственную (спорадическую), когда больной ребенок рождается у здоровых родителей.

Диагностика

Отсутствие радужной оболочки можно определить при визуальном осмотре. Чтобы оценить состояние всех глазных структур, необходимо провести ряд обследований:

  • оценка остроты зрения (визометрия, скиаскопия, рефрактометрия);
  • исследование бинокулярного зрения;
  • оценка переднего и заднего сегментов глаза (метод бокового освещения, визуализация в проходящем свете, биомикроскопия, гониоскопия);
  • офтальмоскопия (оценка состояния глазного дна);
  • измерение внутриглазного давления.

Эти исследования должны проводиться при каждом посещении офтальмолога.

Ключевая роль в диагностике аниридии принадлежит генетическим анализам. К ним относят Fish-тест для исключения WAGR-синдрома и тест для установления типа мутации в гене РАХ6. Все пациенты, которые не прошли генетическое обследование, должны делать УЗИ почек 1 раз в 3 месяца.

При наличии показаний стандартное обследование может быть расширено дополнительными тестами:

  • оптическая когерентная томография;
  • ультразвуковая биомикроскопия;
  • зрительные вызванные потенциалы;
  • определение полей зрения (при диагностированной глаукоме);
  • топография роговицы.

Лечение

Пациентам с аниридией проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию имеющихся нарушений и предупреждение осложнений.

Пациенты должны обязательно пользоваться солнечными очками с поляризацией и полной защитой от ультрафиолетовых лучей на улице. От ношения контактных линз лучше отказаться, т. к. они могут повредить чувствительную роговицу.

Для профилактики кератопатии применяют муколитики, лубриканты в виде глазных капель, гелей и мазей. Следует уточнять у врача, чтобы средства для местного лечения не содержали в составе консерванты и фосфаты. При сочетанной глаукоме показаны препараты, снижающие внутриглазное давление.

Пациентам с врожденной формой заболевания следует воздержаться от любых операций на глазах, в т. ч. лазерных. Хирургическое вмешательство чревато развитием осложнений и ухудшением зрения.

Только при травматической аниридии допускается хирургическая коррекция. Больным имплантируют искусственную радужную оболочку, изготовленную из гидрогеля. Однако такая операция оказывает только косметический эффект.

Отсутствие радужной оболочки глаза или аниридия – тяжелое прогрессирующее состояние, которое ведет к значительному ухудшению зрения и с рождения дает неблагоприятный прогноз. Поэтому важно создать условия для раннего всестороннего развития детей со слабым зрением, обучить их навыкам самопомощи, адаптации в коллективе.

Ольга Витковская, врач,
специально для Okulist.pro

про аниридию

Источник: https://okulist.pro/bolezni-glaz/aniridiya.html

Аниридия зрачка – причины, диагностика и лечение. Московская Глазная Клиника -лучшие специалисты, высокие результаты, доступные цены!

Отсутствие радужки глаза

Аниридия является врожденной аномалией, которая сопровождается полным отсутствием радужной оболочки в глазном яблоке. Болезнь эта довольно редко встречается, поэтому изучена не достаточно полно.

В любом случае аниридия связана с генетической аномалией развития.

Не так давно аниридию выделили в отдельную нозологию, до этого времени ее рассматривали в качестве симптома различных генетических синдромов.

Несмотря на то, что аниридия сопровождается отсутствием радужной оболочки, данная аномалия в строении глазного яблока является далеко не самым серьезным дефектом. Другие пороки развития, которые присутствуют при аниридии нередко приводят к серьезным последствиям, которые затрагивают весь организм. Иногда эта патология приводит к полной слепоте.

Опасность аниридии заключается в том, что радужка обычно отсутствует у пациентов с врожденными аномалиями органов ЖКТ, эндокринной системы, мочеполовых органов. Нередко этот симптом присутствует на фоне опухолевых процессов.

Причины аниридии

Причиной врожденного отсутствия радужки является поломка в геноме человека, в частности это касается 11 хромосомы и гена PAX6. В составе хромосомы имеется два отдела (p и q), один из которых более коротки по сравнению с другим. Ген является частью ДНК и отвечает за синтез важных соединений, без которых ряд возможностей организма утрачивается.

Аниридию описали еще в 19 веке, тогда же ученые сошлись во мнении, что эта патология является результатом генетического дефекта, который передается по аутосомно-доминантному пути. Ген РАХ6 кодирует информацию о строении и функции глазного яблока эмбриона. Помимо этого на эту область ДНК приходится информация о части центральной нервной системы.

В связи с этим при поломке гена РАХ6 происходит повреждение не только глазного яблока, но и некоторых участков центральной нервной системы. В рядя случаев возникает полое отсутствие органов зрения.

Участок ДНК РАХ6 наследуется по доминантному типу, это означает, что присутствие хотя бы одной аномальной копии у родителей приводит к появлению дефекта у ребенка. В том случае, если у обоих родителей присутствовала поврежденная копия гена, то заболевание протекает в более тяжелой форме. При этом плод может погибнуть еще в период внутриутробного развития или же вскоре после родов.

При рождении ребенка с аномалией генетического материала, у него присутствуют характерные признаки, которые включают недоразвитие мозга, черепной коробки, носа, отсутствие глаз и крупные уши.

При абсолютной аниридии вовлекается генетическая мутация участка 11 хромосомы (РАХ6 гена). У человека присутствует две копии этого участка, одна из которых наследуется от отца, а другая – от матери.

Если одна из копий сломана, а вторая – сохранена, и у человека при этом отсутствуют признаки заболевания, то ген является рецессивным.

В том случае, если при таком же раскладе у пациента присутствуют симптомы заболевания, то ген является доминантным. Аниридия относится к последнему случаю.

Симптомы аниридии

Среди офтальмологических симптомов аниридии выделяют следующие:

  • Высокая фоточувствительность;
  • Косоглазие;
  • Нистагм, который не поддается контролю;
  • Снижение общей остроты зрения;
  • Развитее глаукомы, катаракты;
  • Снижение прозрачности роговицы;
  • Аномалии строения зрительного нерва, сетчатой оболочки, хрусталика;
  • Амблиопия.

В некоторых случаях у пациентов возникают специфические внешние признаки: сужение глазной щели, морщинки на коже лба. Это является результатом повышенной фоточувствительности глаз. Нередко пациенты с аниридией имеют специфический взгляд исподлобья.

В области роговицы у пациентов сосуды полностью отсутствуют или же количество их значительно снижено. Большинство сосудов образует на роговой оболочке наросты, которые называют паннусами.

Угол передней камеры у людей без аномалии отвечает за циркуляцию внутриглазной жидкости и стабильное внутриглазное давление. При отсутствии радужки, и на фоне разрастания сосудистой сети из измененных артерий возникают проблемы с циркуляцией жидкости, что приводит к развитию внутриглазной гипертензии и глаукомы.

Помимо этого при аниридии может повреждаться и линза хрусталика. Эта двояковыпуклая линза в норме располагается за радужкой и отвечает за концентрацию лучей света на поверхности сетчатки.

Далее полученная информация трансформируется и передается в центральные структуры мозга. При аниридии возникает дислокация хрусталика, чаще его подвывих.

В результате этого у пациента постепенной возникает снижение проницаемости сред глаза для лучей света, что приводит к катаракте.

Помимо перечисленных отклонений, при аниридии имеется недоразвитие сетчатой оболочки, в частности ее ямки. Возникающая при этом фовеальная гипоплазия сопровождается серьезным снижением качества зрения. При вовлечении в патологический процесс зрительного нерва ситуация становится еще хуже.

Все эти пороки и аномалии развития влияют на работу организма в целом.

Лечение аниридии

При аниридии выполняется только симптоматическая терапия. Для того, чтобы устранить косметический дефект, разработаны специальные контактные линзы, которые имеют окраску и имитируют присутствие зрачка.

Иногда пациентам, возраст которых уже более пубертатного, выполняется реконструктивная операция (коллагенореконструкция). По показаниям может выполняться операция пластика радужки. Также необходимо проводить лечения других патологий, которые возникают при данном заболевании (глаукома, катаракта и т.д.).

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-818 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/aniridiya

Аниридия – что это такое, отсутствие радужной оболочки глаза

Отсутствие радужки глаза

Аниридия - специфическое заболевание офтальмологического типа. Часто его появление связывают с генетической детерминацией. Основная особенность патологического состояния – полное или сегментарное отсутствие радужной оболочки. Орфанное заболевание еще называют иридеремия.

Заболевание одинаково часто встречается у представителей любого пола. Проявляется у 65% именно наследственная составляющая. Передача «патологического гена» осуществляется по аутосомно-рецесивному типу. Генетическая мутация связана с несовершенством генетического аппарата.

Формы патологического состояния

Отсутствие радужной оболочки глазного аппарата, как врожденный выраженный дефект, клинически проявляется несколькими формами. Классификацию формируют с позиции типа наследования и симптомокомплексов:

  1. Первый тип. Патология фиксируется у 85% всех случаев. Характер преимущественно семейный. Аниридия представлена, как единичное отклонение от нормы, другие органы и системы не затронуты;
  2. Второй тип. Отсутствие радужной оболочки глаза напрямую связывают с синдромом WAGR. Случаи возникновения недуга спорадического характера. Кроме офтальмологических отклонений у пациентов фиксируют нефробластому, аномалии строения органов мочеполовой системы, гипертрофию одной части лица, сильное искажение черепно-лицевого отдела;
  3. Тяжелая форма. Передается патология аутосомно-рецессивным путем. Аниридия в данном конкретном случае отягощена слабоумием, птозом, атаксией мозжечка. Психомоторная задержка комбинируется с синдромом Аксенфельда — Ригера. Кроме этого, у пациентов может фиксироваться целый спектр других серьезных отклонений и патологических состояний различного характера. Дефекты связаны с 11 хромосомой.

Причины – подробнее о проблематики патологии

Основная причина заболевания – генная мутация, как было сказано выше. Мутации происходят по доминантному типу. Это значит, что если только у одного из родителей есть этот «порченый ген», то у ребенка тоже может быть такая проблема. При этом, есть надежда, что заболевание проявиться в первой форме, то есть патология будет проявляться только аниридией.

Если же сбой будет фиксироваться в обеих копиях хромосом, то болезнь будет выражаться в гораздо более сложной форме (вторая, третья). Есть великая вероятность того, что ребенок может умереть при рождении.

Иногда меняется часть генетического материала, но весь ген при этом утрачивает свои положительные качества. Особо тяжелые мутацию проявляются полным отсутствием 11 хромосомы.

Клиническая картина

Офтальмологические симптомы:

  • Чувствительность к свету;
  • Аномальные ритмичные движения глазных яблок;
  • Функциональное поражение зрения, когда один из органов полностью утратил свои функционалные качества;
  • Общая потеря остроты зрения;
  • Помутнение роговицы;
  • Косоглазие;
  • Глаукома или сильное предрасположение к этому состоянию;
  • Аномалии тканей сетчатки;
  • Патологии оптического нерва;
  • Неправильная форма и проблемы с функциональными качествами хрусталика;
  • Зауженная глазная щель.

Хрусталик в оптическом аппарате человеческого глаза исполняет роль своеобразной линзы. Он располагается в норме сразу же за радужкой. У пациентов с аниридией он смещен или же наблюдается его выраженный подвывих. В результате страдает его главное качество – светопроницаемость. Итог – стабильное развитие катаракты.

Желтое пятно отвечает за четкость центрального зрения. У пациентов оно обычно недоразвито. Снижается острота зрения. Наблюдается недоразвитие зрительного нерва.

Диагностические мероприятия

Основные мероприятия, позволяющие провести тщательный осмотр пациента с подозрением на аниридию:

  1. Визуальный осмотр передних отделов глаз;
  2. Осмотр глазного дна пациента посредством специальных офтальмологических инструментов;
  3. Процедура местного измерения внутриглазного давления;
  4. Визуальное исследование передней камеры глазного аппарата;
  5. Изучение клинической рефракции;
  6. Биомикроскопия.

При непосредственном осмотре переднего отдела глаз офтальмолог замечается частичное или полное отсутствие радужки. Для травматичной аниридия характерно наличие «осколков» радужки. Располагаться в органе они могут в любом порядке.

Посредством офтальмоскопии врач может идентифицировать гипопластические изменения в центральном сегменте сетчатки и зрительного нерва. Это типичный признак того, что у человека наблюдается тотальная аниридия.

При помощи офтальмологического тонометра измеряют внутриглазное давление. Высокие показатели свидетельствую о наличии глаукомы или же о высоком риске возникновения данного патологического состояния. В данном случае гониоскопия исполняет роль вспомогательной методики – врач может более детально изучить переднюю камеру глазного аппарата.

Радикальное лечение аниридии

Лечебное воздействие на пациентов, страдающих от аниридии чаще всего специфическое. Основной терапевтический прием – внедрение искусственного импланта, имитирующего функции радужки. Для этих целей подбирают специальные протезы.

Они сформированы из особого геля с отверстием, который полностью соответствует нормальному человеческому зрачку. Цвет радужки подбирают согласно природным параметрам.

Операция проходит посредством транссклерального доступа к оперируемым участкам.

Имплантируют ультрасовременный протез, как правило, только тем пациента, которые повредили радужку вследствие механического воздействия. Радикальное вмешательство в случае наследственной формы аниридии актуально только в случае частичного проявления, то есть не хватает каких-то отдельных фрагментов тканей.

Распространены случаи, когда отсутствие радужки отягощено проявлениями катаракты. В таком случае необходимо не только произвести стандартное протезирование, но и заместить деформированный хрусталик.

О симптоматическом лечении

Актуально в некоторых случаях и симптоматическое лечение. Пациенту подбирают цветные линзы, чтобы скрыть дефект. Если пострадало еще и внутриглазное давление, то целесообразно назначить еще и ингибиторы карбоангидразы в виде капель.

Чтобы предотвратить развитие кератита на постоянной основе пациенту рекомендуют использовать средства по типу «искусственная слеза». Альтернативные варианты – гели аналогичного действия. Особая рекомендация – ношение солнцезащитных очков, которые бы обегали глаза от ультрафиолета на 100%.

Источник: https://zrenie.guru/aniridiya-eto

Аниридия глаз: симптомы и лечение болезни

Отсутствие радужки глаза

Аниридия — это врожденное отсутствие радужной оболочки глаз, которое сопровождается светобоязнью, снижением качества зрения и необратимыми последствиями для здоровья.

Больные этой редкой патологией расположены к развитию катаракты, глаукомы и помутнению роговой оболочки. Лечение преимущественно оперативное.

Консервативная терапия применяется тоже, но носит симптоматический характер, а также может применяться для профилактики распространенных осложнений.

Причины возникновения

В зависимости от происхождения офтальмологи выделяют две формы аниридии — врожденную и приобретенную. Второй вид патологии развивается вследствие отрыва радужки у корня во время травматического воздействия.

Аниридия характеризуется отсутствием радужной оболочки и является генетической аномалией. причина развития заболевания — мутация гена PAX6 в 11 хромосоме, который отвечает за процесс формирования глазного яблока, органов нервной системы. Нередко болезнь сочетается с катарактой и глаукомой. Аниридия наследуется как аутосомный доминантный признак.

Профилактика

Так как в основе болезни лежит генетическая аномалия, профилактика аниридии не представляется возможной. Перед планированием беременности рекомендуется посетить генетика и узнать о вероятности рождения малыша без радужной оболочки. Внимательное отношение к генетическому здоровью будущих детей позволит предупредить развитие заболевания у ребенка.

Предлагаем посмотреть видео про историю прозрения пациентки с врожденным отсутствием радужки.

Источник: https://GlazaLik.ru/bolezni-glaz/bolezni-raduzhnoj-obolochki-glaz/aniridiya-glaz-simptomy-i-lechenie-bolezni/

Отсутствие радужной оболочки глаза

Отсутствие радужки глаза

Редкая генетическая болезнь, особенностью которой является отсутствие радужки глаза, называется аниридия (иридеремия).

Пациенты, страдающие этой патологией, находятся в группе риска, так как у них могут развиваться сопутствующие заболевания глаз: катаракта, глаукома, горизонтальный нистагм. Как правило, диагностируют врожденную аниридию.

В остальных случаях болезнь развивается под влиянием внешних факторов. Этому недугу одинаково подвержены как мужчины, так и женщины, вне зависимости от расовых отличий.

Этиология

причина, запускающая болезнь у ребенка, — это мутация гена РАХ6, расположенного на 11 хромосоме, которая формируется во время 12—14 недели беременности. 65% случаев обусловлены генетическим сбоем, передающимся аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным способами.

Ген РАХ6 отвечает за кодировку содержащих парный бокс белков-регуляторов эмбрионального развития и выступает мастер-регулятором развития органа зрения. Если не осуществляется преобразование информации гена в белок, то не формируются функциональные структуры глаз.

35% мутационных изменений считаются спонтанными, но эта причина не оказывает особого влияния на ход болезни и общую клиническую картину.

Отсутствие радужной оболочки глаза провоцируется различными неблагоприятными факторами извне, например, вследствие тяжелой травмы органов зрения может произойти отторжение от корня радужки.

Проявление

Как правило, при постановке диагноза аниридии не возникает проблем, так как болезнь носит специфический характер. Наиболее примечательным внешним проявлением является отсутствие оболочки.

При более тщательном осмотре иногда можно обнаружить небольшие обрывки радужной оболочки или фрагменты корня. Различают такие типы болезни: полная, частичная и сочетающаяся с Гиллеспи и WARG-синдромом.

Кроме того, к симптомам аниридии также относят:

У таких людей чувствительность органов зрения к свету сильно повышена.

  • светочувствительность;
  • значительное ухудшение зрения (пациент едва различает предметы);
  • непроизвольное глазное (маятниковое) вращение — нистагм;
  • косоглазие;
  • снижение зрения на одном из глаз (амблиопия);
  • помутнение роговицы;
  • повышение давления внутри глаза;
  • патологии оболочки, хрусталика и зрительного нерва.

При частичной иридеремии симптомы схожи, но болезнь будет не настолько ярко выраженной. В случае врожденной формы недуга у ребенка могут проявляться такие дополнительные признаки, как патологическое увеличение мышц только с одной стороны тела, проблемы с мочеиспусканием, панкреатит, отставание в умственном, физическом и психическом развитии, нарушение качества слуха, развитие злокачественной нефробластомы (опухоль Вильмса), мозжечковая атаксия, птоз, стеноз легочной артерии. Прогнозы специалистов относительно дальнейшего лечения могут быть не очень утешительными именно из-за сопутствующих осложнений.

Как диагностируют?

Начальный этап диагностики предполагает визуальный осмотр и выявление семейного анамнеза по причине того, что большинство случаев заболевания относится к врожденным.

Кроме первичного осмотра педиатром, необходимо проконсультироваться с такими узкими специалистами, как офтальмолог, генетик, неонатолог и, возможно, хирург.

Комплекс диагностических мероприятий будет состоять из следующих процедур:

Рефрактометрия может быть полезна при диагностике такой патологии.

  • визуальный осмотр органов зрения;
  • офтальмоскопия;
  • тонометрия;
  • гониоскопия;
  • ультразвуковая биомикроскопия;
  • рефрактометрия;
  • генетический анализ (при врожденной форме);
  • FISH-тесты.

Стандартные лабораторные анализы проводятся только в случае необходимости. Все диагностические мероприятия необходимы для постановки точного диагноза, установления формы недуга и направлены для назначения правильных лечебных процедур.

Дополнительное исследование предполагает применение топографии роговицы, оптическую когерентную томографию.

Лечебные мероприятия

Терапия может осуществляться как консервативными, так и радикальными методами (хирургическое вмешательство). Операция подразумевает имплантацию протеза, который заменит отсутствующую радужку и скроет косметический дефект.

Протез представляет собой специальный гидрогель с отверстием. Искусственную радужную оболочку подбирают под цвет глаз. Установка протеза рекомендована людям с травматической аниридией.

Врачи рекомендуют прибегать к оперативному методу как можно позже.

Если форма заболевания врожденная, то операцию проводят в том случае, когда риск повредить роговицу минимален.

Людям с таким дефектом показано ношение солнцезащитных очков.

Чтобы скрыть дефект радужки без хирургического вмешательства, назначают ношение контактных линз.

При ПВГ пациенту прописывают капли, в состав которых входят: карбоангидразы, бета-блокаторы и простагландины. В качестве профилактических мер против кератопатии рекомендовано применять капли для увлажнения.

Обязательно всем больным иридеремией показано ношение солнцезащитных очков, которые способны защитить глаза от прямого попадания ультрафиолетовых лучей.

Возможные осложнения

Полностью избавиться от последствий заболевания нельзя вследствие ее врожденной формы. Зато можно свести к минимуму возможность развития серьезных осложнений, таких как катаракта, глаукома, отставание в развитии, слепота, конечно, при условии вовремя начатого лечения. Результаты могут зависеть и от формы развития патологии. Спрогнозировать риск осложнений сможет только специалист.

Источник: https://EtoGlaza.ru/bolezni/obolochki/otsutstvie-raduzhki.html

аниридия: описание, симптомы и лечение аниридии

Аниридия – это врожденное или приобретенное отсутствие радужной оболочки глаза, приводящее к ухудшению зрения и ряду неприятных осложнений.

Как известно, радужка разделяет переднюю и заднюю камеры глаза, очищает, регулирует отток и циркуляцию внутриглазной жидкости, ограничивает поток света, падающий на сетчатку. Поэтому полное или частичное отсутствие радужной оболочки приводит к нарушению нормального функционирования зрительного аппарата.

Данное заболевание встречается довольно редко – его частота в среднем составляет от 1:50000 до 1:100000 в разных регионах. Для врожденной формы болезни характерно не только отсутствие радужки, но и ряд других аномалий строения глаза.

Как правило, у ребёнка обнаруживают дегенерацию роговицы, глаукому, катаракту, нарушение нормального строения сетчатки и зрительного нерва.

У больных детей часто встречаются аномалии строения головного мозга, сахарный диабет и другие серьёзные заболевания.

Радужка глаза: строение, функции, болезни — “Здоровое око”

Единственная причина врожденной аниридии — мутация гена, ответственного за развитие глазного яблока. Генетический сбой происходит в самом начале внутриутробного развития, то есть ребенок рождается уже без радужки.

Аниридия наследуется как аутосомный доминантный или рецессивный признак. Это означает, что отклонение возникнет у любого ребенка, рожденного от человека с отсутствием радужки.

Выделяют еще травматическую форму заболевания. Как правило, она сочетается с повреждением других структур глазного яблока.

Наиболее приметным внешним признаком патологии является отсутствие радужной оболочки, которое очень легко заметить невооружённым глазом. Иногда во время осмотра можно обнаружить небольшие фрагменты корня или обрывки радужки. Помимо этого болезнь имеет ряд других проявлений.

Наиболее частые симптомы аниридии:

  • светобоязнь – непереносимость яркого света;
  • выраженное снижение остроты зрения;
  • образование паннуса (диффузного воспаления и помутнения) роговицы;
  • ухудшение оттока внутриглазной жидкости, приводящее к глаукоме;
  • смещение (подвывих) или помутнение (катаракта) хрусталика;
  • появление горизонтального нистагма – непроизвольных движений глазного яблока;
  • развитие косоглазия – отклонения глаза от своей зрительной оси;
  • в некоторых случаях у больных развивается амблиопия – своеобразное выключение глаза.

После осмотра и сбора анамнеза человеку необходимо сделать клинический, биохимический анализ крови, коагулограмму для оценки общего состояния организма, наличия воспалительных процессов. Но основу диагностики составляют специальные офтальмологические исследования.

Методы диагностики:

  • офтальмоскопия – позволяет увидеть отделы глазного дна, наиболее информативный метод исследования, диагностику проводят при помощи линзы или специального прибора;
  • визометрия – проводят её для оценки остроты зрения, используют специальные таблицы, при выявлении отклонений подбирают линзы для коррекции;
  • рефрактометрия – метод позволяет определить оптическую силу глаза, выявить дальнозоркость, астигматизм;
  • периметрия – оценка периферического зрения;
  • проверка цветового восприятия с помощью таблиц Рабкина;
  • биомикроскопия – микроскоп с сильным увеличением позволяет увидеть малейшие нарушения в строении роговицы, конъюнктивы, радужки, хрусталика, стекловидного тела;
  • офтальмометрия – проводят измерение радиуса преломления роговицы;
  • страбизм – метод позволяет определить угол косоглазия;
  • промывание, зондирование слёзных каналов;
  • УЗИ глазного яблока;
  • исследование ресниц на предмет выявления клещей.

УЗИ глазного яблока помогает выявить отклонения

Офтальмологи рекомендуют людям после 40 лет ежегодно делать тонометрию для своевременного выявления глаукомы. С помощью специального прибора, методом пальпации измеряют внутриглазное давление.

Болезни роговицы глаза — большая группа патологий, в которую входят инфекционные, травматические, врожденные и идиопатические заболевания этого органа.

Представлены следующими патологиями.

Радужная оболочка играет большое значение в функционировании зрительного аппарата. Она выполняет роль своеобразного барьера для световых потоков и регулирует объем их проникновения на сетчатку. Элемент отличается по цвету, который зависит от количества пигментных клеток, вырабатывающих меланин. Оттенок глаз носит наследственный характер.

Признаки

Частичная аниридия характеризуется сохранностью части радужки. Симптомы ее выражены не так значительно, как при полной форме патологии. В этом случае радужная оболочка полностью атрофирована.

Проявляется отклонение следующими симптомами:

  • светобоязнь;
  • дрожание глазного яблока;
  • косоглазие;
  • снижение остроты зрения.

Аниридия характеризуется частичным или полным отсутствием радужной оболочки глаза. Зрение сохраняется в некоторых легких случаях заболевания. Радужная оболочка не может нормально развиваться до рождения на одном или обоих глазах. Считается, что существует как минимум четыре типа аниридии.

Первый тип отмечается неполным выражением расстройства. Некоторые люди с этим типом аниридии могут не знать о проблемах со зрением, потому что зрачки кажутся нормальными, и обычно только один глаз поражен истончением радужной оболочки.

При втором типе аниридии аномалии радужной оболочки могут возникать отдельно или в сочетании с другими расстройствами.

Сопутствующие расстройства могут включать катаракту (помутнение хрусталика глаза), глаукому (постепенную потерю зрения из-за повышенного давления внутри глазного яблока, которое может сопровождаться различной степенью боли) или поверхностное помутнение роговицы (паннус роговицы).

Третий тип аниридии связан с умственной отсталостью, а четвертый тип возникает в связи с опухолью Вильмса, аномалиями мочеполовой системы, а также возможной умственной отсталостью.

Общие сведения

Впервые аниридию описал Баррата в 1818 году. Эта двусторонняя генетическая аномалия выявляется в равной степени как у мужчин, так и у женщин, а частота распространения колеблется от 1: 64 000 до 1: 96 000 человек.

Источник: https://moiglazki.ru/vrozhdennoe-otsutstvie-raduzhnoy-obolochki-glaza/

О вашем здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: